關于堿性磷酸鈣結晶沉積病的簡介
堿性磷酸鈣結晶沉積病是包括羥基磷灰石、磷酸八鈣、磷酸三鈣等晶體沉積在關節及關節周圍，常并發骨性關節炎和破壞性關節病變的一組疾病，最常見的鈣化物沉積在肩胛棘上韌帶，稱之為鈣化性肌腱炎；這些物質還可沉積在關節旁，尤其是肌腱，造成反復性發作的炎癥，因此又稱之為肌腱旁鈣化癥、關節磷灰樣風濕病，鈣化性關節旁炎癥等。目前將這一臨床綜合征概括為堿性磷酸鈣結晶沉積病。......閱讀全文
關于堿性磷酸鈣結晶沉積病的簡介
堿性磷酸鈣結晶沉積病是包括羥基磷灰石、磷酸八鈣、磷酸三鈣等晶體沉積在關節及關節周圍，常并發骨性關節炎和破壞性關節病變的一組疾病，最常見的鈣化物沉積在肩胛棘上韌帶，稱之為鈣化性肌腱炎；這些物質還可沉積在關節旁，尤其是肌腱，造成反復性發作的炎癥，因此又稱之為肌腱旁鈣化癥、關節磷灰樣風濕病，鈣化性關節
治療堿性磷酸鈣結晶沉積病的簡介
1.藥物治療 堿性磷酸鈣沉積所造成的急性關節或關節旁炎癥，可用非甾體抗炎藥物治療，用量與急性痛風相同。秋水仙堿口服或靜脈點滴治療也有益。與治療其他結晶沉積性疾病一樣，抽吸關節液后再注入糖皮質激素效果好。在慢性期患者，每天以小劑量的非甾體抗炎藥物治療，療效亦較好。 2.物理治療 和其他所有亞
關于堿性磷酸鈣結晶沉積病的病因分析
關節旁肌腱內的堿性磷酸鈣晶體沉積，曾被認為是由于肌腱損傷而導致的繼發異位鈣化，現已明確本病可以繼發于一些機體鈣磷代謝異常的基礎疾病，例如慢性腎衰、糖尿病、風濕病、甲狀腺或甲狀旁腺疾病以及腫瘤等，其中尿毒癥所繼發的堿性磷酸鈣沉積病較為常見，患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象，并常合并有關節炎癥或關節
關于堿性磷酸鈣結晶沉積病的檢查介紹
1.羥基磷灰石晶體的鑒定 這種方法只能作為初篩手段，其假陽性和假陰性的概率都很高。 2.鈣磷代謝 需要監測患者血中鈣離子和磷酸根離子的濃度，并監測腎臟的功能。 3.滑液及關節囊液的檢查 急性鈣化性關節旁炎癥患者的關節囊及其他關節旁的組織抽出液的典型改變為“牙膏樣”或“奶油樣”，富含白堊
概述堿性磷酸鈣結晶沉積病的臨床表現
1.鈣化性關節旁炎癥 大部分急性鈣化性關節旁炎癥，發生在單一關節，常伴有紅、腫、熱、痛，可持續數周。X線發現鈣質沉積是最好的診斷依據。 復發性多發性鈣化性關節旁炎癥，提示此病不只是局限性的而是一種全身性疾病，有些報告則發現有家族聚集傾向。 2.關節內堿性磷酸鈣結晶沉積性關節病 目前認為堿
關于二水焦磷酸鈣結晶沉積癥的簡介
由于焦磷酸酶缺乏，二水焦磷酸鈣結晶（calcium pyrophosphate dihydrate crystald eposition）沉著在肌腱、韌帶、關節囊、滑膜及軟骨所引起的一種疾病，臨床上老年人女性多見，男：女為1：2-3，表現為急性、亞急性或慢性關節炎等癥狀。二水焦磷酸鈣結晶沉積（C
治療二水焦磷酸鈣結晶沉積癥的簡介
目前尚無法去除軟骨和關節囊中CPP的沉積。治療相關的代謝障礙，已沉積的CPP結晶也不會重吸收。相反，某些治療或許干擾鈣平衡，而促使關節急性發作，如甲狀旁腺切除術或其他治療導致血鈣濃度迅速下降時，可使假性痛風發作。甲狀腺功能低，以甲狀腺激素替代治療，也可能促使癥狀發作。 急性發作期間，可進行對癥
關于焦磷酸鈣沉積病的病因分析
盡管目前已經發現許多環境與遺傳因素和焦磷酸鈣沉積病有關，但至今尚未找到具有普遍性的特異性病因，本病的發生還有待進一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸鈣沉積病的一個主要相關因素。研究結果表明，正常人膝關節滑液中的焦磷酸濃度隨著年齡的增長而升高，提示這種與年齡有關的滑液成分的改變與本病有著密切的聯系
關于焦磷酸鈣沉積病的診斷介紹
一、診斷： 焦磷酸鈣沉積病的診斷主要依靠： 1.滑液或組織（主要是關節囊、腱鞘的活檢）中焦磷酸鈣晶體存在的直接證據； 2.關節或軟組織的X線表現。 二、鑒別診斷： 1.與假性痛風相鑒別的疾病。 2.與慢性焦磷酸關節病相鑒別的疾病。
關于焦磷酸鈣沉積病的基本信息介紹
焦磷酸鈣沉積病，是一種累及關節及其他運動系統的與二水焦磷酸鈣（CPPS）晶體沉積有關的晶體性關節病，因此，又稱之為焦磷酸關節病。臨床上好發于老年人，急性期以急性自限性的滑膜炎（假性痛風）最為常見，慢性關節炎表現則與骨關節炎有著密切的聯系，以累及全身大關節如膝、腕、肩、髖等關節為主。
關于焦磷酸鈣沉積病的其他輔助檢查介紹
（1）X線表現 焦磷酸鈣沉積病在X平片上主要表現鈣化和關節病2個方面：①鈣化 軟骨鈣質沉積最常累及纖維軟骨（如膝關節半月板、腕部的三角骨和恥骨聯合），其次是透明軟骨（如膝關節、盂肱關節和髖關節的透明軟骨），X線表現為與軟骨下骨平行的、但又與后者并不相連的粗線狀的高密度影。通常只累及單側1個關節，
治療焦磷酸鈣沉積病的概述
由于目前尚無針對焦磷酸鈣沉積病病因的特異性藥物，對本病的治療尚停留在對癥和支持治療。 1.急性滑膜炎的治療 （1）關節腔內抽液與注射 在通常情況下，僅僅抽取關節液本身就能極大地緩解癥狀，而有時這又是惟一的治療措施。對于那些有反復關節腔積液的患者，可在明確關節液培養或革蘭染色陰性的情況下向關節
關于腦苷脂沉積病的簡介
腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)也稱之為Gaucher病或葡萄糖腦酰胺沉積病(glucosylceramidelipidosis)，為常染色體隱性遺傳代謝性疾病。腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)根據起病年齡可區分為嬰兒型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴結腫大和長骨
二水焦磷酸鈣結晶沉積癥的檢查介紹
1.血鈣、磷正常、堿性磷酸酶正常。 2.關節液為滲出液，內含CPP結晶，這種結晶在急性炎癥期在白細胞內；急性炎癥后期，細胞內外均有；慢性炎癥期，在白細胞外，結晶呈桿狀或菱狀，用茜素紅（alizrinreds）染色呈弱陽性雙重折射性結晶。白細胞數增加，以嗜中性為主。滑液應作細菌染色和培養，以
關于焦磷酸鈣沉積病的實驗室檢查介紹
（1）焦磷酸鈣晶體的鑒定 焦磷酸鈣沉積病的實驗室診斷主要依靠相差偏振光顯微鏡鑒定關節滑液中的焦磷酸鈣晶體。從假性痛風患者的病變關節中抽取的關節滑液，外觀通常是渾濁或是血性的，其黏滯度較正常值有明顯的下降，常伴有細胞數的升高[（2～80）×109/L]，有80%以上為中性粒細胞；而慢性焦磷酸關節病
關于腦甙沉積病的簡介
腦甙沉積病主要并發癥為脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折，常見于股骨下端骨折，也可見股骨頸及脊柱骨折。 對于腦甙沉積病的治療，要注意營養，預防繼發感染。貧血或出血多的腦甙沉積病患者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者，可考慮切脾，但全脾切除后雖可減輕腹部負擔，減輕貧血和出血傾向，改善
關于類脂質沉積病的簡介
類脂質沉積病是一個病癥名稱。 1.病史 注意發病年齡，家族遺傳病史，隱襲性發病，緩慢逐漸進展的起病方式，有無發育遲滯，病后精神狀態異常，智力減退，表情淡漠，運動笨或肢體癱瘓，視力障礙，聽力障礙，抽搐或去腦強直發作，尿便失控等。 2.一般體檢 注意有無肝、脾及淋巴結腫大，皮膚魚鱗癬，黃色瘤
關于致密物沉積病的簡介
致密物沉積病（dense deposit disease，DDD）是依據電鏡下超微結構病理改變特征命名的，是一組以腎小球基膜內出現均勻一致、強嗜鋨性電子致密物為主要特征的腎小球腎炎。臨床主要表現持續低補體C3血癥、蛋白尿和血尿，病理生理基礎為補體旁路途徑異常活化。由于其光鏡病理特征與MPGN相似
概述二水焦磷酸鈣結晶沉積癥的臨床表現
1.假性痛風 （1）關節部位不同此病最多見于大關節。以膝關節最多見，約占受累部位的一半。其次為肩、肘、腕、踝，及包括第一跖趾關節在內的其他滑膜關節。而真性痛風，最常累及第跖趾關節，大關節受累不常見。 （2）疼痛性質不同真性痛風，炎癥時疼痛明顯。而本病疼痛較輕。雖然關節腫脹明顯，但抽吸關節液后
簡述焦磷酸鈣沉積病的臨床表現
目前許多醫生更主張把分類簡單化，按其臨床表現分為3類：急性滑膜炎型；慢性關節炎型；偶然發現的焦磷酸鈣沉積病型。現闡述于下： 1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即為A型的假性痛風型，這是老年單關節炎最常見的病因。典型的急性發作起病突然，進展迅速，疼痛劇烈，常伴有關節僵硬和腫脹，6～24小時內達到高
簡述焦磷酸鈣沉積病的并發癥
焦磷酸鈣沉積癥的并發癥及伴發病主要有下列疾病： 1、甲狀旁腺功能亢進 焦磷酸鈣沉積癥患者20%～30%有關節軟骨鈣化癥，10%～26%甲狀旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲狀旁腺功能亢進癥，隨著年齡增加二者并發率增加。 2、血色沉著癥 血色沉著時，體內有過多鐵質，可促使二水焦磷酸鈣
關于少年型腦苷脂沉積病的簡介
又稱少年型（Ⅲ型）Gaucher病，是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病，目前已發現，本病患兒存在lq21～31區1448位核苷酸等位突變，患兒多在10歲內發病，神經系統表現慢性進行性智力減退，小腦性共濟失調，癇性發作如肌陣攣癲癇，錐體外系癥狀如手足徐動，震顫和肌張力障礙等。
關于類脂質沉積病實驗診斷的簡介
類脂質沉積病是一組較為罕見的遺傳性類脂質代謝紊亂性疾病，溶酶體中參與類脂代謝的酶有不同程度的缺乏，引起類脂質沉積于體內細胞中。較常見的有葡糖腦苷脂病（又稱戈謝病）和神經鞘磷脂病（又稱尼曼-匹克病），主要的實驗室檢查有血常規、血涂片檢查、骨髓檢查、脂酶活性測定等。
焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的簡介
焦磷酸鈣雙水化物結晶沉積，引起急性炎癥關節炎，可見于不同代謝性疾病中，引起不同慢性炎癥性及退化性關節疾病。這組病人統稱為焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥（CPPD），簡稱為假性痛風，或軟骨鈣化癥。 焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的流行病學：焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥過去被認為是一少見病。40歲以下人發病者很少
二羥焦磷酸鈣結晶廣泛沉積致重度腰椎管狹窄癥病例分析
二羥焦磷酸鈣結晶沉積癥（CPPD）是指二羥焦磷酸鈣結晶沉積于以膝關節和腕關節為主的關節內及其周圍組織的疾病總稱。該病由McCarty等于1962年首次報道，通常無臨床癥狀，或在影像學檢查上顯示為軟骨鈣質沉著，亦可引起類似于急性痛風性關節炎的臨床表現，但是無痛風的基礎且其關節滑液可以耐受尿酸氧化酶的消
顳下頜關節焦磷酸鈣沉積病腫瘤樣改變病例分析
1.病例介紹 ?患者，男，47歲，因“右側耳部流膿，聽力下降伴右側面部疼痛1年，麻木半個月，右側面部疼痛進行性加重1周”于2017年3月16日入院。患者自訴患面部疼痛1年以來未服用藥物及其他治療。既往無骨關節系統疾病病史，無代謝疾病病史，無免疫系統疾病病史及外傷史。?體格檢查：張口受限，顳下頜關節彈
類脂質沉積病實驗診斷的簡介
類脂質沉積病是一組較為罕見的遺傳性類脂質代謝紊亂性疾病，溶酶體中參與類脂代謝的酶有不同程度的缺乏，引起類脂質沉積于體內細胞中。較常見的有葡糖腦苷脂病（又稱戈謝病）和神經鞘磷脂病（又稱尼曼-匹克病），主要的實驗室檢查有血常規、血涂片檢查、骨髓檢查、脂酶活性測定等。
關于焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的治療和流行病學介紹
1、焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的治療：無特異治療，只能是對癥和支持治療。急性發作可用非甾體類抗炎藥，抽取關節液，關節內注射激素。秋水仙堿對急性關節炎似也可如痛風有效，但對預防發作無效。關節破壞重、多方治療無效者，可考慮手術治療，如滑膜切除及人工關節置換。 2、焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的流行病學：
關于焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的病因分析
假性痛風一般可分為四類：① 家族性；②散發性（原因不明性）；③繼發于其他代謝疾病，如甲狀旁腺功能亢進癥，痛風，低鎂血癥、肝豆狀核變性（Wilson病），血色素沉著病、磷酸酶過少癥，褐黃病，甲狀腺功能減退癥等；④創傷/外科手術后者。由此分類可看出 CPPD沉積涉及到多種因素。 焦磷酸鈣雙水化合物
關于腦甙沉積病的預后介紹
Ⅰ型腦甙沉積病進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。GBA替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型腦甙沉積病脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 Ⅱ型腦甙沉積病多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 Ⅲ型腦甙沉積病多由于神經系統癥狀