簡述布蘭特綜合征的輔助檢查
組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。......閱讀全文
簡述布蘭特綜合征的輔助檢查
組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。
簡述布蘭特綜合征的治療
一般支持療法包括人乳喂養,母乳中含低分子鋅結合配體,能增加鋅的吸收;補充維生素;補充水、電解質和輸血。 二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似,能增加鋅的吸及其生物利用率,成人劑量每日200~300mg,分3次服,小兒劑量每次10~15mg/kg,一日3次,待癥狀改善后逐步減量,并注意藥物副作用。
簡述布蘭特綜合征的臨床表現
起病于嬰幼兒期,主要見于出生后1歲內的幼嬰,斷奶前后發病率最高,為慢性多形性皮炎表現,皮損初起為小皰,皰液初透明,以后因繼發細菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周
簡述Sipple綜合征的輔助檢查
1、輔助檢查 影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發現腎上腺轉移癌,頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。 2、診斷 本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤,對于臨床上首先出現的任何病征,都應按MEN的可能存在進
簡述努南綜合征的輔助檢查
1.染色體核型:正常(46,XY或46,XX)。 2.血漿促性腺激素和性激素:水平正常,雙側隱睪或睪丸發育不全者可有血漿睪酮水平降低,LH和FSH水平增高。 3.精液分析:部分患者嚴重少精子或無精子。
關于布蘭特綜合征的實驗室檢查介紹
血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、脂肪痢等。
關于布蘭特綜合征的簡介
布蘭特綜合征是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病,以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。 本病常于1歲左右開始發病,鋅治療有效,嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后國內外有許多報道。 布蘭特綜合征主要發生于嬰兒期,男女發病率相近,尤其在
分析布蘭特綜合征的病因
布蘭特綜合征的病因學說曾有多種推測,如腸道吸收功能紊亂,基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親為近親者發病率高,認為本病屬常染色體隱性遺
簡述小兒膀胱-輸尿管反流綜合征的其他輔助檢查
1.超聲波檢查 實時B超檢查適用于診斷反流的過篩檢查,若見輸尿管、腎盂擴張應考慮有反流的存在,現在有采用彩流多普勒超聲波檢查,待膀胱充盈后排尿期觀察反流情況,并可觀察輸尿管開口位置,有利于早期診斷,方法安全,無損傷痛苦。 2.排尿性膀胱尿道造影(micturating cystourethro
Sipple綜合征的輔助檢查
影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發現腎上腺轉移癌,頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。
Davison綜合征的輔助檢查
MRI表現:急性期脊髓增粗,腫脹,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號。發病1~3周病灶明顯強化,慢性期可表現為脊髓萎縮。
間隔綜合征的輔助檢查
壓力測定 組織內壓測定可顯示肌間隙內壓力可從正常的零驟升到1.33~2.66kPa(10~20mmHg)甚至3.99kPa(30mmHg)以上。此種壓力表明需及早切開減壓,否則將有可能出現不可逆轉的改變(正常壓力為10mmHg以下)。 其他 MR及神經電生理檢查亦有助于判定。并應注意與小腿
白塞氏綜合征的輔助檢查
檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C-反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其它輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部核磁共振、關節B超等。
雷諾綜合征的輔助檢查
根據典型的皮色變化,診斷此病較容易。但在氣候溫暖時,特別是早期患者,臨床表現輕微,甚至不出現皮色改變。對于缺乏典型表現的患者,僅依據其主訴難以確定診斷。因而,需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗,以明確診斷和了解末梢循環情況。輔助檢查方法很多,常用的方法有以下幾種[3]: (1)冷水試驗:根據血管
Reye綜合征的輔助檢查
血常規 白細胞總數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主; 肝功能 肝功能檢查多有轉氨酶的明顯升高,且多數患者為進行性加重,反復檢查肝功,有助于確診,但病程中無膽紅素的升高。肝功能多在1—2周恢復正常,少數患者在4周內恢復正常。除轉氨酶升高外,高玉興等發現心肌酶常伴同肝功異常同時出現,并進
肝病綜合征的輔助檢查
1、超聲心動土超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產生的60-90um微泡靜脈注射,正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細血管(直徑8-15um)到達左心系統。 2、動脈血氣分析PaO2常低于10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內空氣和100%氧時PaO2
Reye綜合征的輔助檢查
血常規 白細胞總數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主; 肝功能 肝功能檢查多有轉氨酶的明顯升高,且多數患者為進行性加重,反復檢查肝功,有助于確診,但病程中無膽紅素的升高。肝功能多在1—2周恢復正常,少數患者在4周內恢復正常。除轉氨酶升高外,高玉興等發現心肌酶常伴同肝功異常同時出現,并進
SAPHO綜合征的輔助檢查
X線檢查:早期可無明顯改變,隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕,骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、骶,表現為相鄰的2~4個椎體彌漫性增生。骶髂關節病變常不對稱。
Reye綜合征的輔助檢查
血常規 白細胞總數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主; 肝功能 肝功能檢查多有轉氨酶的明顯升高,且多數患者為進行性加重,反復檢查肝功,有助于確診,但病程中無膽紅素的升高。肝功能多在1—2周恢復正常,少數患者在4周內恢復正常。除轉氨酶升高外,高玉興等發現心肌酶常伴同肝功異常同時出現,并進
reiter綜合征的輔助檢查
1、外圍血白細胞計數常升高一般為(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),個別可超過20×109/L(20 2、尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿。 3、滑膜液混濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數常為(2~5)×109/L(2000~50
雷諾綜合征的輔助檢查
根據典型的皮色變化,診斷此病較容易。但在氣候溫暖時,特別是早期患者,臨床表現輕微,甚至不出現皮色改變。對于缺乏典型表現的患者,僅依據其主訴難以確定診斷。因而,需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗,以明確診斷和了解末梢循環情況。輔助檢查方法很多,常用的方法有以下幾種[3]: (1)冷水試驗:根據血管
關于布蘭特綜合征的預后預防介紹
1、預后 病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩或流產后則癥狀又可消失,在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,并伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。 2、預防 應注意皮膚清潔衛生,防止和控制局部及全身繼發性細菌或真菌感染。
關于布蘭特綜合征的鑒別診斷介紹
布蘭特綜合征常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴重營養不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。 泛發性皮膚念珠菌病類似本病,而本病大多又繼發念珠菌感染,應予鑒別,但前者發生于肥胖或腹瀉的嬰兒,皮疹多布于頸、腋、腹股溝等皺折處或軀干等部位;大皰性表皮松解癥皮損位于易受外傷部位,水皰尼氏征陽性;連續性
腸應激綜合征的輔助檢查
X線鋇灌腸檢查 常無異常發現。少數病例因腸管痙攣出現“線征”。其他非特異性的表現可有結腸袋加深或增多等。 乙狀結腸鏡或纖維結腸鏡檢查 肉眼觀察黏膜無異常,活檢也無異常。但在插鏡時可引起痙攣、疼痛,或在充氣時引起疼痛。如疑有脾區綜合征,可在檢查時慢慢注入100~200ml氣體,然后迅速將鏡拔
胸廓出口綜合征的輔助檢查
首先確定神經受壓多發生在尺神經分布區。動脈受壓有橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失,鎖骨上和腋部聽到雜音。靜脈受壓有靜脈怒張,遠端浮腫及紫紺。下列檢查方法對確診有一定幫助。 1.上肢外展試驗 上肢外展90°,135°和180°,手外旋,頸取伸展位。使鎖骨下神經血管緊束壓在胸小肌止點下方和鎖骨與第1肋
腰痛血尿綜合征的輔助檢查
1、腎活檢光鏡檢查 (1)腎血管:LPHS的病理主要表現在腎內血管,常見有動脈壁透明樣變性、類似動脈粥樣硬化的損傷、內膜增生或呈洋蔥皮樣改變。個別病例有微動脈瘤。靜脈彈性纖維組織也可見變性。 (2)腎單位:腎小球輕度系膜增生、局灶硬化、腎小球囊肥厚,間質呈斑點狀纖維化,腎小管輕度萎縮。亦有的
解剖功能綜合征的輔助檢查
B超 BUS檢查具有無創、安全、快速、廉價及重復性好的特點,常作為解剖功能綜合征的首檢查方法,并具有篩選價值,B超是診斷解剖功能綜合征的首選方法。主要圖像特征有以下幾點: (1)多數患者有膽囊結石,結石位于膽囊或膽囊頸部,膽囊壁增厚,膽囊可見擴張、萎縮或膽囊大小正常。 (2)膽囊管開口上方
腸應激綜合征的輔助檢查
X線鋇灌腸檢查 常無異常發現。少數病例因腸管痙攣出現“線征”。其他非特異性的表現可有結腸袋加深或增多等。 乙狀結腸鏡或纖維結腸鏡檢查 肉眼觀察黏膜無異常,活檢也無異常。但在插鏡時可引起痙攣、疼痛,或在充氣時引起疼痛。如疑有脾區綜合征,可在檢查時慢慢注入100~200ml氣體,然后迅速將鏡拔
雪潑綜合征的輔助檢查
影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發現腎上腺轉移癌,頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。
僵人綜合征的輔助檢查
1、常規肌電圖檢查,可見安靜時拮抗肌群大量連續性正常運動單位活動,外界刺激可使之增強患者不能自控,睡眠或肌松劑可使其減弱或消失神經傳導速度正常。 2、MRI多數正常少數患者腦干或頸髓有一過性T2加權像高信號改變。 3、肌肉活檢多為正常,有的可見肌纖維輕度透明樣變,周圍神經正常。