腦深部電刺激術治療Meige綜合征病例分析
Meige綜合征又稱眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙，是一種不明原因的顏面部肌肉肌張力障礙性疾病，中老年女性多見，主要表現雙眼瞼痙攣，合并面部肌張力障礙樣不自主運動。這種肌張力障礙嚴重影響病人的日常活動，眼瞼痙攣可導致病人自卑、社交障礙，嚴重的眼瞼痙攣甚至可以導致病人功能性失明。2016年應用腦深部電刺激術（deepbrainstimulation，DBS）治療Meige綜合征1例，現報道如下。 1.病例資料 59歲男性，因頻繁眨眼2年、加重伴口角抽搐9個月入院。地醫院顱腦MR示雙側大腦多發腔隙性腦梗塞、缺血灶、腦萎縮，腦電圖未見異常，口服卡馬西平、氯硝西泮治療，癥狀稍有好轉，1周后效果不佳。入院體格檢查：神志清楚，頻繁眨眼，未見神經系統陽性體征。術前Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙運動量表（Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scal......閱讀全文
腦深部電刺激術治療Meige綜合征病例分析
Meige綜合征又稱眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙，是一種不明原因的顏面部肌肉肌張力障礙性疾病，中老年女性多見，主要表現雙眼瞼痙攣，合并面部肌張力障礙樣不自主運動。這種肌張力障礙嚴重影響病人的日常活動，眼瞼痙攣可導致病人自卑、社交障礙，嚴重的眼瞼痙攣甚至可以導致病人功能性失明。2016年應用腦深部電刺
－大腦起搏器：難治性Meige綜合征的新希望
典型病例1例 江西患者曹某，是位處級干部，兩年前突然出現眼干、眼癢、頻繁眨眼的癥狀，起初以為是工作繁忙，用眼過度所致，但不久他發現自己的眼瞼開始痙攣，睜眼十分困難，走路需要用膠布粘住上眼皮，才能將眼睛撐開一個小縫，勉強能夠看見一點路行走，發展到最后，膠布也不起作用了，眼睛完全睜不開了，生活幾乎
眼瞼痙攣口下頦部肌張力障礙的病因
Meige綜合征的病因尚不清。病因可能為：①腦干上部、基底核異常；②腦內膽堿能系過度活躍。③多巴胺受體超敏。 發病機制： 1.中腦及基底核過度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內中間神經元過度活動所致 2.多巴胺受體超敏，反應過度。 3.基底核等腦內膽堿能神經系過度活躍。 病理：Garc
眼瞼痙攣口下頦部肌張力障礙的概述
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又稱為Meige綜合征(Meige’s syndrome)，或 Brueghel綜合征是一組不明原因的綜合征主要表現雙眼瞼痙攣，合并面部肌張力障礙樣不自主運動。 法國學者Heury Meige
眼瞼痙攣口下頦部肌張力障礙的臨床表現
Meige綜合征的臨床表現可分為3型：①眼瞼痙攣型。②眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。③口下頜肌張力障礙型。 Jankovic稱眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為完全型鶒，余為不完全型。各型所占比例各家報道相差甚遠，但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型占絕大部分。 雙眼瞼痙攣
關于偏側面肌痙攣的診斷檢查介紹
本病根據臨床表現診斷不準。但需與以下疾病鑒別： 1、功能性瞼痙攣 多發生于老年婦女，常為雙側性，無下部面肌抽搐。 2、Meige綜合征 也稱為瞼痙攣－口下頜肌張力障礙綜合征，表現兩側瞼痙攣，伴口舌、面肌、下頜、喉和頸肌肌張力障礙，老年婦女多發。 3、習慣性抽動癥 常為較明顯的肌肉收縮，與精
眼瞼痙攣口下頦部肌張力障礙的檢查
本病應與特發性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑒別。需要鑒別的疾病還有：①遲發性運動障礙：有長期服用吩噻嗪類、丁酰苯類抗精神病藥物史，受累肌常以蠕動為主而非肌肉痙攣。②偏側面肌痙攣：常局限于一側及面神經支配肌不伴口、下頜肌張力障礙樣不隨意運動，偶可累及雙側，但雙側痙攣不同步與Meige綜合征不同。③神經癥：
眼瞼痙攣口下頦部肌張力障礙的鑒別診斷
本病應與特發性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑒別。需要鑒別的疾病還有：①遲發性運動障礙：有長期服用吩噻嗪類、丁酰苯類抗精神病藥物史，受累肌常以蠕動為主而非肌肉痙攣。②偏側面肌痙攣：常局限于一側及面神經支配肌不伴口、下頜肌張力障礙樣不隨意運動，偶可累及雙側，但雙側痙攣不同步與Meige綜合征不同。③神經癥：
肌張力障礙綜合征的基本介紹
肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續性的特點。根據病因可分為原發性和繼發性，依據肌張力障礙的發生部位，可分為局限性、節段性、偏身性和全身性。 局限性肌張力障礙指肌張力障礙只影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙
肌張力障礙的分類介紹
依據肌張力障礙的發生部位，可分為局限性、節段性、偏身性和全身性。一般而言，發病年齡越早，癥狀可能越嚴重，波及身體其他部位的可能性也越大。發病年齡越大，肌張力障礙越可能保持其局灶性。局限性肌張力障礙指肌張力障礙只影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節段性肌張
關于遲發性運動障礙的鑒別診斷介紹
診斷： 根據患者服用抗精神病藥或長期服用抗抑郁藥、抗帕金森藥抗癲癇藥或抗組胺藥史，服藥過程中或停藥后3個月內發生運動障礙，表現節律性刻板重復持久的不自主運動。 本病須注意與以下疾病鑒別： 1.藥源性Parkinson綜合征因DR被抗精神病藥占據或阻滯內源性DA不能與DR結合，雖亦有服抗精神
肌張力障礙的鑒別診斷
(1) 扭轉痙攣應與舞蹈癥、僵人綜合征（stiff-man syndrome）鑒別：扭轉痙攣與舞蹈癥的鑒別要點是舞蹈癥的不自主運動速度快、運動模式變幻莫測、無持續性姿勢異常，并伴肌張力降低，而扭轉痙攣的不自主運動速度慢、運動模式相對固定、有持續性姿勢異常，并伴肌張力增高。僵人綜合征表現為發作性軀
關于半側顏面痙攣的鑒別診斷介紹
本病需要與下列疾病鑒別： 1.繼發性面肌痙攣 小腦腦橋角腫瘤或炎癥、腦橋腫瘤、腦干腦炎、延髓空洞癥、運動神經元性疾病、顱腦損傷均可出現面肌抽搐，但往往伴有其他腦神經或錐體束受損的表現，如同側的面痛及面部感覺減退、聽力障礙、對側或四肢肌力減退等，而面肌抽搐僅僅是癥狀之一，所以不難鑒別。 2.
眼瞼痙攣的臨床表現
（一）原發性 眼瞼 痙攣：是由于眼輪匝肌 痙攣性收縮引起的眼瞼不隨意閉合，常為雙側病變，呈進行性進展。2/3為女性，多在60歲以上發病。其病因不明。 痙攣的頻率和時間不等，輕者眼輪匝肌陣發性、頻繁的小抽搐，不影響睜眼；重癥者抽搐明顯，以致睜眼困難、影響視物，引起功能性失明。大多數患者的癥狀在3-
肌張力障礙綜合征的發病機制
特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率），常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例，環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下
概述肌緊張不足綜合征的發病機制
特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率）、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例。環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下
簡述眼瞼痙攣的臨床表現
持續痙攣時間可長可短，痙攣的表現為非意志性強烈閉眼的不斷重復。許多眼瞼痙攣病人在得到明確的診斷和治療以前已忍受了相當長時間的痛苦，而且常因誤診耽誤了及時治療。 （一）原發性眼瞼痙攣：是由于眼輪匝肌痙攣性收縮引起的眼瞼不隨意閉合，常為雙側病變，呈進行性進展。2/3為女性，多在60歲以上發病。其病
肌張力障礙的臨床表現
扭轉痙攣 扭轉痙攣(torsion spasm) 于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉性肌張力障礙（torsion dystonia），又稱畸形性肌張力障礙（dystonia musculornm deformans），臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉運動
肌張力障礙綜合征的發病機制及癥狀
發病機制 特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率），常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例，環境因素如創傷或過勞等可誘
Evans綜合征
?Evans綜合征是指同時或相繼發生自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。1949年由Evans和Duans首次報道，起病原因不明，多數常因病毒感染或某些藥物誘發而起病，可繼發于系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病。Evans綜合征患者女性多于男
關于帕套綜合征（Patau綜合征）的簡介
帕套綜合征，也稱Patau綜合征、13-三體綜合征，是一種較為常見的染色體畸變疾病。1960年Patau首先描述本病。新生兒中的發病率約為1:25 000，女性明顯多于男性。表型特征中有中樞神經系統發育缺陷，呈前腦無裂畸形，前額小呈斜坡樣，頭皮后頂部常有缺損。視網膜發育不良，切片鏡下觀察可見菊形
分析瑞氏綜合征（Reye綜合征）的病因
瑞氏綜合征（Reye綜合征）的病因不明，但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）會患此病。本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關： 1.感染 多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現，如呼吸道感染、消化道感染，也曾從Reye綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病
不僅僅是抗精神病藥——安非他酮疑似導致運動障礙
作為NDRIs類抗抑郁藥，安非他酮對體重及性功能的影響較小，心境轉躁風險較低，常用于單相及雙相抑郁的治療。個案報告顯示，該藥可在心境障礙患者中誘發錐體外系不良反應。然而，相關患者多為年齡較大或共病軀體疾病的患者，針對年輕且無軀體共病者的報告較少。日前，臺北醫學大學附設醫院Pao-Huan Chen等
預防帕套綜合征（Patau綜合征）的基本介紹
對帕套綜合征（Patau綜合征）的預防措施可參考以下幾條： 1.禁止近親結婚。 2.婚前檢查以期發現不應結婚的遺傳病或其他疾病。 3.通過群體普查，家系調查及系譜分析，實驗室檢查等手段確定是否為遺傳病，并確定遺傳方式等。 4.遺傳咨詢 5.產前診斷或宮內診斷，是預防性優生學的一項重要措
關于帕套綜合征（Patau綜合征）的病因分析
帕套綜合征為染色體畸變疾病，病因仍不清楚。通常發現13-三體綜合征的孕母妊娠年齡分布存在25歲和38歲兩個高峰，似乎后一個高峰與孕母的高齡密切相關。已知染色體數目異常可能是由于破壞了正常基因的平衡，出現不同程度的先天異常表現。三體可能與基因的劑量效應和（或）位置效應相關聯。由于雙親之一的生殖細胞
關于帕套綜合征（Patau綜合征）的檢查介紹
1、帕套綜合征（Patau綜合征）的產前檢查 （1）孕婦血清篩查 早孕或中孕母親外周血清標志物（PAPP–A、AFP、p-HCG、I.cE3）指標，加上孕婦年齡、體重及孕周等參數，聯合計算，對高風險孕婦進行產前診斷，有可能發現13–三體綜合征。 （2）孕早、中期B超檢查 可顯示胎兒肢端和面部
心電圖病例分析：病竇綜合征之慢－快綜合征
實例分析：一、圖例資料：患者女性，83歲，以心悸胸悶三年，加重1月前來就診。此為動態心電圖截圖； 心電圖診斷：顯著竇性心動過緩；室性早搏；短陣房性心動過速部分伴差傳；考慮Ⅱ型病竇綜合征可能，建議進一步檢查。 二、知識點：患者基礎心律為竇性，頻率35bpm，考慮顯著竇性心動過緩，圖中藍色標注部分為短陣
【干燥綜合征】診斷
診斷目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標準，具體如下：表1 干燥綜合征分類標準的項目Ⅰ.口腔癥狀 3項中有1項或1項以上。1.每日感口干持續3個月以上；2.成年后腮腺反復或持續腫大；3.吞咽干性食物時需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀 3項中有1項或1項以上1.每日感到不能忍受的眼干持續
干燥綜合征檢驗
干燥綜合征（SS）是一種侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫病，它可同時累及多種臟器。干燥癥和干燥性角膜炎是SS的主要臨床表現。干燥綜合征的實驗診斷包括：（1）抗SS～A和抗SS～B抗體：檢測方法有：①雙向擴散（DID）法；②對流免疫電泳（CIE）法；③免疫印跡（IBT）法。（2）其他免
Evans綜合征介紹
Evans綜合征是指同時或相繼發生自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。1949年由Evans和Duans首次報道，起病原因不明，多數常因病毒感染或某些藥物誘發而起病，可繼發于系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病。Evans綜合征患者女性多于男性