關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎(RP)是一種少見不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓鼻軟骨、咽鼓管喉、氣管、主支氣管關節、血管和鞏膜等。 流行病學： RP發病幾乎無性別和年齡的差別鶒，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右健康搜索RP的眼病發生率為60%，20%的RP患者持續存在眼部癥狀。 中文名：復發性多軟骨炎性鞏膜炎 英文名：relapsingpolychondritisassociatedscleritis 別名：復發性多發軟骨炎性鞏膜炎 部 位： 頭部，全身， 眼， 鼻， 耳 科 室：風濕科， 中西醫結合科， 眼科， 中醫科 相關癥狀： 耳痛， 角膜混濁， 淚溢， 視力障礙， 眩暈 病因：病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據。 發病機制： 屬于免疫紊亂性疾病，具體發病機制尚不清楚。......閱讀全文
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎(RP)是一種少見不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓鼻軟骨、咽鼓管喉、氣管、主支氣管關節、血管和鞏膜等。 流行病學： RP發病幾乎無性別和年齡的差別鶒，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右健康搜索RP的眼病發生率為60%，20%的
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理學檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎是一種少見、不明原因的多系統疾病。 含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。 復發性多軟骨炎的發病幾乎無性別和年齡的差別，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右。眼病發生率為60%，20%
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的鑒別診斷介紹
目前沒有相關內容描述 治療： 氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果鶒，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎簡介
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
概述復發性多軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發生率為14%反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎健康搜索，常與其它活動性病變如鼻
復發性多軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是RP最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進
治療復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的簡介
對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/（kg·d），對于嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。 氨苯砜對于復發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。 對于復發性多軟骨炎伴發的
治療復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
氨苯砜（dapsone）對某些復發性多軟骨炎有治療效果，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血，常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次/d，
診斷復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎臨床特征為復發性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發性關節炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和（或）前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，復發性多軟骨炎診斷即可成立： ①出現以上3個或更多的臨床特征； ②至少1個臨床特征和活檢組織發現有血管炎； ③在2個或更多部位發現軟骨炎，并
關于復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的診斷介紹
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準，McAdam等曾于1976年制定了一個診斷標準，Hochberg對其進行了修訂，此標準包括6條（表2），如患者出現其中3條或3條以上，組織學檢查發現陽性結果，即可做出復發性多發性軟骨炎的診斷。如果患者的臨床表現是
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的病因分析
1、病因 復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據。 2、發病機制 復發性多發軟骨炎性鞏膜炎屬于免疫紊亂性疾病，具體發病機制尚不清楚。
關于復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的鑒別診斷介紹
復發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別。出現反復發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎、葡萄膜炎時應與椎關節炎（病變）、類風濕性關節炎、Sj?gren綜合征、Reiter綜合征、類肉瘤病、結節性動脈炎、Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan綜合征、Wegner
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現，但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎（表1）。 （1）鞏膜炎：鞏膜炎發
復發性多軟骨炎的鑒別
在疾病早期，應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別： 1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別，首先包括耳廓的急慢性感染，其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別，該病耳輪周有小結節，病變也累及軟骨的邊緣，其起病是由于血管功能失調所致，病變可反復發作，與R
復發性多軟骨炎的病因
病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的診斷
一般說，化驗異常是非特異性的，如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外，尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%～20%)陽性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或
復發性多軟骨炎的介紹
復發性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統的疾病，具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結締組織包括耳、鼻、眼、關節呼吸道和心血管系統等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的臨床表現，并命名為多發性軟骨病(polychondropathia)，1960
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的基本信息
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的其他輔助檢查
1、活組織檢查 發現嗜堿性染色物質消失，可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞（主要為CD4 淋巴細胞和巨噬細胞）浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。 2、影像學檢查 頸部和胸部X線正、側位檢查對發現喉、氣管、支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。
關于復發性結節性脂膜炎的簡介
結節性脂膜炎(NP)又稱回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎，是以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊，伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病。本病于1882年首次被報道，1952年又描述了本病具有復發性、非化膿性、發熱性的特征，故又稱為復發性結節性脂膜炎或Weber-Christian綜合征。此病為原發于脂肪
如何診斷復發性多軟骨炎？
復發性多軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征，不一定做活組織檢查。McAdam等提出下述診斷標準：對稱性耳軟骨炎，非破壞性、血清陰性多關節炎、鼻軟骨炎、眼炎、呼吸道軟骨炎、耳蝸或前庭功能障礙。符合其中至少3項可以成立診斷。如果臨床表現不確定，必須除外其他原因引致的軟骨炎，尤須除外感染性疾病。須做活檢和
復發性多軟骨炎的病因分析
病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關，但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的輔助檢查
1、X線檢查：胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄，尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大，升和降主動脈耳廓、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低，偶有關節腔逐漸狹窄但沒有侵蝕性破壞。脊柱一般正常，少數報告有嚴
復發性多軟骨炎的發病機制
1、本病發病機制還不很清楚，有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關研究表明免疫介導可能是發病的關鍵。 (1)25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如類風濕關節炎、結節性多動脈炎干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡貝赫切特病、賴特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理顯
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟
簡述復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
復發性多軟骨炎最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 （1）鞏膜炎：復發性多軟骨炎患者鞏膜炎的發生率為14%，反之鞏膜炎患者復發性多軟骨炎的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的實驗室檢查介紹
1.血常規檢查：可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理學檢查：在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常改變。
復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的簡介
復發性多發性軟骨炎是一種少見的自身免疫性疾病，主要表現為耳郭鼻喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。此病在文獻中曾被稱為多發性軟骨炎軟骨膜炎。眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、
怎樣治療復發性多軟骨炎？
輕癥多軟骨炎，局限于關節、鼻或耳的軟骨炎，可使用非甾體抗炎藥。比較嚴重的多發性軟骨炎，如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現系統癥狀的，須開始糖皮質激素治療，潑尼松（或等量的其他制劑）和免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環磷酰胺。一當療效出現，糖皮質激素劑量即應逐漸減少，直至停用。環孢素已被用于難治性病例，并取得良好效