兒童巨大多形性黃色星形細胞瘤伴空蝶鞍綜合征病例分析
患兒,男,11歲。因“生長發育遲滯和偶發頭痛5年”于2016年12月入院。自6歲起,患兒身材較同齡人矮小,發育遲緩,頭痛無明顯誘因,每個月發作1~2次,痛時可忍受,休息后緩解,不伴惡心嘔吐等,家長未予特殊處理。 入院后行體格檢查,患兒身高134.5 cm,外生殖器呈幼兒樣;意識清醒,語言流利,左側周圍性面癱,左眼視力僅數指,雙顳側視野偏盲,雙側瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反射靈敏;右側上肢肌力2級,下肢3級,肌張力增高,病理征陽性;左側肢體肌力5級,肌張力正常,病理征陰性。患兒智力下降,威氏量表智商75。術前檢查發現患兒垂體全系激素下降(表1)。 表1 患兒激素水平 入院后行頭部三維增強MRI顯示,左側顳頂葉巨大占位,中線明顯右偏,左側側腦室受壓,病變呈囊實性強化明顯,累及顳頂葉內側、中腦、腦干和鞍區,蝶鞍呈空泡樣(圖1),左側顱骨擠壓變形,瘤內鈣化(圖2a、2b)。入院后經術前準備,患......閱讀全文
兒童巨大多形性黃色星形細胞瘤伴空蝶鞍綜合征病例分析
患兒,男,11歲。因“生長發育遲滯和偶發頭痛5年”于2016年12月入院。自6歲起,患兒身材較同齡人矮小,發育遲緩,頭痛無明顯誘因,每個月發作1~2次,痛時可忍受,休息后緩解,不伴惡心嘔吐等,家長未予特殊處理。?入院后行體格檢查,患兒身高134.5 cm,外生殖器呈幼兒樣;意識清醒,語言流利,左側周
左側丘腦多形性黃色星形細胞瘤病例分析
丘腦多形性黃色星形細胞瘤為臨床少見的中樞神經系統惡性腫瘤,因腫瘤位置深在,與下丘腦、側腦室、第三腦室、胼胝體等關系緊密,手術難度及風險大,其治療一直是神經外科難題。深圳市第二人民醫院2016年11月收治1例丘腦多形性黃色星形細胞瘤病人,總結分析其臨床資料并結合文獻進行復習,現報道如下。?1.病歷摘要
多形性黃色瘤型星形細胞瘤與癲癇病例報告1
多形性黃色瘤型星形細胞瘤(PXA)是一種少見的中樞神經系統腫瘤,占比不及顱腦腫瘤的1%;1979年被首次命名,屬于WHO中樞神經系統腫瘤分類Ⅱ級。PXA好發于兒童和青年,無性別差異,臨床表現多以癲癇發作">癲癇發作起病,病變常位于大腦半球淺表部位,尤以顳葉(約46%)多見。頭顱CT、MRI檢查可顯示
多形性黃色瘤型星形細胞瘤與癲癇病例報告2
1.4手術方法及圍手術期治療?經神經內、外科、神經電生理等多學科綜合評估,決定手術治療方案。患者全身麻醉后,取右顳區“U”型切口約5 cm×6 cm大小,常規開顱暴露右側顳葉,見局部腦回結構清晰,但顳中回皮質略腫脹、顏色略黃。降低麻醉深度(七氟醚吸入濃度<1Mac)進行皮層腦電圖(elect
多形性黃色瘤型星形細胞瘤與癲癇病例報告3
本例患者的MRI表現符合絕大多數上述PXA的影像學特點;MRI平掃病變在T1WI、T2WI序列中為略等信號,無占位效應,與正常腦組織無明顯邊界;增強掃描病變呈實質型片狀強化,自皮質表面向深部呈浸潤性生長。PET-CT可用于評估腦腫瘤的代謝功能狀態,在腫瘤的惡性程度分級、界定腫瘤范圍、反映腫瘤增殖活性
空蝶鞍綜合征的簡介
空蝶鞍綜合征 emptysellasyndrome 系因鞍隔缺損或垂體萎縮,蛛網膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內,致蝶鞍擴大,垂體受壓而產生的一系列臨床表現。臨床上可以分兩類:發生在鞍內或鞍旁手術或放射治療后者為"繼發性空泡蝶鞍綜合征";非手術或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發性空泡蝶鞍綜
成人不典型鞍區毛細胞型星形細胞瘤病例分析
?1.病例資料?患者男,30歲。因“視力進行性下降1年,行走不穩半年”于2017年12月1日入院。眼科檢查:右眼視力0.08,左眼指數20CM,眼底視乳頭水腫,邊界消失,視野檢查無法配合完成;雙側輪替、指鼻及跟膝脛試驗欠穩準,余無陽性體征。?入院CT示鞍區擴大,蝶鞍及鞍上葫蘆狀囊實性腫塊影,向鞍上池
治療空蝶鞍綜合征的概述
一般認為如癥狀輕微毋需特殊處理,但如有視力明顯障礙者應行手術探查,若系視神經周圍粘連,行粘連松解術,可使視力有一定程度的改善。有人提議用人造鞍隔治療。并發腦脊液鼻漏者,經蝶竇入路手術,用肌肉和移植骨片填塞垂體窩。對非腫瘤性囊腫,可將囊腫打開,部分切除囊腫包膜。如伴有內分泌功能低下,則酌情予以替代
空蝶鞍綜合征的病理生理
蝶鞍可能呈對稱球形或方形擴大,鞍背變薄,鞍膈缺損或缺如,垂體變扁,平貼于鞍底或鞍壁。空余處被蛛網膜下腔充填,內含無色透明的腦脊液并與鞍外的蛛網膜下腔交通。鞍外的蛛網膜可能變厚、粘連。視神經或視交叉有可能稍向蝶鞍下陷,鏡下垂體腺細胞正常。
關于空蝶鞍綜合征的發病原因分析
原發性空泡蝶鞍綜合征的病因至今尚未完全闡明,可有下列數種因素: 1、鞍隔的先天性解剖變異 Buoch尸檢788例中,發現僅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔為2mm寬的環,5.1%鞍隔完全缺如。而在該組中,因鞍隔缺損致原發性空泡蝶鞍的發病率為5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏動性腦脊液壓力持
顳島葉、鞍旁巨大生殖細胞瘤病例分析
患者男,35歲。因無明顯誘因出現間斷性頭痛,枕部及雙側顳部鈍痛,每次持續約20min后自行緩解,入院。MRI:右側顳島葉及鞍旁可見一團塊狀混雜短T1(圖1)、稍長T2信號(圖2),液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列上呈混雜稍高信號,擴散加權成像(DWI)高b值部分擴散受限呈高信號(圖3),病變內可見
空蝶鞍綜合征的臨床表現
ESS是一種較少見的臨床綜合征。以中年女性患者多見。大多數空蝶鞍因垂體受壓較輕并無臨床癥狀,隨病程的進展而垂體受壓明顯時才出現空蝶鞍綜合征(ESS)。頭痛、視力下降和(或)視野缺損以及內分泌功能紊亂為ESS三大主要臨床表現。 常見臨床表現: 偏頭痛 為非特異性,一般認為由于鞍內腦脊液搏動對
關于空蝶鞍綜合征的基本介紹
空蝶鞍綜合征(emptysellasyndrome )系因鞍隔缺損或垂體萎縮,蛛網膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內,致蝶鞍擴大,垂體受壓而產生的一系列臨床表現。臨床上可以分兩類:發生在鞍內或鞍旁手術或放射治療后者為"繼發性空泡蝶鞍綜合征";非手術或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發性空泡蝶鞍
蝶鞍區彌漫性大B細胞淋巴瘤病例分析
1.病歷摘要?女,73歲;因“左眼視物模糊伴上瞼下垂1個月,右眼上瞼下垂3d”于2016年9月入院。查體:左眼視力下降,左眼視力0.05,右眼0.1;雙側眼上瞼下垂,兩眼上瞼不能抬起,眼球運動部分受限。眼底檢查見左眼視盤水腫,邊界欠清;未見其他明顯異常體征。血生化、血常規等檢查未見明顯異常。?CT檢
老年小腦毛細胞型星形細胞瘤伴卒中病例分析
?1.病歷摘要?男,62歲;因“突發頭痛、行走不穩10d”于2016年12月入院。病人行走不穩多向右側傾斜。查體:血壓130/80mmHg,神志清楚,雙側瞳孔等大等圓,對光反應靈敏,右側指鼻試驗陽性,四肢肌力、肌張力正常。?頭顱MRI顯示:右側小腦半球及蚓部異常信號影,考慮為毛細胞型星形細胞瘤(pi
關于空蝶鞍綜合征的病理生理介紹
蝶鞍可能呈對稱球形或方形擴大,鞍背變薄,鞍膈缺損或缺如,垂體變扁,平貼于鞍底或鞍壁。空余處被蛛網膜下腔充填,內含無色透明的腦脊液并與鞍外的蛛網膜下腔交通。鞍外的蛛網膜可能變厚、粘連。視神經或視交叉有可能稍向蝶鞍下陷,鏡下垂體腺細胞正常。
空蝶鞍綜合征的診斷及鑒別診斷
診斷ESS除注意上述臨床表現外關鍵是確定空蝶鞍的存在,即鞍上池蛛網膜下腔進入鞍內且垂體受壓。影像學檢查是診斷的主要方法,包括蝶鞍平片、CT和MRI,平片只能發現蝶鞍擴大等間接征象不易與垂體瘤鑒別,氣腦造影可發現氣體進入鞍內以資鑒別,X線平片結合氣腦造影曾是空蝶鞍綜合征的主要診斷方法:可見蝶鞍擴大
概述空蝶鞍綜合征的臨床表現
ESS是一種較少見的臨床綜合征。以中年女性患者多見。大多數空蝶鞍因垂體受壓較輕并無臨床癥狀,隨病程的進展而垂體受壓明顯時才出現空蝶鞍綜合征(ESS)。頭痛、視力下降和(或)視野缺損以及內分泌功能紊亂為ESS三大主要臨床表現。 常見臨床表現: 1、偏頭痛 為非特異性,一般認為由于鞍內腦脊液搏
關于空蝶鞍綜合征的疾病預后介紹
本病呈良性經過,預后較好,唯個別有腦脊液鼻漏者需反復數次手術方能制止。據有關報道術后3年內隨訪發現術前癥狀大多數可緩解或消失,短期觀察術后視功能好轉,無特殊嚴重并發癥。
空蝶鞍綜合征的分類及發病原因
分類 按沙松林分類,發生于垂體及鞍旁腫瘤手術或放療后為繼發性ESS,其余則為原發性。 發病原因 原發性空泡蝶鞍綜合征的病因至今尚未完全闡明,可有下列數種因素: 鞍隔的先天性解剖變異 Buoch尸檢788例中,發現僅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔為2mm寬的環,5.1%鞍隔完全缺如
空蝶鞍綜合征的病理生理及臨床表現
病理生理 蝶鞍可能呈對稱球形或方形擴大,鞍背變薄,鞍膈缺損或缺如,垂體變扁,平貼于鞍底或鞍壁。空余處被蛛網膜下腔充填,內含無色透明的腦脊液并與鞍外的蛛網膜下腔交通。鞍外的蛛網膜可能變厚、粘連。視神經或視交叉有可能稍向蝶鞍下陷,鏡下垂體腺細胞正常。 臨床表現 ESS是一種較少見的臨床綜合征。
空蝶鞍綜合征的發病原因是什么
原發性空泡蝶鞍綜合征的病因至今尚未完全闡明,可有下列數種因素: 鞍隔的先天性解剖變異 Buoch尸檢788例中,發現僅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔為2mm寬的環,5.1%鞍隔完全缺如。而在該組中,因鞍隔缺損致原發性空泡蝶鞍的發病率為5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏動性腦脊液壓力持續作
關于空蝶鞍綜合征的診斷及鑒別診斷介紹
診斷ESS除注意上述臨床表現外關鍵是確定空蝶鞍的存在,即鞍上池蛛網膜下腔進入鞍內且垂體受壓。影像學檢查是診斷的主要方法,包括蝶鞍平片、CT和MRI,平片只能發現蝶鞍擴大等間接征象不易與垂體瘤鑒別,氣腦造影可發現氣體進入鞍內以資鑒別,X線平片結合氣腦造影曾是空蝶鞍綜合征的主要診斷方法:可見蝶鞍擴大
兒童側腦室毛細胞型星形細胞瘤合并NF1病例分析
毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic?astrocytoma,PA)合并神經纖維瘤病1型(neurofibromatosis?type?1,NF-1)發生于側腦室極其罕見,手術治療困難。2019年1月連云港市第一人民醫院神經外科收治1例側腦室PA合并NF-1病兒,采用顯微外科手術切除腫瘤,報道如下
鞍區黃色肉芽腫病例分析
1.病例資料?37歲男性,因頭痛伴惡心嘔吐2個月、視物不清1周于2017年10月26日入院。入院前10 d外院頭顱MRI示蝶鞍擴大,鞍底下陷,鞍區可見團塊狀短T1、混雜T2信號病變,邊界清楚,大小約25 mm×20 mm×15 mm(圖1)。考慮鞍區占位(垂體瘤并卒中?)。?入院后體格檢查:視力右側
巨大星形膠質細胞瘤術后復發再次手術存活37年病例分析
1.病例資料?48歲女性,因右側腦室腫瘤切除術后37年、腦內異位復發再次術后31年、間斷性四肢抽搐4個月伴加重1 d于2018年4月2日入院。1981年6月13日,因意識障礙、顱內壓增高在我院診斷為右側腦室腫瘤后行右額開顱手術切除腫瘤,切除腫瘤大小約7 cm×4 cm×2 cm。術后病理結果
一例鞍區巨大軟骨樣脊索瘤病例分析
1.病例資料?患者女性,23歲,因進行性頭痛、右眼失明半年入院。外院查顱腦CT示(圖1A):右顳部見一混雜密度影,約5.0 cm×4.0 cm,其內散在分布、大小不一的鈣化影,周圍腦室及腦池受壓。?我院查顱腦MRI示(圖1B):鞍上及右側鞍旁見團塊狀異常信號,呈等長T1、等長T2 信號,形態不規則,
巨大闊韌帶肌瘤伴巨大卵巢畸胎瘤超聲表現病例分析
?患者女,45歲,因“間斷性尿頻半年加重伴右側腰部不適1d”就診。超聲檢查:盆腹腔見一大小約19.0 cm×15.8 cm×9.7 cm巨大實性包塊,左側卵巢大小形態正常,右側卵巢未滿意探及。右側輸尿管上段擴張伴右腎積水(圖1,2);CDFI可探及包塊內少許條狀血流信號(圖3)。超聲提示:漿
不典型間變型星形細胞瘤病例分析
患者,男性,21歲。因頭痛伴惡心嘔吐5天余入院。患者5天前無明顯誘因出現頭痛,后枕部明顯,呈持續性,疼痛劇烈時伴有惡心嘔吐,嘔吐物為胃內容物,余無異常。頭顱CT示:左側側腦室占位性病變、腦積水。頭顱MRI平掃+增強檢查(圖1~3)。?圖1軸位T1WI示左側腦室前角見結節狀長T1信號影,邊界清楚(白箭
鞍區巨大不典型室管膜瘤誤診垂體瘤病例分析
病例男,73歲,認知功能、視力下降1年入院。垂體相關激素水平均處于正常水平。MRI示蝶鞍明顯擴大,鞍內見巨大腫塊影,邊界清晰,大小約57mm×53mm×67mm,腫塊向下生長進入蝶竇,向上生長突破蝶鞍膈,雙側側腦室明顯受壓,雙側視交叉顯示不清,T1WI呈等信號,T2WI呈等信號,DWI呈略高信號,A