選擇性脊神經后根切斷術治療遺傳性痙攣性截癱病例報告
遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP）是一類少見的、以長行纖維束功能障礙為特征的單基因神經退行性病變；病變涉及皮質脊髓束以及退變相對輕的后柱，該病具有顯著的遺傳異質性。 HSP的主要臨床表現為下肢痙攣狀態，伴隨通常不太嚴重的無力、尿急和振動感的降低。HSP遺傳分型包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X-連鎖遺傳或線粒體特質遺傳；其中以常染色體顯性遺傳最多見。HSP臨床分型包括單純型和復雜型。單純型HSP僅表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力、肌張力增高、剪刀樣步態等；復雜型HSP可同時合并視神經萎縮、錐體外系癥狀、小腦性共濟失調、癡呆、精神發育遲滯、耳聾、肌萎縮、自主神經功能障礙等。 目前，該病尚無特效治療方法。藥物和單純康復治療無法有效、長期地改善痙攣狀態。而通過選擇性脊神經后根切斷術（selective poste......閱讀全文
選擇性脊神經后根切斷術治療遺傳性痙攣性截癱病例報告
?遺傳性痙攣性截癱（hereditary?spastic?paraplegia，HSP）是一類少見的、以長行纖維束功能障礙為特征的單基因神經退行性病變；病變涉及皮質脊髓束以及退變相對輕的后柱，該病具有顯著的遺傳異質性。?HSP的主要臨床表現為下肢痙攣狀態，伴隨通常不太嚴重的無力、尿急和振動感的降低。
經皮脊柱內鏡下脊神經根切斷術治療癌痛病例分析2
2.結果?術后病人T9神經支配區腹壁疼痛明顯緩解。逐漸減量至50mg，12小時1次、加巴噴丁膠囊200mg，每日3次，口服，全身疼痛控制可，NRS3分，無明顯藥物副反應發生。復查胸椎CT及三維重建影像示胸椎骨質破壞局限，創傷小（見圖6）。術后1月、3月、6月對病人進行隨訪，腹壁T9神經支配區NRS評
經皮脊柱內鏡下脊神經根切斷術治療癌痛病例分析1
消化道惡性腫瘤可轉移累及腹壁，雖然發病率低，但預后差。當腹壁轉移性腫瘤侵犯至肋間神經，可引起腫瘤相關性肋間神經痛。對于頑固性神經痛病人而言，口服藥物鎮痛效果差，而其中大部分病人因體質弱無法耐受手術。對于此類病人尚無安全、創傷小、療效肯定的治療手段。?目前由于脊柱內鏡技術的發展，可使椎間孔區成為新的治
遺傳性痙攣性截癱的治療
目前缺乏特異性治療方法。但對肢體痙攣狀態的治療是可行的。本病主要采取對癥治療，左旋多巴、巴氯芬可減輕癥狀，其他除藥物治療外，肌腱松解術、按摩、理療、針灸等方法可以減輕痙攣，改善行走困難。著名的中國骨與關節研究所的侯樹勛教授曾經指出：不同的病情要選擇對癥的遺傳性痙攣性截癱的治療方法。 1、心理治
治療遺傳性痙攣性截癱的方法介紹
目前無特異性治療可以預防、延緩、逆轉HSP患者的進行性功能殘疾。藥物治療的目標是減少殘疾和預防并發癥。肌力訓練可提高未受損肌肉的力量，代償無力肌的肌力，同時減緩肌肉萎縮，尤其是小腿肌，緩解背痛。做伸展訓練，減輕并發癥，如肌腱炎、滑囊炎和抽筋。有氧訓練可改善心血管適應性，減輕疲勞，提高耐力。步行、
遺傳性痙攣性截癱的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 頸椎病常有上肢受累，神經根性疼痛，頸椎X線片及MRI示頸椎骨質增生。多發性硬化有緩解與復發的病史，視神經炎，MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側索硬化有上肢肌萎縮，肌束震顫，肌電圖示巨大電位改變。Arnold-chiari畸形有共濟失調表現，頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調以共濟失調
遺傳性痙攣性截癱的概述
診斷 亨廷頓病的臨床診斷標準是： 1.典型HD的家族史。 2.非其他因素導致的進行性運動異常伴舞蹈和僵直。 3.非其他因素導致火罐網的精神障礙伴隨進行性癡呆。 影像學檢查發現對稱性尾狀核萎縮可以進一步支持亨廷頓病的診斷。在有癥狀的亨廷頓病患者中，已知左旋多巴可以使舞蹈樣動作增加，左旋多
遺傳性痙攣性截癱的病理
基本的病理形態改變主要是雙側皮質脊髓側束的軸索變性和脫髓鞘，以胸段最重；皮質脊髓前束脫髓鞘往往不很嚴重；雙側脊髓小腦束和薄束也有脫髓鞘改變。此外，前角細胞、巨錐體細胞、基底節、腦干、小腦、視神經等也可有病理改變。Behan和Maia兩次尸檢研究后認為在脊髓中上行和下行長束遠端的軸索變性是HSP的
遺傳性痙攣性截癱的診斷
根據家族史，兒童期（少數20－30歲）發病，緩慢進行性雙下肢痙攣性截癱，剪刀步態，伴視神經萎縮、錐體外系癥狀、共濟失調、肌萎縮、癡呆和皮膚病變等進行診斷。
遺傳性痙攣性截癱的遺產形式
國內外研究報道，HSP的遺傳形式可呈常染色體顯性遺傳(AD)和常染色體隱性遺傳(AR)，少見X-連鎖隱性遺傳(XR)，散發病例也不少見。國內學者總結國內文獻報道的HSP(共117個家系，435例患者)的遺傳特點，發現常染色體顯性、常染色體隱性、X-連鎖隱性遺傳分別為41、13、2個家系，約占HS
遺傳性痙攣性截癱的發病機制
HSP有明顯的遺傳異質性，目前分子遺傳學研究發現，HSP的基因分型至少有16型，已有4型疾病基因被克隆。16型分別為：①X-連鎖隱性遺傳(XR)3型，分別是HSP -1，定位于Xq28，疾病基因已克隆，為神經細胞粘附分子L1基因，即LICAM基因；HSP -2定位于Xq22，疾病基因已克隆，為髓
遺傳性痙攣性截癱的輔助檢查
1.誘發電位 下肢體感誘發電位（SEPs）顯示后索神經纖維傳導速度減慢。皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯著下降。相比而言，上肢誘發電位卻是正常的，或僅顯示輕度的傳導速度減慢。 2.肌電圖 可發現失神經改變，但周圍神經傳導速度正常。 3.MRI 頭顱MRI一般無異常，但某些病例可
遺傳性痙攣性截癱的鑒別診斷
頸椎病常有上肢受累，神經根性疼痛，頸椎X線片及MRI示頸椎骨質增生。多發性硬化有緩解與復發的病史，視神經炎，MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側索硬化有上肢肌萎縮，肌束震顫，肌電圖示巨大電位改變。Arnold-chiari畸形有共濟失調表現，頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調以共濟失調表現為主，眼
遺傳性痙攣性截癱的基本介紹
遺傳性痙攣性截癱（HSP）又稱家族性痙攣性截癱，是一種神經系統退行性變性疾病。其病理改變主要是脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和（或）脫髓鞘，以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進，病理反射陽性，呈剪刀步態。 遺傳性痙攣性截癱是一種比較少見的家族遺傳性疾病，最常見為常染色體顯性遺
冠髓切斷術治療年輕恒牙急性根尖周炎病例報告
冠髓切斷術（Pulpotomy）是保存根部健康活髓的治療方法，通常應用于乳牙的齲源性露髓、年輕恒牙外傷和齲源性露髓。畸形中央尖（Dens?evaginatus）是指在牙齒牙合面中央窩處，或接近中央窩的頰尖三角嵴上出現的突起的圓錐形牙尖，是牙齒形態發育異常的一類疾病，前磨牙中央窩處的發病率最高，尤其是
關于遺傳性痙攣性截癱的預后介紹
遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳病，沒有特效的治療方法，因此應將重點放在預防上。本病患者盡量不結婚，或結婚后不要生育。病程中應加強體育鍛煉，防止過早臥床而致殘廢。本病發展緩慢，只要注意護理，可維持數十年生命。
遺傳性痙攣性截癱的研究進展
遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP），又稱Strumpell-Lorrain病，是一組具有明顯臨床及遺傳異質性的神經系統變性疾病。臨床上以下肢緩慢進行性肌無力和遲緩性痙攣性截癱為主要癥狀。其發病率約為1.8/10萬。目前，已發現HSP致病基因位點
遺傳性痙攣性截癱的臨床表現
HSP的發病年齡多見于兒童期或青春期，但也可見于其他年齡段。男性略多于女性。常有陽性遺傳家族史。臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力，肌張力增高，腱反射活躍亢進，膝、踝陣攣，病理征陽性，呈剪刀樣步態等。可伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦性共濟失調、感覺障礙、癡呆、精神發育遲滯
遺傳性痙攣性截癱的研究進展
遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP），又稱Strumpell-Lorrain病，是一組具有明顯臨床及遺傳異質性的神經系統變性疾病。臨床上以下肢緩慢進行性肌無力和遲緩性痙攣性截癱為主要癥狀。其發病率約為1.8/10萬。目前，已發現HSP致病基因位點
一例散發性遺傳性痙攣性截癱8型病例分析
遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP），又稱Strümpell-Lorrain病，是一種比較少見的家族遺傳性變性病。本院2013-08收治1例散發性HSP，根據基因檢測結果，致病基因定位在SPG8的位點，即KIAA0196基因，且在KIAA01
應用斷針通過術治療根管內器械分離病例報告
器械分離是根管治療中常見的并發癥，分離的器械在根管內阻礙了根管通暢，影響了根管的正常預備和充填，有可能造成根管治療的失敗。因此，如何選擇正確、合理的方法處理根管內的分離器械，成為根管治療過程中的重點及難點。?1.病例資料?患者女，32歲，3個月前因左下頜后牙咬合痛于當地醫院口腔科就診，在根管治療過程
遺傳性痙攣性截癱的輔助檢查及診斷
輔助檢查 1.誘發電位 下肢體感誘發電位（SEPs）顯示后索神經纖維傳導速度減慢。皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯著下降。相比而言，上肢誘發電位卻是正常的，或僅顯示輕度的傳導速度減慢。 2.肌電圖 可發現失神經改變，但周圍神經傳導速度正常。 3.MRI 頭顱MRI一般無異常，
簡述遺傳性痙攣性截癱的臨床表現
HSP的發病年齡多見于兒童期或青春期，但也可見于其他年齡段，男性略多于女性，常有陽性遺傳家族史。臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力，肌張力增高，腱反射活躍亢進，膝、踝陣攣，病理征陽性，呈剪刀樣步態等。可伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦性共濟失調、感覺障礙、癡呆、精神發育遲滯
關于遺傳性痙攣性截癱的檢查診斷介紹
檢查 1.誘發電位 下肢體感誘發電位（SEPs）顯示后索神經纖維傳導速度減慢。皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯著下降。相比而言，上肢誘發電位卻是正常的，或僅顯示輕度的傳導速度減慢。 2.肌電圖檢查 可發現失神經改變，但周圍神經傳導速度正常。 3.MRI檢查 頭顱MRI一般無異
遺傳性痙攣性截癱致病機理研究獲進展
2015年11月10日，國際學術期刊Human Mutation 在線發表了中國科學院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所王恩多研究組與第四軍醫大學基礎醫學部DNA分型中心教授吳元明的最新合作研究成果，揭示了編碼線粒體苯丙氨酰-tRNA合成酶(mtPheRS)的FARS2基因可能是神經退
關于遺傳性痙攣性截癱的鑒別診斷介紹
頸椎病常有上肢受累、神經根性疼痛，頸椎X線片及MRI示頸椎骨質增生。多發性硬化有緩解與復發的病史、視神經炎，MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側索硬化有上肢肌萎縮、肌束震顫、肌電圖示巨大電位改變。Arnold-Chiari畸形有共濟失調表現，頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調以共濟失調表現為主，還
選擇性根管再治療在磨牙中的應用病例報告
根管治療術是目前治療牙髓病根尖周病最有效的方法，取得了滿意的臨床效果，由于根管系統復雜性、器械操作局限性及一些醫源性因素，初次根管治療術后總成功率為68%～85%，根管治療仍有失敗的可能。對于失敗病例，非手術性根管再治療術是首選治療方法，在磨牙根管治療后疾病中，通過CBCT對病灶精準定位以及根管顯微
遺傳性痙攣性截癱的病理及臨床表現
病理 基本的病理形態改變主要是雙側皮質脊髓側束的軸索變性和脫髓鞘，以胸段最重；皮質脊髓前束脫髓鞘往往不很嚴重；雙側脊髓小腦束和薄束也有脫髓鞘改變。此外，前角細胞、巨錐體細胞、基底節、腦干、小腦、視神經等也可有病理改變。Behan和Maia兩次尸檢研究后認為在脊髓中上行和下行長束遠端的軸索變性是
遺傳性痙攣性截癱的遺傳形式及發病機制
遺傳形式 國內外研究報道，HSP的遺傳形式可呈常染色體顯性遺傳(AD)和常染色體隱性遺傳(AR)，少見X-連鎖隱性遺傳(XR)，散發病例也不少見。國內學者總結國內文獻報道的HSP(共117個家系，435例患者)的遺傳特點，發現常染色體顯性、常染色體隱性、X-連鎖隱性遺傳分別為41、13、2個家
中藥治療創傷后截癱
??? 創傷后截癱是嚴重的脊髓損傷，因其損傷程度不同，受累部位各異，其臨床表現錯綜復雜，或痙攣性，或遲緩性，或完全、不完全癱，或伴有膀胱功能障礙等，治療方法也不盡一致。應用加減“桑枝丸”，以補腎填髓，活血化瘀，溫經通陽為總體治療方法，能收到可喜效果。本文簡要介紹中藥治療創傷后截癱。??? 1.基