關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(<5%)不典型幼稚漿細胞,既小淋巴樣細胞或漿細胞樣淋巴細胞;血沉增快;血清蛋白電泳可見M蛋白,隨著患者的年齡的增長,M蛋白的出現率就越高,大于50歲患者,M蛋白的升高率為3.5%,而80~90歲者則為11%,免疫電泳發現單克隆IgM明顯增多,所有患者均有IgM升高,被認為是一種循環腫瘤標志物。Sia試驗為巨球蛋白血癥的快速篩選試驗,將患者血清滴入蒸餾水的試管中,立刻出現沉淀,此外,巨球蛋白中10%以上具有冷沉淀性質,遇冷呈膠凍狀。 2.骨髓檢查 可見異常漿細胞樣淋巴細胞增生,這些淋巴細胞具有豐富的合成和分泌免疫球蛋白的粗面內質網和發達的高爾基體等分泌型細胞的特征。 3.染色體核型檢查 原發性巨球蛋白血癥可能是B細胞淋巴瘤的一個變型。 4.尿液檢查 腎損害表現時可見蛋白尿及血尿,蛋白尿多為輕-......閱讀全文
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析
巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因:腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎,主要是IgM在腎組織中沉積。 1.細胞表面標記的變異 細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常,與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面
原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥(WM)為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大,肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋
關于華氏巨球蛋白血癥腎損害的檢查方式介紹
1. 血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷,首先要確定是否存在巨球蛋白血癥;進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上,進一步檢查患者的腎損害表現,如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有: 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituxi
簡述原發性巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
巨球蛋白血癥主要臨床表現為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經系統一系列癥狀,如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調,稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向,如齒齦出血、鼻出血、中耳出
華氏巨球蛋白血癥腎損害的基本介紹
華氏巨球蛋白血癥腎損害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出現大量單克隆巨球蛋白(IgM)及漿細胞,淋巴瘤骨髓浸潤為特征的B淋巴細胞惡性疾病引起的腎臟病變。華氏巨球蛋白血癥又稱原發性巨球蛋白血癥,是血液中呈現大量單克隆巨球蛋白
治療華氏巨球蛋白血癥腎損害的相關介紹
華氏巨球蛋白血癥腎損害的治療要點有: 1.巨球蛋白血癥的治療 早期病情穩定、癥狀輕微者不能僅憑血液和骨髓檢査異常給予強化治療,因本病發病緩慢,可長時間保持穩定。當患者有貧血、出血、高黏滯綜合征等表現時給予對癥治療、化療、骨髓移植。 2. 腎損害的治療 如果沒有巨球蛋白血癥的治療指征,但患
如何診斷華氏巨球蛋白血癥腎損害?
1. 華氏巨球蛋白血癥的診斷依據 (1)典型的癥狀與體征:患者有不明原因貧血及出血傾向,中樞和(或)周圍神經系統癥狀,視力障礙,雷諾現象,肝脾淋巴結腫大。 (2)血清IgM單克隆球蛋白濃度>30g/L。 2. 巨球蛋白血癥所致腎損害的診斷依據 在華氏巨球蛋白血癥基礎上,出
關于原發性腎素增多癥的檢查介紹
1. 尿液檢查 有蛋白尿,無細胞成分。 2. 生化檢查 低血鉀、高血鈉、高尿鉀。 3. 血漿腎素活性 腎素活性增高,大多數血管緊張素I為27.4~45.0pg/(ml·h),最高達430pg/(ml·h)。 4. 血、尿醛固酮測定 往往增高。 5.核素掃描 腎上腺131I-膽固
關于原發性小血管炎性腎損害的檢查介紹
1.尿常規檢查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA) 多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA是監測病情活動
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的輔助檢查介紹
1.X線檢查 在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨
簡述華氏巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
華氏巨球蛋白血癥的臨床特征為淋巴結腫大、肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。華氏巨球蛋白血癥腎臟損害表現為蛋白尿、腎病綜合征和腎功能衰竭,高血壓和血尿少見,雙腎體積多增大。蛋白尿多為輕-中度,偶爾可發展至腎病綜合征范圍的蛋白尿,腎小球濾過率降低,出現氮質
關于Castleman病腎損害的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 多數患者可見鏡下血尿。中、重度貧血患者可見血小板減少至(26~84)×109/L。紅細胞沉降率有不同程度的增快。半數以上患者C-反應蛋白升高;少數患者抗腎小球基膜抗體、抗中性粒細胞胞質抗體或抗核抗體陽性。 2.組織病理學檢查 可見淋巴組織增生及腎臟病變。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的
關于原發性巨球蛋白血癥的診斷鑒別介紹
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。 2.中樞和/或周圍神經系統癥狀。 3.視力障礙。 4.雷諾現象。 5.肝脾淋巴結腫大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
關于腎損害的防治介紹
本病常見和致死的并發癥是感染和腎功能衰竭。因此,除腫瘤本身的化療之外,應以防治感染和針對腎損害有關因素進行合理治療。 本病常存在輕鏈蛋白尿、高黏滯血癥、高鈣血癥及高尿酸血癥。這些都是造成腎損害的主要因素。大量飲水,保持充分的尿量,有利于輕鏈蛋白、尿酸和鈣鹽的排泄,以防腎小管及集合管內管型形成。
關于冷球蛋白血癥腎損害的預后介紹
冷球蛋白血癥和巨球蛋白血癥的腎損害很少見,臨床表現與常見的腎小球疾病難以鑒別,倘不加注意極易延誤診治,特別是腎外癥狀突出時。作者遇1例以腦梗死為首發癥狀,愈后1年腦梗死再發,只按通常的腦血管病治療,尿蛋白未引起醫生重視,5年后第3次腦梗死(46歲)入院。經各項檢查診斷為巨球蛋白血癥并發腎病綜合征
原發性巨球蛋白血癥腎病的實驗室檢查介紹
1.血常規。正細胞正色素性貧血,并有緡錢狀形成,白細胞計數在正常范圍,部分中性粒細胞減少。終末期,血涂片上可充滿惡性漿細胞樣淋巴細胞。血小板減少較常見。 2.尿液檢查 (1)尿常規:①輕至中度蛋白尿,偶為大量蛋白尿,呈非選擇性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可檢出
關于原發性巨球蛋白血癥腎病的簡介
原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)是一種單克隆lgM增高,患者血清中出現大量的單克隆巨球蛋白,同時有淋巴樣漿細胞增生的惡性漿細胞病變。本病較罕見,多見于老年男性,病因不明。
冷球蛋白血癥腎損害的其他輔助檢查介紹
1.光學顯微鏡 發生急性腎功能衰竭的本病患者,腎臟活檢光學顯微鏡下,通常發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。這些血栓為大的內皮下沉積物,或是冷球蛋白在管腔內的沉積,有時候在單核細胞內沉積。通過非特異性酯酶染色發現,這些損害
關于小兒藥物性腎損害的輔助檢查介紹
1.核素檢查(SPECT) 如雙腎67鎵(67Ga)靜態顯像,間質性腎炎時,雙腎鎵吸收均勻且濃度高,以48h右吸收最多,對診斷藥物所致的間質性腎炎有較大的幫助。 99mTc二乙三胺五醋酸(DTPA)三相動態顯像,在腎小管-間質病變時顯示腎灌注好但腎實質吸收功能差。腎小管功能受損時,131Ⅰ-鄰
原發性單克隆球蛋白病腎損害的實驗室檢查介紹
1.血液檢查 多數有不同程度的貧血,多屬正細胞正色素性;營養不良時可呈大細胞性;有失血等缺鐵因素時可呈小細胞低色素性。白細胞及血小板早期可正常,,淋巴細胞比例稍增高,晚期可呈全血細胞減少。血涂片可見紅細胞呈緡線狀排列,紅細胞大小不一,有時可見有核細胞、嗜酸細胞增高。約70%患者周圍血中可找見漿細
原發性巨球蛋白血癥的治療方法介紹
治療原則 1.降低高粘滯血癥,包括血漿置換術。 2.化療。 3.對癥治療、支持治療。 4.嚴重貧血者可輸血和人體白蛋白。 用藥原則 1.有嚴重高粘滯血癥者,應立即進行血漿置換術,以緩解癥狀,亦可用抗凝藥防止血栓。 2.本病的根本治療是化療,可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。 3.
關于丙酸血癥的檢查介紹
1. 一般化驗檢查 (1)血常規 可見白細胞減少、貧血、血小板減少。 (2)尿常規 尿酮體常呈陽性,急性期顯著。 (3)血生化檢查 急性期常見高血氨、低血糖,血液乳酸增高。 (4)血氣分析 常有不同程度酸中毒,急性期嚴重。 2. 代謝分析 (1)血液氨基酸及酰基肉堿譜分析:患
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害,由原發性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病,多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預后
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預防護理介紹
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
冷球蛋白血癥腎損害的輔助檢查
1.光學顯微鏡發生急性腎功能衰竭的本病患者,腎臟活檢光學顯微鏡下,通常發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。這些血栓為大的內皮下沉積物,或是冷球蛋白在管腔內的沉積,有時候在單核細胞內沉積。通過非特異性酯酶染色發現,這些損害在