簡述布蘭特綜合征的治療
一般支持療法包括人乳喂養,母乳中含低分子鋅結合配體,能增加鋅的吸收;補充維生素;補充水、電解質和輸血。 二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似,能增加鋅的吸及其生物利用率,成人劑量每日200~300mg,分3次服,小兒劑量每次10~15mg/kg,一日3次,待癥狀改善后逐步減量,并注意藥物副作用。 硫酸鋅內服是治療本病的首選藥物,成人0.2g,3次/d;4個月以上兒童用50mg,一日3次,4個月以下減半。治療后臨床癥狀可迅速而完全緩解,首先精神和食欲改善,其次腹瀉得到控制,皮損1周左右可消退,3~4周治愈,2個月后停藥。應根據病情及緩解程度逐步減量,并及時停藥,防止過量長期應用而出現毒副作用。葡萄糖酸酸鋅、檸檬酸鋅亦可服用。局部按亞急性皮炎對癥處理。......閱讀全文
簡述布蘭特綜合征的治療
一般支持療法包括人乳喂養,母乳中含低分子鋅結合配體,能增加鋅的吸收;補充維生素;補充水、電解質和輸血。 二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似,能增加鋅的吸及其生物利用率,成人劑量每日200~300mg,分3次服,小兒劑量每次10~15mg/kg,一日3次,待癥狀改善后逐步減量,并注意藥物副作用。
簡述布蘭特綜合征的輔助檢查
組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。
簡述布蘭特綜合征的臨床表現
起病于嬰幼兒期,主要見于出生后1歲內的幼嬰,斷奶前后發病率最高,為慢性多形性皮炎表現,皮損初起為小皰,皰液初透明,以后因繼發細菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周
關于布蘭特綜合征的簡介
布蘭特綜合征是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病,以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。 本病常于1歲左右開始發病,鋅治療有效,嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后國內外有許多報道。 布蘭特綜合征主要發生于嬰兒期,男女發病率相近,尤其在
分析布蘭特綜合征的病因
布蘭特綜合征的病因學說曾有多種推測,如腸道吸收功能紊亂,基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親為近親者發病率高,認為本病屬常染色體隱性遺
關于布蘭特綜合征的預后預防介紹
1、預后 病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩或流產后則癥狀又可消失,在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,并伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。 2、預防 應注意皮膚清潔衛生,防止和控制局部及全身繼發性細菌或真菌感染。
關于布蘭特綜合征的鑒別診斷介紹
布蘭特綜合征常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴重營養不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。 泛發性皮膚念珠菌病類似本病,而本病大多又繼發念珠菌感染,應予鑒別,但前者發生于肥胖或腹瀉的嬰兒,皮疹多布于頸、腋、腹股溝等皺折處或軀干等部位;大皰性表皮松解癥皮損位于易受外傷部位,水皰尼氏征陽性;連續性
關于布蘭特綜合征的實驗室檢查介紹
血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、脂肪痢等。
簡述Fanconi綜合征的治療原則
現如今主張乙型肝炎患者在服用阿德福韋酯治療期間無論劑量大小均應定期進行相關檢查如血鉀、血磷和血鈣水平等,以監測是否發生Fanconi綜合征和低血磷性骨軟化癥。一旦發生,即應減量或換用其它抗病毒藥物,并補充枸櫞酸鉀及中性磷;如出現低磷性骨軟化癥,還需補充鈣劑及維生素D。經此處理,患者的腎小管損害一
簡述異位ACTH綜合征的治療
引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除,一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤,此時的高皮質醇血癥會嚴重威脅患者生命,因此可考慮行雙側腎上腺次全切除,術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。
簡述GORDON綜合征的治療方法
噻嗪類利尿劑治療Gordon綜合征非常有效。可使血壓下降至正常水平,高血鉀、高血氯、酸中毒得以糾正,甚至小劑量利尿劑可出現低血鉀、低血氯性堿中毒。長期應用可能但并不常見產生高尿酸血癥、高血糖和高血鈣。提倡小劑量利尿劑開始,根據血壓變化和血鉀血氯變化而調整治療劑量。限鈉飲食同樣取得很好的治療效果,
簡述低鹽綜合征的治療方案
1、低滲補高張液 原則上低滲補高張液,由于大部分病例同時并存低氯,故主張用3%氯化鈉液靜脈滴注,12ml/kg 可提高10mmol/L,低滲性脫水可用2/3張至等張液糾正。 2、單純性水中毒者 主要限制水分,必要時加利尿劑,利尿劑最好在循環情況改善時使用。 3、有神經系統癥狀者 給脫水劑20
簡述李德氏綜合征的治療方式
1、內科治療 (1)β受體阻滯藥:常用普萘洛爾(心得安),具有多方面的作用,包括:①預防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常,縮短QT間期。②減慢心率,降低心肌氧耗量及室壁張力,緩解胸痛。③減除焦慮。 (2)抗血小板治療:發生腦缺血時,可給予阿司匹林O.5~1.0g/d治療。 (3)抗生素
簡述Klinefelter綜合征的診斷和治療
診斷 一般在發育期前難于作出診斷,不育或性功能障礙是患者就診的主要原因,體型較高,雙側睪丸較小,兩側乳房肥大是典型病狀。X小體陽性,染色體組型為47,XXY則可確診。 治療 長期補充男性激素以改善第二性征,但療效并不理想。一般采用丙酸睪酮(丙酸睪丸酮)或甲睪酮(甲基睪丸酮)片舌下含服。較方
簡述努南綜合征的治療措施
1.各種先天性軀體畸形無特異性治療。 2.一部分男性患者在青春期年齡后存在睪酮分泌不足,是雄激素替代治療的指征。口服TU40mg,每日2~3次口服或酯化睪酮(如十一酸睪酮、庚酸睪酮)250mg,每2~3周肌注1次。
簡述抗磷脂抗體綜合征的治療原則
APS的治療主要包括抗凝治療和抗血小板治療,如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和華法令等,腎上腺皮質激素僅限于治療APS引起的血液系統疾病如血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血,以及危重型APS和APS引發的橫貫性脊髓病危及生命的時候。 抗血栓形成治療:急性期為阻斷血栓形成可用肝素治療。對有動靜脈血栓者
簡述頸內動脈閉塞綜合征的康復治療
康復治療:應早期進行,并遵循個體化原則,制定短期和長期治療計劃,分階段、因地制宜地選擇治療方法,對病人進行針對性體能和技能訓練,降低致殘率,增進神經功能恢復,提高生活質量和重返社會。
簡述范科尼綜合征的病因治療
繼發性Fanconi綜合征應治療基礎疾病。Wilson病或重金屬中毒可通過促進毒物排泄,遺傳代謝病通過飲食管理減少代謝毒性物質沉積,減輕對腎小管的損害。胱氨酸儲積癥繼發性Fanconi綜合征,應給予低胱氨酸飲食及對癥治療。骨病變可用維生素D2 5萬~50萬U或維生素D3 2000~1000U或
簡述異源ACTH綜合征的治療說明
1.根治性或姑息性手術。 2.腎上腺皮質阻滯劑或毒素類藥物(前者如氨苯哌酮、吡啶異丙酮、酮康唑,后者如O,P′-DDD)。 3.對癥處理(如螺旋內酯等)。
簡述特發性Fanconi綜合征的對癥治療
⑴糾正酸中毒:根據碳酸氫根丟失情況補充堿劑,2~10mmol/(kg·d),可用重碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸鹽等,每日4~5次,分次給服,以血中碳酸氫鹽水平恢復正常為標準。補鈉可使低血鉀加重,應注意檢測;對已有低血鉀者宜同時補鉀2~4mmol/(kg·d)。若堿劑用量過大患者不能耐受時,可加用氫氯
簡述溶血尿毒綜合征的治療原則
血液凈化:可清除患者循環中潛在的毒性物質,但HUS類型不同選擇的血液凈化模式不同。常用透析模式有腹膜透析(peritoneum dialysis,PD)、血液透析(hemodialy?sis,HD)。PD不需全身肝素化,不加重出血傾向,對血流動力學影響小,特別適用于兒童或嬰幼兒,所以一般情況下
簡述特發性呼吸窘迫綜合征的治療方法
本病多見于早產兒,產母患有貧血、糖尿病、妊高征、或剖宮產嬰兒。如延誤治療,可導致嚴重后果;常是早產兒死亡的主要原因。 主要有以下治療方式: ①氧療及人工通氣; ②保持中性環境溫度,相對濕度以50%-60%為宜; ③支持營養及水、電解質平衡; ④防治感染、處理并發癥、糾正酸中毒; ⑤維
簡述腎病綜合征的一般治療
凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉后,可起床活動。 給予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的優質蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應少于30~35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白,但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過,可加重蛋白尿
簡述基底細胞痣綜合征的治療方案
由于本病征大多有一緩慢的良性過程,常不需要根治治療。高頻電療與刮除術常可較滿意的治療皮膚病變,必要時可行手術痣切除。由于對輻射誘發癌變特別敏感,故放療僅偶然進行。液氮冷凍治療,對早期病損效果尤佳。全身及局部化療效果如何,以及是否必要,尚無定論。
簡述克耳米埃爾綜合征的治療
克耳米埃爾綜合征無特效治療方法,皮質類固醇激素一般無效,主要是對癥處理,可試用下列治療:乙酰水楊酸0.5g/次,2次/d。潘生丁50mg/次,3次/d。雷公藤多甙10~20mg/次,2~3次/d。有報道用上述藥物聯合應用治療1例克耳米埃爾綜合征,效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部癥狀。肝素等抗凝
簡述動脈肝臟發育異常綜合征的治療方案
1、治療方案 考來烯胺(消膽胺)配合低脂飲食,多種脂溶維生素可減輕黃疸,并有助于黃色瘤的吸收和患兒的生長發育。周圍性肺動脈狹窄無須特殊治療,其他心血管畸形根據病情必要時手術治療。 2、并發癥 生長發育延遲,智力發育遲滯;出現黃色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管異常。
簡述異位抗利激素綜合征的治療方案
治療包括原發腫瘤的治療糾正低鈉血癥應限制每日進水量在1L以內。低鈉血癥嚴重并有神經癥狀時可在密切觀察下慎用3%—5%高滲鹽水,或呋合塞米。地美環素可抑制水的重吸收,每日0.6—1.2g,分3次口服,可糾正低鈉血癥,需注意引起氮質血癥的可能。
簡述頸內動脈閉塞綜合征的抗凝治療
在大多數完全性卒中病例未顯示有效,似乎不能影響已發生的卒中過程。為防止血栓擴展、進展性卒中、溶拴治療后再閉塞等可以短期應用。常用藥物包括肝素、低分子肝素及華法林等。治療期間應檢測凝血時間和凝血酶原時間,須備有維生素K、硫酸魚精蛋白等節抗劑,處理可能的出血并發癥。
簡述心臟損傷后綜合征的治療方案
本病有自限性,一般只需休息及對癥治療;糖皮質激素對消除癥狀甚為有效;如有心臟壓塞,可行心包穿刺抽液;本綜合征發病機制甚不清楚,可能是心臟損傷后的自身免疫性過程,抗原來自受損的心肌組織。
簡述埃勒斯-當洛綜合征的治療
防止外傷,保護關節,處理出血及血腫。減少不必要的手術,一旦手術縫合,應加壓包扎。 本綜合征無特效療法,輕癥者不需治療,重癥者可予對癥處理。如有動脈瘤可進行手術治療,有多動癥狀者可用中樞興奮藥呱酯甲酯。 1、內科對癥治療 消化道出血時應給予輸血和止血藥物;心力衰竭者可給予強心藥物及利尿藥物;