簡述間變性大細胞淋巴瘤的分子機制
對ALCL確切的病理機制尚知之不多。研究發現,約有30-80%患者存在2號染色體間變性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)基因易位,產生有致癌性的異常ALK融合蛋白。ALK陽性ALCL中最常見的核型異常是t(2;5)(p23;q35)易位,即ALK基因與5號染色體的核磷酸蛋白(nucleophosmin,NPM)基因融合而表達NPM-ALK融合蛋白,由于野生型NPM部分含有核定位位點,NPM-ALK融合蛋白可以進入核內,該核型異常約占到ALK陽性ALCL的75%。最近尚有更多的ALK基因與其他基因通過染色體轉位或者是染色體的倒轉而形成的融合基因被發現,如t(1;2)(q25;p23)所形成的TPM3-ALK基因,t(2;3)(p23;q21)產生的TFG-ALKs基因,TFG-ALKL基因和TFG-ALKxL基因,inv(2)(p23;q35)所形成的ATIC-ALK基因,t(2;17)(p......閱讀全文
簡述間變性大細胞淋巴瘤的分子機制
對ALCL確切的病理機制尚知之不多。研究發現,約有30-80%患者存在2號染色體間變性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)基因易位,產生有致癌性的異常ALK融合蛋白。ALK陽性ALCL中最常見的核型異常是t(2;5)(p23;q35)易位,即ALK基因與5號染色
關于間變性大細胞淋巴瘤的簡介
間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma , ALCL) 亦稱 ki-1 淋巴瘤,細胞形態待殊,類似 R-S 細胞,有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細胞病混淆。細胞呈 CD30 + ,亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色體異常,臨床常有皮膚
間變性大細胞淋巴瘤的臨床特征
在臨床上ALCL被分為原發性(系統性和皮膚)及繼發性(由其他淋巴瘤轉化而來)兩種,約占全部NHL的2%-7%。由于越來越多研究表明原發性系統性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現有明顯差異,因此將ALK陽性和ALK陰性的原發性系統性ALCL分別介紹。 ALK陽性原發性系統性ALCL A
簡述間變性大細胞淋巴瘤的一般組織特征
淋巴結結構部分或全部破壞,有的只侵犯淋巴竇,瘤細胞常首先累及淋巴結副皮質區,然后成巢狀或沿淋巴竇彌散性播散。淋巴結結構部分破壞時,瘤細胞常侵犯副皮質區和濾泡旁,血管浸潤較明顯,常見纖維組織增生,表現為包膜增厚,纖維條索包繞瘤細胞巢。增生的瘤細胞可呈單一性或伴有其他成分如小淋巴細胞、漿細胞、中性粒
關于間變性大細胞淋巴瘤的基本介紹
間變性大細胞淋巴瘤,即是非霍奇金淋巴瘤的一種獨立類型,由德國病理學家Stein等于1985年應用Ki-1(CD30)抗體識別,常呈間變性特征,被命名為間變性大細胞淋巴瘤。REAL分類將B細胞表型者歸為彌漫性大B細胞性淋巴瘤。目前,ALCL只包括T表型和Null(非T非B)表型。約60%-85%左
概述間變性大細胞淋巴瘤的臨床特征
在臨床上ALCL被分為原發性(系統性和皮膚)及繼發性(由其他淋巴瘤轉化而來)兩種,約占全部NHL的2%-7%。由于越來越多研究表明原發性系統性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現有明顯差異,因此將ALK陽性和ALK陰性的原發性系統性ALCL分別介紹。 ALK陽性原發性系統性ALCL A
關于間變性大細胞淋巴瘤的基本介紹
間變性大細胞淋巴瘤,即是非霍奇金淋巴瘤的一種獨立類型,由德國病理學家Stein等于1985年應用Ki-1(CD30)抗體識別,常呈間變性特征,被命名為間變性大細胞淋巴瘤。REAL分類將B細胞表型者歸為彌漫性大B細胞性淋巴瘤。目前,ALCL只包括T表型和Null(非T非B)表型。約60%-85%左
Leukemia:發現間變性大細胞淋巴瘤的致命弱點
間變性大細胞淋巴瘤(Anaplastic large-cell lymphomas,ALCL)是一種與白血球相關的罕見癌癥。 一項由維也納科學家領導的國際團隊完成的最新研究發現同一種信號通路對于不同類型的ALCL中的癌細胞的生存是必需的。TYK2(酪氨酸激酶2,免疫系統的一種重要組成部分)可以
Leukemia:發現間變性大細胞淋巴瘤的致命弱點
—間變性大細胞淋巴瘤(Anaplastic large-cell lymphomas,ALCL)是一種與白血球相關的罕見癌癥。 圖片來源:Leukemia 一項由維也納科學家領導的國際團隊完成的最新研究發現同一種信號通路對于不同類型的ALCL中的癌細胞的生存是必需的。TYK2(酪氨酸激酶2,
間變性大細胞淋巴瘤的組織病理學介紹
根據瘤細胞主要形態學特征分為3個亞型。 1、普通型(70%) 病變淋巴結包膜增厚,全部或部分淋巴竇受累,瘤細胞沿淋巴竇,副皮質區浸潤,早期圍繞小血管生長。常見特征性的胚胎樣、花環樣及R-S樣巨細胞。 2、淋巴組織細胞型(10%) 組織結構與普通型基本一致。瘤細胞體積小到中等,散在或呈小灶
簡述間變大細胞淋巴瘤的臨床表現
間變大細胞淋巴瘤病人多為年青人(中位年齡33歲)和男性(占70%)。50%的病人表現為Ⅰ/Ⅱ期,其余的病人有更廣泛的病變。全身癥狀和LDH水平升高約見于一半病人。骨髓和胃腸道很少侵犯,但皮膚侵犯較常見。局限于皮膚的某些病人是一種不同的和更惰性的疾病,被稱為皮膚間變大細胞淋巴瘤。
簡述皮膚間變大細胞淋巴瘤的臨床表現
皮損通常為單發性或局限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%),自然消退(25%)。罕見于兒童,男性多于女性。損害通常為堅實、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm,表面可見潰瘍及衛星灶,無好發部位,皮膚外或淋巴結受累少見。
如何診斷間變大細胞淋巴瘤?
當血液病理學專家認識到典型的形態學特征和T細胞或裸細胞免疫表型伴隨CD30陽性,可以作出間變大細胞淋巴瘤的診斷。證明t(2;5)和/或過度表達ALK蛋白可以證實該診斷。某些彌漫大B細胞淋巴瘤也可以具有間變特征,但是其臨床過程或對治療的反應與其他彌漫大B細胞淋巴瘤相同。
關于間變大細胞淋巴瘤的簡介
間變大細胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的2% 。間變大細胞淋巴瘤病人多為年青人(中位年齡33歲)和男性(占70%)。當血液病理學專家認識到典型的形態學特征和T細胞或裸細胞免疫表型伴隨CD30陽性,可以作出間變大細胞淋巴瘤的診斷。適合其他侵襲性淋
皮膚間變大細胞淋巴瘤的簡介
根據WHO-EORTC(世界衛生組織-歐洲癌癥研究和治療組織)最新分類,原發皮膚CD30+淋巴增生性疾病包括:淋巴瘤樣丘疹病、皮膚間變大細胞淋巴瘤及“邊界線”病例。皮膚間變大細胞淋巴瘤定義為CD30+大細胞淋巴瘤,原發于皮膚,對治療反應好,預后好。
一例皮膚原發間變性大細胞淋巴瘤誤診病例分析
瘢痕疙瘩是整形美容外科中常見的皮膚病損,但對原發于皮膚的淋巴腫瘤,卻可能缺乏應有的警覺或認識,容易發生漏診或誤診。現就1例皮膚原發問變性大細胞性淋巴瘤(anaplastic?large?cell?lymphoma,ALCL)誤診為瘢痕疙瘩的病例予以報道,以期同行們對ALCL加以重視,減少誤診,避免醫
以海綿竇綜合征為首發癥狀的間變性大細胞淋巴瘤病例...
以海綿竇綜合征為首發癥狀的間變性大細胞淋巴瘤病例分析間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)是一種成熟的T細胞淋巴瘤,臨床較為少見,主要表現為外周和(或)腹部淋巴結腫大和B癥狀[出現以下3項癥狀之一,即無法解釋的持續3天以上體溫升高(>38℃)、盜汗、無特殊原因6個月內體重減輕>10%],組織形態學可見細胞核
關于間變大細胞淋巴瘤的疾病簡介
間變大細胞淋巴瘤在以前經常被診斷為未分化癌或惡性組織細胞增多癥。對CD30或Ki-1抗原的發現和識別,使某些表達該抗原而以前未分類的惡性腫瘤病人,確定為一類新的淋巴瘤。隨后,發現t(2;5)和經常過度表達間變性淋巴瘤激酶(ALK)蛋白證實該疾病的存在。該淋巴瘤占所有NHL的2% 。
關于皮膚間變大細胞淋巴瘤的檢查介紹
皮膚組織病理顯示腫瘤細胞呈結節樣或彌漫性浸潤真皮和淺表皮下脂肪組織,腫瘤組織由層狀非典型的CD30+大細胞組成。多數病例由大間變細胞(大的、不規則形核、核仁明顯、胞質豐富;R-S細胞特征的巨細胞)組成,但是大的多形性細胞或免疫母細胞也可見到。
關于間變性T細胞淋巴瘤的簡介
也叫間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)。該組腫瘤共同特征為:細胞體積大,核大而不規則,細胞彌散或巢樣沿淋巴竇或濾泡間浸潤,幾乎所有的瘤細胞均強烈表達Ki-1抗原,也稱“Ki-1淋巴瘤”(Ki-1 Lymphoma)。
關于間變大細胞淋巴瘤的治療和預后介紹
1、治療? 適合其他侵襲性淋巴瘤的治療方案CHOP,適用于間變大細胞淋巴瘤病人。 2、預后? 盡管有間變表現,該病在侵襲性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。而傳統的預后因素諸如IPI預示治療結果。過度表達ALK蛋白是一個重要的預后因素,過度表達該蛋白的病人有一個較好的治療結果。
關于間變性淋巴瘤治療及預后的介紹
ALCL是一種高度惡性淋巴瘤,5年生存率為52%。治療可實施放療、化療、骨髓移植等方法。化療最為適宜,多數病例可完全緩解(CR),復發率低,3年和5年生存率均較高。放療起初效果良好,但遠期易復發。骨髓移植被認為是一種有效的應急治療措施。一般說來,ALCL比其它大細胞淋巴瘤的預后好。其預后與腫瘤的
間變性T細胞淋巴瘤臨床癥狀和體征
ALCL患者常見癥狀為:發熱、盜汗、疼痛。體征為消瘦、淺表淋巴結腫大、壓痛,結外者病變局部出現腫塊。病變起始部位以頸部、腋下及腹股溝淋巴結腫大多見,結外以皮膚、肺、胃腸道、骨等常見,偶也可原發于肝、脾及軟組織等。約5%的病例累及骨髓。就診時多數病人達臨床II、III期。
一例間變大細胞T淋巴瘤ⅡA期診斷分析
患者男,41歲,因左側腋窩腫物行左側腋窩腫物切除術。病理示:左腋下間變性大細胞淋巴瘤,間變性淋巴瘤激酶(?ALK)陽性,Ki-67 50%陽性。乳酸脫氫酶156 U/L,PS評分為1分。全身CT檢查示:左側鎖骨下區、腋窩多發腫大淋巴結,最大者約1.9 cm × 2.8 cm,符合淋巴瘤改變。雙側
概述間變性淋巴瘤預后與ALK的相關性
許多學者認為ALCL患者預后與其染色體是否發生易位有關。在兒童和年青患者的侵襲性NHL中,ALK陽性系統性ALCL治愈可能性最大,預后優于任何其他形式的外周T細胞淋巴瘤。ALK陽性和ALK陰性ALCL之間預后的差異性首先由Shiota等報道,他們指出,ALK陽性病例的5年生存率(79.8%)遠好
以腎功能衰竭為首發癥狀的間變大細胞淋巴瘤病例分析
1.病例資料?患兒,男,漢族,2013年12月出生。2017年1月1日因“全身浮腫1周,尿少1天”就診于我院門診。病程中無發熱、無肉眼血尿、無腹痛,無骨關節疼痛。當地血生化檢查提示:CERA:285umol/L,BUN:13.7 mmol/L;MRU檢查:雙側輸尿管后方腫塊影,雙腎積液,輸尿管積液。
簡述睪丸淋巴瘤的發病機制
睪丸淋巴瘤大小變化差異很大,常累及附睪及精索和精囊,但鞘膜和陰囊皮膚極少累及。睪丸淋巴瘤有不同的結構,絕大多數報道病例具有中高級別,彌漫大細胞淋巴瘤是最常見的類型。易將原發睪丸淋巴瘤診斷為精原細胞瘤,若患者為老年,應考慮是否是淋巴瘤。該病的病變范圍是診斷的最重要因素。出現淋巴結轉移(疾病2級)特
簡述肥大細胞白血病的發病機制
MCL同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各臟器鵻的細胞以肥大細胞為主可出現淋巴結肝大脾大,有時伴溶骨性損害健康搜索。浸潤皮膚是MCL的一大特點典型的皮損為色素性蕁麻疹呈棕色素斑疹或丘疹可形成結節皮膚劃痕試驗陽性。 肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質鵻的顆粒健康搜索其中分泌組胺形成高組胺
簡述原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的預防方案
1.注意氣候變化預防和積極治療病毒感染。 2.密切注意腫大淋巴結的變化對于家族成員中有類似疾病患者更應高度警惕。 3.加強身體鍛煉提高機體的免疫力與抗病能力。 4.積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病如慢性淋巴結炎自體免疫性疾病等。 5.對于淺表的病變應注意皮膚清潔避免不必要的損傷或
簡述原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的癥狀體征
此種CML與發生于兒童和少年的原發性非皮膚CD30 陽性LCL不同,通常見于成人(70歲以后),男性較多見,皮膚損害好發于肢體,其次為頭皮,亦可見于軀干和外生殖器部位或口腔粘膜,大多為單個,在病例中為多發,表現為結節或腫瘤,罕見為丘疹。 多發性結節常局限于某個淋巴結引流區部位,僅約10%發生于