概述小兒晚發性維生素K缺乏病的發病機制
維生素K分為兩大類，一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取，也可由腸內細菌制造)，另一類是水溶性的維生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結，維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的物質。 因為維生素K1、K2均為脂溶性物質，其他脂溶性維生素如A和D都能影響其吸收。口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似，可與維生素K競爭，減少凝血酶原在肝臟內的合成；孕婦服用抗驚厥藥物后，可經胎盤輸送，并以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成，引起新生兒維生素K的缺乏。新生兒及早產兒肝臟功能未發育成熟，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足，以至維生素K依賴因子生成減少。腸道細菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時腸道內無細菌，維生素K合成減少。維生素K的缺乏將導致凝血功能失常，而出現出血。......閱讀全文
概述小兒原發性膀胱輸尿管反流的發病機制
輸尿管膀胱連接部正常解剖和抗反流機制，使其能適應膀胱的充盈和空虛狀態。各種原因致反流時，使部分尿液在膀胱排空后仍停留在輸尿管中，從而為細菌從膀胱上行到腎臟提供了通路，因此反流常并發尿路感染，可表現為急性腎盂腎炎或無癥狀的慢性腎盂腎炎過程，80%的反流腎其組織學改變與腎盂腎炎一致。1959年Hod
小兒維生素A缺乏病的簡介
維生素A缺乏癥(vitamin A deficiency)是因體內缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變為主的全身性疾病，患者以嬰幼兒為主，常和營養不良并存，伴隨蛋白質-能量營養不良等。 維生素A在體內具有多種重要功能。它對視網膜的功能起著重要的作用，對上皮組織的生長和分化顯然是必需的，同時也為骨生
概述海藻糖酶缺乏的發病機制
嬰兒因為遺傳的因素可有蔗糖酶及異麥芽糖酶缺乏。蔗糖-異麥芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而異麥芽糖缺陷是繼發的。有研究顯示該酶在細胞內的處理有缺陷，堆積在內質網內。酶復合物在高爾基復合體內被阻斷，而改變了的酶卻被轉運至細胞表面。由于以上各種因素，這種單基因疾病可呈異質性。該酶基因定位于染色體3q，
概述小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性。流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍。單卵雙生報道134例中16%有一、二級直系親屬患有。IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關。但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律。UC及CD的單卵雙生子同患
概述小兒維生素B1缺乏病的癥狀體征
硫胺素缺乏將導致腳氣病，腳氣病是硫胺素攝入不足的最終結果，主要影響心血管和神經系統。主要表現為多發性神經炎、肌肉萎縮、組織水腫、心臟擴大、循環失調及胃腸癥狀。乳兒的發病常因乳母有維生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。維生素B1缺乏往往同時有煙酸缺乏。 1.嬰兒型腳氣病 多發生于數個月的嬰兒
概述小兒維生素B2缺乏病的癥狀體征
核黃素缺乏主要表現在唇、舌、眼和皮膚方面的改變。 1.唇舌癥狀 年長兒較為常見。 (1)口角炎(angular cheilitis)：又稱口角瘡，初起時口角濕潤，發白，糜爛，漸發生裂縫。裂縫由口角向外側延伸可達1～2cm長，見于一側，或兩側均有，但以一側較重。裂隙表皮剝脫，形成潰瘍，常有黃色
概述小兒低鈉血癥的發病機制
低鈉血癥指血清鈉濃度＜130mmol/L，一般是由于原發性鈉缺乏導致機體內鈉的消耗或機體內水過多或者兩個原因共同作用的結果。 原發性鈉缺乏與腎臟不能較好調節鈉的代謝有關。腎性鈉丟失即是由于鈉調節過程中腎臟存在內在缺陷所致。早產兒由于腎臟對鈉重吸收的功能還不成熟，鈉易于從尿液丟失。即使在血清鈉濃
概述小兒白塞病的發病機制
BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 1.細胞免疫 (1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
小兒煙霧病的發病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞并逐漸形成側支循環是由擴張的Henbnei動脈豆紋動脈前后脈絡膜動脈大腦后動脈至視丘分枝基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成是一種代償現象并非某一疾病特征變化血管造影是異常血管網如病程進展緩慢側支循環豐富則不發生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因和發病機制介紹
由于缺乏維生素D，血中鈣離子降低，神經肌肉興奮性升高，出現全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等，多見于4月到3歲的小兒。 發病機制：血清鈣離子降低致神經興奮性增高； 主要原因：維生素D缺乏早期鈣吸收差； 維生素D治療時骨脫鈣減少，腸吸收鈣相對不足； 在發熱、感染時，組織細胞分解磷，血磷增加，
葉酸缺乏神經病的發病機制
葉酸缺乏并發神經損害的發病原理，目前認為在神經元的代謝中，葉酸發揮了很大的作用，由于葉酸是核蛋白DNA和RNA合成所必需的輔酶，在中樞神經系統內，葉酸缺乏或其代謝發生紊亂都可使RNA合成障礙，而RNA對蛋白合成具有重要作用，中樞神經系統蛋白合成速度快，由于神經元需要豐富的能量以及遞質，致使神經元
維生素K缺乏的原因
由于缺乏維生素K。 (一)攝入不足 乳類含維生素K較少，人乳中維生素K含量僅為牛乳中含量的1/4，且母乳喂養嬰兒腸道內細菌合成維生素K較少，因此，單純母乳喂養未添加輔食的嬰兒易患本病。此外，小兒生長發育快，對維生素K需要量較大，更易發生攝入不足。 (二)吸收障礙 患肝、膽、胰腺疾病如阻塞
維生素K缺乏的診斷
多見于3個月以內的嬰兒，人乳喂養者占多數，病前多有腹瀉、服用廣譜抗生素或磺胺類藥的病史。 常突然出現自發性出血，如皮膚出血點、瘀斑、皮下血腫，尤以受壓部位如背部、腰骶部、臀部多見。常見注射部位出血不止、鼻衄、消化道出血等。 嚴重者發生顱內出血，多見蛛網膜下腔、硬膜下出血，腦室、腦實質出血少見
嬰兒步行晚的發病機制
Singleton(1956)認為是血管壁的增厚致管腔變窄，組織血流減少，以致出現骨骼的非特異性骨皮質增厚，骨內外膜新骨生成，骨組織內及鄰近皮下組織小動脈管壁增厚。[1]
小兒維生素C缺乏病的預后介紹
按以上療法處理，輕癥一般在1～2天內局部疼痛和觸痛減輕，食欲好轉，約4～5天后下肢即可活動，7～10天癥狀消失，體重漸增，約3周內局部壓痛全消。同時毛細血管脆性也恢復正常。巨幼紅細胞性貧血經維生素C及葉酸等治療后網織紅細胞增多。 骨骼病變及骨膜下出血所致血腫的恢復需時較長，重者需經數月消失。即
關于小兒維生素A缺乏病的預后介紹
及時補充維生素A，療效迅速而有效，預后良好，夜盲癥可于治療后數小時內明顯好轉，干眼及角膜混濁于2～3天后明顯改善。但角膜壞死、虹膜脫出，已至失明者，效果不佳。皮膚角化丘疹要在治療1～2個月后才恢復。嚴重維生素A缺乏的兒童，常為嚴重營養不良的患兒，病死率為50%或以上。維生素A缺乏后果的嚴重性和年
概述castleman病的發病機制
由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心，部分病例還有血管脂肪瘤成分，且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位，故曾認為是一種錯構瘤，血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關，因其病理上呈炎癥樣改變，如漿細胞免疫母細胞及毛細血管
小兒骨硬化病的發病機制
本癥為常染色體隱性遺傳，骨質硬而脆，斷面呈灰白色，由于破骨細胞減少和其功能不良，對骨的吸收活動減弱而致骨質累積，骨髓腔大部分由增殖的鈣化軟骨所充塞，髓腔幾不可見，骨髓組織萎縮，生血部位減少，發生貧血，骨小梁增厚，數目加多，其中可見軟骨小島，皮質骨增生變厚，松質骨致密硬化，兩者不能分辨，骨髓以外的
概述慢性特發性低鉀血癥的發病機制
慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。
概述海藻糖酶缺乏的發－病機制
嬰兒因為遺傳的因素可有蔗糖酶及異麥芽糖酶缺乏。蔗糖-異麥芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而異麥芽糖缺陷是繼發的。有研究顯示該酶在細胞內的處理有缺陷，堆積在內質網內。酶復合物在高爾基復合體內被阻斷，而改變了的酶卻被轉運至細胞表面。由于以上各種因素，這種單基因疾病可呈異質性。該酶基因定位于染色體3q，
概述小兒煙酸缺乏病的癥狀體征
早期癥狀不明顯，可出現厭食、困倦及眩暈，四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統癥狀。從而具有3“D”的特征；腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、癡呆(Dementia)，若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重。典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發作，有時亦可被
概述小兒中毒型痢疾的發病機制
人體受痢疾桿菌感染后，在細菌及其內毒素的作用下，機體發生一系列的病理生理變化(稱應激反應或超敏感反應)，大致過程如下：細菌及其內毒素→激動內臟自主神經節前副交感神經系統→興奮交感與副交感神經→乙酰膽堿及兒茶酚胺分泌增多→副交感M受體及交感性α受體興奮→微血管舒縮紊亂→全身急性微循環障礙。微循環指
概述小兒尿路感染的發病機制
主要通過上行和血行感染，鄰近器官感染的直接侵犯少見。正常泌尿道通過以下機制有抗感染作用：①定期排尿將細菌沖洗出尿道；②尿中有IgA、溶菌酶、有機酸等抗菌物質；③泌尿道黏膜產生的分泌型IgA及膀胱黏膜移行上皮細胞分泌的黏附分子(mucin)，可有效減少細菌的黏附。所以只有在誘因存在，才為易發尿感的
概述小兒腸旋轉不良的發病機制
旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發生于盲結腸部。 1、完全不旋轉：臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉。正常情況下，十二指腸旋轉至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線左側胃竇水平。如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位于中線右側，導致十二指腸不全梗阻。而
維生素K缺乏的原因分析
維生素K缺乏有三個主要原因： ①食物攝入不足； ②膽鹽缺乏所致吸收不良見于完全阻塞性黃疸，膽道手術后引流或瘺管及長期口服抗生素使腸道細菌群受抑制等； ③口服與維生素K有拮抗作用的抗凝劑如：香豆素類可使環氧化葉綠醌積聚，不能還原為維生素K。或長期口服抗生素使腸道細菌群受抑制致維生素K合成減少
維生素K缺乏的鑒別診斷
當3個月以內嬰兒出現出血癥狀時，根據喂養史，所患疾病及使用藥物史，應首先考慮本病。若應用維生素K后，出血癥狀于24小時內迅速改善，凝血酶原時間恢復正常，則可以確定診斷。 若本病僅出現顱內出血癥狀，而不伴有其他部位出血表現時，易誤診為顱內感染如腦炎、腦膜炎等疾病。本病起病突然，病前無明顯感染中毒
小兒煙霧病的發病原因及發病機制
與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥，腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷，產傷，有時血小板減少性紫癜，再生障礙性貧血，血友病，白血病，腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血，臨床起病急，出現驚厥，昏迷
用藥治療小兒維生素A缺乏病的介紹
1.去除病因 如患兒因為疾病而影響了維生素A吸收和利用，引起維生素A缺乏，應首先去除病因，及時治療疾病，同時補充維生素A。 2.補充維生素A (1)飲食：對維生素A缺乏癥患者可給予含維生素A豐富的飲食，同時給予高蛋白飲食。胡蘿卜、黃綠蔬菜、蛋類、黃色水果、菠菜、豌豆苗、紅心甜薯、青椒、魚肝油
關于小兒維生素A缺乏病的預防護理
維生素A可貯藏于體內，并不需要每天補給；對維生素A的建議每天攝取量，就一般成年男性而言，1000RE(或5000U)即可防止不足，女性則需要800RE(4000U)。在懷孕期間，最新的建議攝取量并不建議增加，但如在哺乳期，在前6個月中可額外增加500RE(或2500U)，而在之后的6個月減為額外
簡述小兒維生素A缺乏病的并發癥
1.眼部并發癥 由于眼干燥癥并發結膜炎、角膜潰瘍、角膜白斑；如穿孔、虹膜晶狀體脫出、感染，可至失明。在大多數發展中國家,維生素A缺乏仍然是年幼兒童失明的主要原因。 2.感染 機體抵抗力下降，易反復感染，尤其呼吸道反復感染，也可發生膿尿。 3.神經系統 可引起智力、精神障礙，甚至出現腦