簡述單單純性紅細胞再生不良的發病機制
發病多數與免疫因素有關，通常認為的發病機制： ①體液免疫異常：部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性； ②細胞免疫異常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴細胞介導的紅細胞系免疫損傷； ③某些藥物對紅系祖細胞具有直接毒性作用； ④病毒誘發所致，如B19微小病毒感染可以誘導紅系祖細胞產生凋亡而發病。......閱讀全文
簡述單單純性紅細胞再生不良的發病機制
發病多數與免疫因素有關，通常認為的發病機制： ①體液免疫異常：部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性； ②細胞免疫異常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴細胞介導的紅細胞系免疫損傷； ③某些藥物對紅系祖細胞具有直接毒性作用； ④病毒誘發所致，如B19微小病毒感
簡述純紅細胞再生障礙的發病機制
發病多數與免疫因素有關，目前認為的發病機制：①體液免疫異常：部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性；②細胞免疫異常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴細胞介導的紅細胞系免疫損傷；③某些藥物對紅系祖細胞具有直接毒性作用；④病毒誘發所致，如B19微小病毒感染可以誘導紅系祖
單單純性紅細胞再生不良的簡介
單單純性紅細胞再生不良性貧血（pure red-cell anemia，PRCA）是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。
簡述單單純性紅細胞再生不良的流行病學
患者年齡多為20～67歲，多見于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。純紅再障合并胸腺瘤組女性多于男性（2∶1），但純紅再障不合并胸腺瘤組男性多于女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發生了白細胞減少、血小板減少，成為一般的再障。
關于單單純性紅細胞再生不良的病因分析
1、胸腺瘤 約50%患者合并胸腺瘤,大多為良性。 2、感染 如傳染性單核細胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。 3、自身免疫病 如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等、成人Stii病、甲亢。 4、腫瘤性疾病 如惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、血管免
關于單單純性紅細胞再生不良的診斷介紹
1.貧血為臨床主要表現，無出血，發熱、體檢和肝脾腫大。 2.外周血示正細胞正色素貧血，網織紅細胞絕對值減少，而白細胞及血小板計數正常，血細胞總數及分類正常。 3.骨髓紅系各階段細胞明顯減少甚至缺如，粒細胞巨核細胞系增生正常。 符合以上3項特點即可診斷，有條件者做骨髓細胞體外培養。紅細胞系集
單單純性紅細胞再生不良的鑒別診斷介紹
1、先天性體質性PRCA 嬰幼兒發病,易合并各種先天性畸形。 2、骨髓增生異常綜合征 MDS 其中難治性貧血型（MDS-RA）易與純紅再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系細胞可見病態造血，染色體檢查校型異常占20%～60%，骨髓組織切片可見造血前細胞異常分布沉淀，且免疫抑制劑治療無效。 3
簡述單純性皰疹腦炎的發病機制
單純皰疹病毒腦病毒腦炎的發病機制比較復雜，近年研究證明，在病毒感染所致腦組織損害的機制中，部分是免疫病理反應損害的結果。 由于Ⅰ型HSV在兒童及成人多表現為腦炎，且以累及顳葉內側，額葉下部、鄰近的島葉及扣帶回為主，并可累及嗅球及嗅束，而枕葉及小腦不受累，提示腦部炎癥可能和嗅黏膜感染HSV，經由
簡述單發性腦梗死癡呆的發病機制
單發性腦梗死癡呆，重要功能部位的腦梗死引起癡呆，梗死體積可能只有數毫升，多在大腦后動脈供血區，包括丘腦和海馬等。一般認為，優勢半球丘腦、角回、額葉深部梗死易引起癡呆，腦梗死癡癡呆也與腦萎縮的程度、腦室周圍白質病變的體積有關。 血管病變并非癡呆的惟一病因，研究發現許多病人同時存在神經變性相關的癡
簡述老年真性紅細胞增多癥的發病機制
發病機制仍未完全清楚。MeCulloch總結有關克隆性增生資料后認為真性紅細胞增多癥的異常克隆具有以下3個特點： ①從單一細胞起源，持續增生； ②異常克隆具有優勢抑制正常克隆，晚期正常克隆消失； ③異常克隆具有細胞遺傳的不穩定性，臨床上偶爾見到真紅轉化為急性白血病的病例。類似現象可見于慢性
簡述嗜水氣單胞菌感染的發病機制
本菌對蛙及魚等冷血動物和溫血動物均有致病性。可產生黏附因子，對腸上皮細胞具有粘附性，并可產生耐熱和不耐熱兩種腸毒素以及α和β溶血素，細胞毒等毒力因子。本菌還可產生一些蛋白酶使人致病。動物實驗表明，小鼠感染后可引起組織損傷、敗血癥、內毒素休克及死亡。
簡述紅細胞生成性卟啉病的發病機制
尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色體10q25.3-26.3。患者的基因缺陷類型包括點突變插入和缺失。基因點突變類型多，報道在39個患者中發現22種不同點突變 [1] ，發生率高的部位為：Cys73→Avg，達38.5%純合子等位基因突變者臨床癥狀重常出生后即發病，依賴輸血。而雜合子或單一等位基因點突
簡述多骨纖維性結構不良的發病機制
自1994年以來，多骨纖維性結構不良的病因學研究有了突破性的進展。Malchoff和Shenker等人首先通過對MAS病人組織和細胞分子生物學檢測，發現患者細胞內廣泛存在的鳥核苷酸結合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亞基
簡述進行性肌營養不良的發病機制
現代分子遺傳學發現肌營養不良與肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有關。但蛋白缺陷如何引起肌肉變性壞死，導致肌肉進行性萎縮的機制仍不清楚。 1、假肥大型肌營養不良 包括DMD和BMD，是X連鎖隱性遺傳性疾病，致病基因為dystrophin,位于染色體Xp21，該基因是目前人類發現的最大的基因，
單純性紅細胞再生障礙性貧血的簡介
單純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發性和繼發性，按病程分為急性和慢性兩型。
治療單純性紅細胞再生障礙性貧血的概述
胸腺瘤診斷一旦確立，應及早切除，術后貧血的緩解率可達30%；如術后獲緩解者，給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球
概述單純性紅細胞再生障礙性貧血的癥狀體征
本癥共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血，呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血，伴網織紅細胞顯著減少或缺如，周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常；骨髓有核細胞并不減少，粒細胞和巨核細胞系列增生正常，但幼紅細胞系列顯著減少，甚至完全缺乏。個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，出現原紅細胞小簇且伴巨
簡述異染性腦白質營養不良的發病機制
ARSA定位于22q13.3。ARSA基因突變使ARSA合成速度、穩定性降低，進而使其催化活性減弱；SAP-B基因突變導致其結構改變，使其穩定性降低、功能幾乎完全喪失。二者均可導致溶酶體內腦硫脂水解障礙，而在腦白質、周圍神經及其他內臟組織內沉積。腦硫脂引起脫髓鞘的機制尚不清楚，其在少突膠質細胞和
小兒單純性甲狀腺腫的發病機制
早期甲狀腺呈均勻性彌漫性腺細胞肥大和增生血管顯著增加腺泡細胞肥大呈柱狀上皮細胞增生腺泡腔內膠質減少晚期由于腺組織不規則增生逐漸出現結節部分腺泡壞死出血囊性變纖維化
口形紅細胞增多癥的發病機制
口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹，體積增大，而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用
簡述小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的發病機制
Rubin等推斷有以下幾種學說： 1.自身免疫機制學說 肝炎患者可產生各種抗體，其中許多抗體與組織間有交叉反應性，抗體的產生使宿主的自身識別系統功能障礙，導致骨髓衰竭。 2.肝臟損傷學說 肝臟損害不能提供正常所需的造血營養物質，對中間代謝產物喪失解毒能力，產生的毒性物質所致的骨髓損傷。 3
關于純紅細胞再生障礙的發病原因分析
1.胸腺瘤 約50%患者合并胸腺瘤,大多為良性。 2.感染 如傳染性單核細胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。 3.自身免疫病 如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等、成人Stii病、甲亢。 4.腫瘤性疾病 如惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、血管免疫母細胞
小兒糖吸收不良的發病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可
小兒糖吸收不良的發病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可
氣單胞菌肺炎的發病機制
致病性氣單胞菌可以產生腸毒素，溶血素，殺白細胞素，上皮細胞黏附因子，細胞固縮因子；還有各種細胞酶，如蛋白酶，明膠酶等，產生腸毒素的菌株菌體表面在電鏡下可見濃密的纖毛覆蓋，腸毒素可使乳鼠的腸積液水腫而透亮；還可使CHO細胞（中國倉鼠卵巢細胞）形態改變，自卵圓形變為梭形，甚至萎縮崩解，溶血素可使人，
單發性膽囊息肉的發病機制
PLG為一組表現形式相同但卻包含很多不同病理狀態的膽道疾病。病理分類為非腫瘤病變與腫瘤性病變兩大類，后者又分為良、惡性。 非腫瘤性PLG (1)膽固醇息肉：非腫瘤性病變中以膽固醇息肉(cholesterol polypus，CPs)最為多見。Wolpers觀察181例PLG達9.5年，最終9
簡述腹瀉病的發病機制
1、腹瀉病的介紹 腹瀉病（Diarrhea Disease）是一組多病原多因素引起的疾病，以大便次數增多和大便性狀改變為特點的一組臨床綜合癥，嚴重可引起脫水和電解質紊亂。 2、腹瀉病發病機制 滲透性--腸腔內存在大量不能被吸收的具有滲透活性的物質。分泌性---腸腔內電解質分泌過多，滲出性-
簡述肛管損傷的發病機制
傷后肛門部疼痛，出血或肛門失禁，狹窄致排便困難、便細。傷后早期檢查可見肛門部及其周圍組織裂傷、出血。肛管括約肌橫斷者，常有糞便流出、污染。時間較久者局部有嚴重感染，可見臀大肌深部蜂窩組織炎。 凡有肛門部外傷史，并出現肛門疼痛、出血、肛門失禁、排便困難者應疑有肛管損傷。肛門指檢發現指套染血、括約
簡述腸結核的發病機制
90%以上腸結核是由人型結核分枝桿菌引起的，少數可由牛型結核分枝桿菌引起。結核分枝桿菌引起腸道感染的途徑主要有腸源性、血源性和直接蔓延。 1.腸源性 結核分枝桿菌主要經口傳染而侵入腸道，患者常為開放性肺結核，由于吞咽了自身含有結核分枝桿菌的痰液而致病。或者經常與開放性肺結核病人一同進餐，缺乏
簡述雙重輸尿管的發病機制
根據重復輸尿管的位置關系，可分為3種類型： 1.不完全性雙重輸尿管 上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管，并開口于膀胱內正常位置，其交匯點可在輸尿管的任何部位。 2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開，分別引流上、下腎的尿液，并同時開口于膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口于膀胱內正