研究揭示血液中肺纖維化潛在檢測和治療方法
中國科學院生物物理研究所秦燕課題組和天津醫科大學總醫院合作發現，在肺纖維化患者血液中，呼吸鏈復物體V降低與轉化生長因子（TGF-β）升高相關。相關研究近日發表于《信號轉導與靶向治療》。 肺纖維化（PF）是由肺泡再上皮化失敗和成纖維細胞活化并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的肺部疾病，可通過胸部高分辨率計算機斷層掃描診斷，但仍需要基于血液的生物標志物。科學家一直在尋找如何在共同致病機制的基礎上實現早期有效診斷和治療的方法。 研究者通過對上皮細胞機制進行研究，發現TGF-β超負荷導致的纖維化形態，同時可引起線粒體功能障礙和呼吸鏈復合物V（complex V）減少，并伴有內嵴變形和活性氧自由基（ROS）的爆發。 進一步實驗表明，翻譯調控是最佳調控途徑，細胞質和線粒體翻譯之間存在失衡。信號PI3K-mTOR的增加促進了細胞翻譯，增加了多核糖體比例，但由于ROS不耐受，細胞核糖體總數減少；但線粒體核糖體保持穩定和耐受。 兩種翻......閱讀全文
怎樣治療肺纖維化？
1.藥物治療 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡
靶向轉錄因子，阻止肺纖維化
迄今為止，肺纖維化的分子機理還未能得到很好闡明。 本月一篇名為“男子喝百草枯經搶救，依然在后悔中痛苦離世”的新聞將幾乎無藥可救的肺纖維化疾病再次拉入大眾視線。 12月7日，馬克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
得了肺纖維化怎么辦
在目前的醫學領域上來講，肺纖維化屬于一種不可逆的慢性疾病，也就是說沒有一種特效藥物可以逆轉肺纖維化的狀態，目前最好的治療方法就是肺移植，肺移植的醫療費用比較高昂，如果我們患有肺纖維化的話，那么想要通過肺移植手術來終結這種疾病，首先應該考慮到自己的經濟問題，經濟是否能承擔這項醫療是主要的因素，而且我建
囊性肺纖維化的病因
研究認為CF的發生與跨膜調節因子基因(CFTR)突變而直接導致銅綠假單胞菌感染有關。銅綠假單胞菌感染的直接后果是導致氣道黏液梗阻和進行性肺組織壞死。 并發癥：如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指健康搜索往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發癥。 囊性纖維化是由于位于第7對染
特發性肺纖維化的病因
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但已有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。 綜合近年來的研究，關于IPF發
囊性肺纖維化的鑒別診斷
囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別，囊性支氣管擴張是復發性或慢性感染的并發癥健康搜索其表現可類似多發性空洞，而多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。 1.丙種球蛋白缺乏癥該患者易于發生復發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張，有時和囊性肺纖維化不易鑒別
囊性肺纖維化的化驗檢查
不同病期可在X線上表現為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷（肺不張）、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。 汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol／L。病兒汗內氯含量可高達105～125mmol/
囊性肺纖維化的病理說明
肺和消化道為主要的受累臟器。粘稠分泌物堵塞支氣管以及繼發性感染，是呼吸系統的主要病理基礎。患者于出生時呼吸道無病變發現，發病早期出現支氣管腺體肥大，杯狀細胞變性，以后支氣管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纖毛活動受到抑制，粘液引流不暢。支氣管堵塞引起肺不張和繼發性感染；反復發作，產生廣泛支氣管
如何診斷特發性肺纖維化？
1、臨床表現：發病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱襲，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發音，超過半數可見杵狀指（趾）。終末期出現紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對于疑
特發性肺纖維化臨床路徑
?? 一、特發性肺纖維化臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為特發性肺纖維化（ICD-10：J84.109）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南呼吸病分冊》（中華醫學會，人民衛生出版社），《間質性肺疾病指南》（英國胸科學會與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學會，2
簡述肺纖維化的臨床表現
肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴
關于肺纖維化的基本檢查介紹
1.查體 進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發音。 2.X線檢查 早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。 3.實驗室檢查 可見血沉增快，一般無特殊意義。 4.肺功能檢查 可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥
特發性肺纖維化的病因分析
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認為，肺泡上皮細胞損傷和異常修復
怎樣預防特發性肺纖維化？
1、由于本病的病程緩慢，醫務人員應認真檢查明確診斷。 2、要鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療，并堅持治療。 3、加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖。 4、注意調劑飲食增加營養；吸煙者必須戒煙。
特發性肺纖維化的基本介紹
特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織學和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表現為普通型間質性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，據統計，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且
基因療法治愈小鼠肺纖維化！
特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis）是一種潛在致命疾病，在概念上，激活端粒酶可治療肺纖維化。西班牙國家癌癥研究中心的端粒和端粒酶組（CNIO）首次在活體動物身上證明，通過基因療法延長端粒確實是肺纖維化的有效治療方法。 文章一作Maria A. Blasc
特發性肺纖維化的分類介紹
根據2013年發表的美國胸科學會/歐洲呼吸學會有關特發性間質性肺炎（IIPs）的國際多學科分類，IIPs分為主要的IIPs、罕見的IIPs和不能分類的IIPs。主要的IIPs有6種類型，包括IPF、特發性非特異性間質性肺炎（iNSIP）、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病（RB-ILD）、脫屑性間質
關于肺纖維化的基本信息介紹
肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(I
囊性肺纖維化的臨床表現
呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞癥狀。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌
特發性肺纖維化的鑒別診斷
尚需鑒別的情況包括：脫屑性間質性肺炎，呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病，無法分類或非特異性慢性間質性肺炎，特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫。
特發性肺纖維化的診斷技術
1．影像學檢查 （1）常規X線胸 片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，
怎樣治療特發性肺纖維化？
（一）藥物治療 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一， IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者
特發性肺纖維化的臨床表現
約15%的IPF病例呈急性，經過常因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。 主要癥狀有：①呼吸困難：勞力性呼吸困難并進行性加
特發性肺纖維化的臨床表現
約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大多數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。 1.主要癥狀 （1）呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性
特發性肺纖維化的病理變化
IPF早期或急性期病理改變主要為肺泡炎。可見肺泡壁和間質內淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性及酸性粒細胞浸潤。肺泡腔可以不累及，但也可以有細胞和纖維蛋白滲出，包括脫落的Ⅱ型肺泡細胞和巨噬細胞。肺泡間隔可有網硬蛋白增生，但尚少纖維化。隨著疾病發展，炎癥細胞滲出和浸潤逐漸減少，成纖維細胞
特發性彌漫性肺纖維化的簡介
特發性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。 盡管特發性彌漫性肺纖維化的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預后因素或
特發性肺纖維化的癥狀是什么
約15％的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。 主要癥狀有：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性
上海生科院揭示肺纖維化的分子機制
10月28日，國際學術期刊Journal of Molecular Cell Biology 在線發表了中國科學院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所葛高翔研究組的最新研究成果“Lysyl oxidase promotes bleomycin-induced lung fibrosis
概述特發性肺纖維化的檢查方式
1、影像學檢查 （1）常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即
外泌體吸入療法有望治療肺纖維化
來自北卡羅萊納州立大學的一項最新研究表明，通過霧化吸入的方式輸送肺干細胞分泌物（包括外泌體和和其他細胞分泌因子）可修復小鼠和大鼠因肺纖維化所致的肺損傷，這項工作為肺纖維化患者提供了一種潛在的無創治療手段。本文通訊作者程柯教授是 Randall B. Terry Jr. 再生醫學杰出教授，北卡羅萊