皮肌炎的臨床表現
通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。1.肌肉表現本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難,攝人流質食物時經鼻孔流出,引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見,下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難,嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時,可表現為上下臺......閱讀全文
皮肌炎的臨床表現
通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。1.肌肉表現本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,
概述皮肌炎的臨床表現
通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。
幼年型皮肌炎的臨床表現
一般為隱匿性起病,1/3急性起病,發熱不規則,38℃~40℃,常訴乏力、不適、關節痛、厭食和體重減輕,易激惹,大運動量活動減低。 1.肌肉癥狀 患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力,起病時多見于下肢肢帶肌,導致不能行走,頸前屈肌和背肌無力導致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布,近端肌明顯,如
多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發,發病率為男性的2倍。高峰年齡為10~15歲及45~60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病,首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌,約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累,特別是屈肌受累
幼年型皮肌炎的病因及臨床表現
病因 本病病因和發病機制不明,目前認為其發病與感染和免疫功能紊亂有關。特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子,損害肌纖維,同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性,產生的自身抗原抗體反應可能起一定作用。一般認為,本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和
概述多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發,發病率為男性的2倍。高峰年齡段為10~15歲及45~60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病,首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌,約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累,特別是屈肌受
概述皮膚異色性皮肌炎的臨床表現
根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可
多發性肌炎/皮肌炎的臨床表現
多發性肌炎/皮肌炎于任何年齡均可發病,女性較男性多見,約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見,在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病,逐漸進展,少數可急性起病,在幾天內發生嚴重肌無力。 PM-DM目前尚無統一分類。在以往的文獻中,多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類,如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎,同
概述多發性肌炎和皮肌炎的臨床表現
急性或亞急性起病,發病年齡不限,但兒童和成人多見,女性多于男性,病情逐漸加重,幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2-5/10萬 1.肌肉無力 首發癥狀通常為四肢近端無力,常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉,表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等;頸肌無力出現抬頭困難;咽喉
皮肌炎的診斷方法
根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。被多數臨床醫生采納的仍
皮肌炎的檢查方法
常規化驗可見白細胞數正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3,C4可減少。尿肌酸測定在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。肌紅蛋白的測定肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者
皮肌炎的臨床特征
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
皮肌炎的病因分析
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。 病因 本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美
皮肌炎的治療方法
該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。糖皮質激素臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少于2年,最后可停藥。如3年不
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的臨床表現
前驅癥狀可有不規則發熱、雷諾現象、關節痛、頭痛、倦怠和乏力等。起病多呈緩慢經過,少數呈急性或亞急性起病。皮損往往先于肌肉數周至數年發病,少數先有肌病,后出現皮損,也可皮膚和肌肉同時發病。 1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼水腫性紫紅色斑,發生率為849%。大小不等,可蔓延至眶周,逐漸向面、頸、
怎樣檢查皮肌炎?
1.常規化驗 可見白細胞數正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3,C4可減少。 2.尿肌酸測定 在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。 3.肌紅蛋白的測定 肌紅蛋白只
皮肌炎是什么
皮肌炎是一種主要侵犯皮膚和肌肉的炎癥性疾病,若無皮膚損害而僅有肌肉癥狀者稱為多發性肌炎(polymyositis,PM)。 臨床上一般分為兒童型和成人型兩種,以成人型多見。成人病例中,約5%~40%的患者可合并惡性腫瘤。若按Pearson的分類,又可進一步將DM細分為以下五種類型。 ①多發性肌炎
皮肌炎的預后治療方法
隨著免疫抑制治療的應用,特發性炎性肌病的預后不斷改善。除使用免疫抑制劑外,早診斷早治療,以及有效控制并發癥也有助于預后的改善。
皮肌炎病癥的心臟表現
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關,大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
皮肌炎的致病原因
本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
幼年型皮肌炎的病因
本病病因和發病機制不明,目前認為其發病與感染和免疫功能紊亂有關。特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子,損害肌纖維,同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性,產生的自身抗原抗體反應可能起一定作用。一般認為,本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明
皮肌炎患者的皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前,25%與肌炎同時出現,15%出現在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。 皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottro
皮肌炎患者的肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌
皮肌炎病癥的肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。最嚴重的并發癥是急進型肺泡炎,表現為發熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化,表現為進行性呼吸困難,因起病隱襲,其
皮肌炎是什么病
皮肌炎是一種自身免疫性慢性疾病,起病隱匿,病情遷延難治。一旦患上了皮肌炎疾病,一定要盡早治療,越早治療效果越好。同時,皮肌炎患者還要多加注意,避免給患者的皮膚造成傷害。那么,除了使用一些中藥類藥物(比如說清熱養肌方)進行治療之外,皮肌炎患者應該注意什么呢?患者首先要明白自己得的并不是不治之癥,切莫悲
幼年型皮肌炎的輔助檢查
(1)X線檢查 骨關節周圍有鈣化,或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。 (2)肌電圖 呈肌源性變化,表現為靜息時自發性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位。刺激時出現反復高頻放電。 (3)MRI 可顯示肌肉異常部位及范圍,有利于監測病情和指導肌活檢部位。 (4)肌肉活體組織
關于皮肌炎的治療方式介紹
該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。 1.糖皮質激素 臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少于2年,最后
警惕皮肌炎mda5!
MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺間質疾病,發展迅速。起初,運動后出現干咳和氣短。隨著肺部疾病的發展,屏氣的表現越來越明顯和加重,稍有活動就會出現屏氣。在疾病的后期,窒息也發生在靜止狀態,需要持續吸氧。最后,氧氣吸入無法維持,需要氣管插管。死亡率相對較高,疾病往往進展迅速。呼吸衰竭發生在最短的一
皮肌炎治療研究進展
多發性肌炎/皮肌炎( polymyositis /dermatomyositis,PM/DM) 是臨床上一種少見的自身免疫性疾病。目前盡管DM 的臨床治療方法有多種,包括糖皮質激素、免疫抑制劑、靜脈注射丙種球蛋白、生物制劑和血漿置換等,但是對于一些病情嚴重者,特別是并發嚴重肺部病變或血液系統損害
多肌炎和皮肌炎的診斷
Bohan和Peter診斷標準(1975年):①肢帶肌和頸前屈肌對稱性無力,持續數周至數月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉無力。②肌肉活檢顯示炎性肌肉改變。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌電圖改變。⑤皮膚表現為向陽性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具備前3~4項(DM加皮疹),可確診為PM;具備