關于新生兒紅細胞增多癥高黏滯度綜合征的病因分析
真性紅細胞增多癥是由于宮內紅細胞生成過多(主動型)或胎兒輸血(被動型)而使體內紅細胞總量絕對增加所致,區別于由于血容量減少所致的血液濃縮,或血流不暢、紅細胞淤滯所引起的Hct假性增高等情況。 1.真性紅細胞增多 原因包括胎盤輸血如雙胎輸血、胎兒母體輸血、圍產期缺氧,宮內慢性缺氧如過期產兒、小于胎齡兒、妊娠毒血癥,母親患病如(先兆)子癇、糖尿病、吸煙、應用普萘洛爾、心臟病等,醫源性,如延遲結扎臍帶、擠捏臍帶、過量輸血,環境因素,如海拔地區(環境缺氧),染色體異常,如21-三體綜合征等,代謝異常,如先天性腎上腺皮質增生癥、甲狀腺功能亢進或減退。 2.脫水 可出現體重下降、尿量減少,如體重下降超過出生體重的8%~10%,應考慮脫水導致的繼發性血液濃縮,通常發生于生后2~3天。......閱讀全文
紅細胞增多癥的癥狀
劇烈頭痛頭暈、疲勞和疲倦不尋常的出血,流鼻血疼痛瘙癢身體不同部位麻木或刺痛
什么是紅細胞增多癥?
紅細胞增多癥是一種疾病狀態,其中外周血中的紅細胞比容(血液中紅細胞的體積百分比)和/或血紅蛋白濃度升高。這可能是由于紅細胞數量增加(“xxx性紅細胞增多癥”)或血漿量減少(“相對性紅細胞增多癥”)。紅細胞增多癥有時被稱為紅細胞增多癥,但這些術語不是同義詞,因為紅細胞增多癥描述了紅血球的任何增加(無論
真性紅細胞增多癥的診斷
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系
怎樣診斷真性紅細胞增多癥
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細
口形紅細胞增多癥的介紹
口形紅細胞增多癥(stomatocytosis,ST)是一種形態異常的紅細胞增多,在干血片中,紅細胞中心蒼白區呈狹窄的裂縫,裂縫的中央較兩端更為狹窄,縫的邊緣清楚,類似微張的魚口;在濕血片中,紅細胞雙凹面消失而呈單面凹,形似碗狀。正常人外周血中也可見到少量口形細胞,一般為3%~5%,若超過5%則
真性紅細胞增多癥的檢查
1.血象 血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39
紅細胞增多癥的相關介紹
紅細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L,成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多,后者可分為原發性與繼發性兩大類。原
紅細胞增多癥的病因分析
1.相對性增多 是指血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增
真性紅細胞增多癥的分類
真性紅細胞增多癥的患者,可以經歷兩個階段或者說分為兩大類。第1類是處于增殖期或者說叫紅細胞增多期的患者,常常表現為紅細胞增多;第2類就是紅細胞增多后期,表現為全血細胞減少、髓外出現造血、肝臟出現腫大、脾臟腫大、脾功能亢進以及骨髓纖維化。真性紅細胞增多癥的兩個主要并發癥,包括有出血以及血栓的形成,
怎樣診斷真性紅細胞增多癥?
診斷真性紅細胞增多癥的方法介紹: 1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,
什么是真性紅細胞增多癥
"真性紅細胞增多癥,臨床上通常簡稱真紅,是骨髓本身的病變引起的一種疾病,屬于骨髓增殖性腫瘤。骨髓是人體的造血器官,紅細胞是血液里為身體各個器官組織運輸氧氣的細胞,而真紅患者的骨髓,生產了過多的紅細胞,并不能為機體帶來更多的氧氣,相反會引起血液循環障礙。真性紅細胞增多癥的患者,可能出現頭痛乏力、眩
什么是真性紅細胞增多癥?
1.概念 真性紅細胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。2.血象與骨髓象特點(1)血象:血液呈暗紫色,紅細胞數增多[(7.0~10.0)×1012/L],血紅蛋白增高(180~240g/L),紅細胞比容增高(0.54~0.80),網織紅細胞百分率不增多。紅細胞形態正常,可輕度大小不均,嗜
什么是真性紅細胞增多癥
真性紅細胞增多癥是以 紅細胞系統細胞異常增殖為主的一種慢性 骨髓增殖性疾病,簡稱“ 真紅”。
口形紅細胞增多癥的發病機制
口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高,鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內,雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹,體積增大,而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用
口形紅細胞增多癥的鑒別診斷
主要鑒別遺傳性口形紅細胞增多癥、Rh缺乏綜合征和繼發性口形紅細胞增多口形紅細胞增多癥。繼發性口形紅細胞增多除外周血口形紅細胞增多外,一般無溶血,具有相應疾病的特點和缺乏家族史,鑒別并不困難。Rh缺乏綜合征(Rh deficiency syndrome)是一種非常罕見的常染色體隱性遺傳性溶血病,發
真性紅細胞增多癥的相關介紹
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多;②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病
繼發性紅細胞增多癥的病因
繼發性紅細胞增多癥是由促紅細胞生成素產生的自然或人為增加引起的,因此紅細胞的產生增加。在繼發性紅細胞增多癥中,每立方毫米血液中可能出現6到800萬個,偶爾會出現900萬個紅細胞。當根本原因得到治療后,繼發性紅細胞增多癥就會消退。促紅細胞生成素產生適當增加的繼發性紅細胞增多癥稱為生理性紅細胞增多癥。可
關于真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段: ①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多; ②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急
治療真性紅細胞增多癥的概述
治療真性紅細胞增多癥目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一
什么是相對紅細胞增多癥?
相對紅細胞增多癥是血液中紅細胞水平明顯升高;然而,根本原因是血漿減少(血容量不足,參見脫水)。相對紅細胞增多癥通常由體液流失引起,例如燒傷、脫水和壓力。一種特定類型的相對紅細胞增多癥是蓋斯伯克綜合征。在這種綜合征中,主要發生在肥胖男性中,高血壓導致血漿量減少,導致(除其他變化外)紅細胞計數相對增加。
關于良性紅細胞增多癥的簡介
良性紅細胞增多癥,包含家族性良性紅細胞增多癥(benign familial polycythemia)、假性紅細胞增多癥等,為紅細胞量正常或減少而紅細胞壓積增加,動脈血氧飽和度正常。本病為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性,比較罕見。
關于高原紅細胞增多癥的簡介
高原紅細胞增多癥(簡稱“高紅癥”)是由于高原低氧環境引起的紅細胞過度代償性增生(即紅細胞增生過度)的一種慢性高原病。與同海拔高度的健康人相比,高紅癥患者的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高,動脈血氧飽和度降低,并伴有多血癥的臨床癥狀及體征。此病多見于高原移居人群,少見于高原世居人群。
原發性紅細胞增多癥的病因
原發性紅細胞增多癥是由于紅細胞前體固有的因素造成的。真性紅細胞增多癥(PCV)、紅細胞增多癥(PRV)或紅細胞增多癥是由于骨髓異常而產生過多的紅細胞時發生的。通常,還會產生過量的白細胞和血小板。PCV被歸類為骨髓增生性疾病。癥狀包括頭痛和眩暈,體格檢查體征包括脾臟和/或肝臟異常腫大。在某些情況下,受
遺傳性球形紅細胞增多癥簡介
遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditaryspherocytosis)是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現球形紅細胞而得名,系常染色體顯性遺傳,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。臨床表現有貧血、溶血性黃疸、脾大,感染可使病情加重,常伴膽石癥。血片
口形紅細胞增多癥的臨床表現
HST溶血程度輕重不一,輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象 病程中,偶爾由于感染而發生再障危象。一般在家系調查中才被發現,重者可有危及生命的溶血,同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重癥患者常有脾大。繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血。
怎樣預防老年真性紅細胞增多癥?
因本病的病因不清,故對其預防主要在早期診斷與早期治療方面。 1.注意對危險因素的早期發現:對于顏面及四肢末端經常紫紅的病人,不要誤認為是顏面毛細血管擴張或情緒激動。對于經常發生頭暈、頭痛、眩暈、四肢麻木等神經系統癥狀也不要單純考慮為高血壓病或腦供血不足,如果經系統治無好轉的病人,均要檢查血常規
關于老年真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(polycythaemiavera)是一種以紅細胞顯著增多為特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細胞數量及總血容量明顯的增加,通常伴有粒細胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨特的紅紫色以及各種各樣的
老年真性紅細胞增多癥的基本介紹
老年真性紅細胞增多癥,病因不明。有關骨髓缺氧刺激紅細胞產生過多;紅細胞生成素(erythropoietin)的增多;紅細胞壽命延長等假說均已被推翻。研究表明,紅細胞壽命不延長,而是自主性紅細胞生成過多;本病是發生在多能干細胞水平的克隆性疾病。患者的紅細胞、粒細胞和血小板中僅含有葡萄糖-6-磷酸脫
神經棘紅細胞增多癥的病因分析
普遍認為神經棘紅細胞增多癥(NA)是一種罕見遺傳病,其中以共濟失調為主類型,呈常染色體隱性遺傳,以多動為主類型,呈常染色體顯性遺傳,偶有散發病例。也有人認為可能是與X染色體基因缺陷相關的性連鎖遺傳病。
關于神經棘紅細胞增多癥的簡介
神經棘紅細胞增多癥(NA)或棘紅細胞增多癥,又稱Bassem-Kornzweig綜合征、Levine-Critchley綜合征,為一種獨立的錐體外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白減少或缺乏,為較罕見的遺傳性疾病,故又稱無β-脂蛋白血癥。多見于青春期或成年早期,發病年齡8~62歲;病程7~24