皮肌炎／多發性肌炎臨床路徑
一、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑標準住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33） （二）診斷依據。 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《多發性肌炎和皮肌炎診治指南》（中華醫學會粉絲病學分會，2004年） 1.對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。 2.血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK）升高。 3.肌電圖異常。 4.肌活檢異常。 5.特征......閱讀全文
多肌炎和皮肌炎的檢查
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛縮酶）、LDH均可升高，并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK（主要為CK-MM）升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分（肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等）的抗體、ANA（斑點型最常見）、抗Jo-1
皮肌炎的分型和治療分析
【一般資料】女性，67歲，無業【主訴】女性,67歲,無業眶周、頸、軀干、四肢起水腫性紫紅斑伴癢2月余，肌痛20天。【現病史】2月前無明顯誘因，患者眶周、頸、軀干、四肢起水腫性紫紅斑伴癢，于家附近醫院診為“過敏性皮炎”，予肌注調節免疫力藥物（名稱不詳），未見好轉，皮疹逐漸增多，20天前出現肌肉疼痛，來
多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現，DM一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是PM，它需要與多種類型的疾病作鑒別：PM應鑒別的肌肉類型主要包括：感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
幼年型皮肌炎的實驗室檢查
（1）血象 急性期白細胞計數增多，晚期有貧血。 （2）急性期反應物 血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP陽性，但變化較輕微。 （3）血清酶學檢查 肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷草轉氨酶（AST）等明顯升高，CK同工酶CK-MM增高。 （4）抗核抗體 ANA50%陽性，但無dsD
治療多肌炎和皮肌炎的概述
1.一般治療 注意休息，特別是急性期要絕對臥床休息；不要過度緊張、勞累，生活要有規律；調節飲食結構，多吃維生素、糖和蛋白質含量豐富和低脂的食物；加強心理治療，堅持定期服藥和隨診。DM患者要注意防曬。另外，護理人員要注意幫助患者翻身、拍背，防止其發生肺炎及壓瘡。尋找病因，對癥處理，治療原發病，有
關于皮膚異色性皮肌炎的簡介
皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis）又稱皮肌炎（dermatomyositis,DM），屬自身免疫性結締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發各種內臟損害。多發性肌炎（polymyositis,
關于無肌病的皮肌炎的簡介
皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。偶有患者出現典型的皮膚病變長達兩年之久，而無肌病出現，則稱之為“無肌病性皮肌炎”。 對無肌病的皮肌炎治療仍有不同的看法。有部分病人皮損有自愈傾向。關于皮質類固醇的使用有人主張開始用小劑量(20mg/d)，有人傾向用較大劑量(40～60mg/d)潑尼松。
兒童皮肌炎伴發多毛癥病例分析
1 臨床資料患者女， 6 歲，面頸部皮膚異色、毳毛增多伴指、 膝鱗屑性丘疹2 年。患者2 年前無誘因顏面部出現 陣發性潮紅，日曬后加重。以“濕疹”多次診治，均 反復。后顏面部出現皮膚異色、四肢皮膚出現彌漫 性色素沉著，伴黑色毳毛增多，雙手指間、膝關節出 現紅色鱗屑性丘疹，瘙癢明顯。患者偶感四肢無
伴反向－Gottron－丘疹的皮肌炎病例分析
皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性結締組織病，常見特征性皮損包括Heliotrope征、Gottron丘疹、Gottron征等，反向Gottron 丘疹少見。反向Gottron丘疹指皮肌炎患者掌側出現形態不一、扁平丘疹，類似經典的Gottron丘疹，亦累及指掌側中部、關節皮膚，在近指
多發性肌炎/皮肌炎的概述
多發性肌炎/皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子（如病毒、細菌、寄生蟲等）的炎癥性肌病
幼年型皮肌炎的病因及臨床表現
病因 本病病因和發病機制不明，目前認為其發病與感染和免疫功能紊亂有關。特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子，損害肌纖維，同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產生的自身抗原抗體反應可能起一定作用。一般認為，本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和
關于多肌炎和皮肌炎的基本介紹
多肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis,PM/DM）是一組骨骼肌的系統性、非化膿性炎性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，臨床表現為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮，嚴重者導致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM還可累及多種臟器，伴發腫瘤或
多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發，發病率為男性的2倍。高峰年齡為10～15歲及45～60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病，首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受累
概述無肌病的皮肌炎的診斷方法
1、有診斷意義的皮膚損害(持續6個月以上)，主要有4項： (1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑，對稱性分布。 (2)指關節、指掌關節背面，肘、膝伸側有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皺襞有潮紅和毛細血管擴張。 (4)曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫
關于多肌炎和皮肌炎的檢查介紹
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛縮酶）、LDH均可升高，并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK（主要為CK-MM）升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分（肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等）的抗體、ANA（斑點型最常見）、抗Jo-1
關于多肌炎和皮肌炎的病因分析
PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關，一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5～8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類：多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
關于皮膚異色性皮肌炎的病因分析
確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為“異已”，從而產生血管炎而發生本病。 （一）免疫學研究 鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和
多發性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。研究發現PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關。柯薩奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促發本病發作。體液免
皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑
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mda5型皮肌炎的死亡率
皮肌炎這只”虎“似乎遠在天邊，據報道發病率僅僅在1-10/10萬人左右，但它卻是風濕病患者原發病相關死亡的最重要病因之一。作為炎癥性肌病（myositis）中的一個重要組成部分，皮肌炎本身又可分為很多亞型，尤其是“MDA5抗體”陽性的皮肌炎往往容易出現快速進展型間質性肺炎，半年內死亡率可大于50
多發性肌炎和皮肌炎的簡介
多發性肌炎和皮肌炎是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，發病與細胞和體液免疫異常有關。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤，臨床上表現為急性或亞急性起病，對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌電圖呈肌源性損害，用糖皮質激素治療效果好等特點。PM病變僅限于骨骼
關于多發性肌炎/皮肌炎的簡介
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為紫紅色眼瞼，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關
關于無肌病的皮肌炎的癥狀體征介紹
病人的皮損可以始于指節間、面部和軀干上部。主要皮損除Gottron丘疹外，有面部、頸部、上胸部和背部的淡紫紅色斑疹，在指間關節或肘、膝、肩關節伸側有紅斑或紫紅色的斑疹或丘疹，還有甲周紅斑或(和)毛細血管擴張、皮膚異色病、頭皮的炎癥表現及非瘢痕性脫發等。 主要臨床癥狀可有中度到重度的瘙癢、光敏感
關于多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷介紹
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現，DM一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是PM，它需要與多種類型的疾病作鑒別：PM應鑒別的肌肉類型主要包括：感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
概述多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發，發病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病，首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受
如何診斷多發性肌炎和皮肌炎？
1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛，腱反射減弱或消失； 2.血清CK明顯增高； 3.肌電圖呈肌源性損害； 4.活檢見典型肌炎病理表現； 5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM，前4條標準具有3條以上并且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除
概述皮膚異色性皮肌炎的臨床表現
根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可
mda5陽性皮肌炎治療取得新進展
按語：本學期，18級本科新聞和17級本科播音班分別開設《新聞采訪》必修課，2019年9月開始由陳紅梅老師主講。國慶節后，同學們進行新聞采寫綜合練習，陸續提交課程作業。經補充采訪修改完善后，任課老師將挑選一部分優秀作業，不定期刊發。 MDA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞
MDA5陽性皮肌炎治療取得新進展
DA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞型以MDA5抗體為血清學標志，主要報道集中于東亞地區，一般在中老年階段（52-56歲）發病，女性發病率略高于男性。這一亞型的患者往往肌肉受累不明顯，但具有典型的皮損、伴有快速進展型間質性肺病，病情發展快、預后不良。由于肺部病癥發展速度很
多發性肌炎/皮肌炎的臨床表現
多發性肌炎/皮肌炎于任何年齡均可發病，女性較男性多見，約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見，在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病，逐漸進展，少數可急性起病，在幾天內發生嚴重肌無力。 PM-DM目前尚無統一分類。在以往的文獻中，多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類，如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎，同