怎樣預防血友病乙?
1.與血友病甲相同,重型病例在進行創傷性檢查和創傷性治療前應給以替代治療,肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。 2.應避免劇烈或易致損傷的活動,運動及工作,以減少出血發生的危險。 3.建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產前診斷,從而減少血友病患兒的出生。......閱讀全文
怎樣預防血友病乙?
1.與血友病甲相同,重型病例在進行創傷性檢查和創傷性治療前應給以替代治療,肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。 2.應避免劇烈或易致損傷的活動,運動及工作,以減少出血發生的危險。 3.建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產前診斷,從而減少血友病患兒的出生。
怎樣預防A型血友病?
1、因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病患兒的出生率。 2、一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處理。 3、生活中注意避免外傷和不必要的手術,如果需要手術,應該咨詢血液科醫生。
如何診斷血友病乙?
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ:C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診,常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 1.首先應與血友病甲鑒別, 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管
血友病乙的檢查
診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙PTT延長PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。BiggsTGT可以明確FⅨ缺乏少數FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常BiggsTGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義。一期法
血友病乙的診斷
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ:C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診,常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。
血友病乙的治療
治療原則同血友病甲,主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18~24h,應每12~24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平,嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同,輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外,彌散半衰期約5h,因而輸
血友病乙的發病機制
1.抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙,可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起,但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生,因并非所有這樣的患者都產生此類反應,且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失,如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體,基因測定仍然陽性,因此可認為因
血友病乙的鑒別診斷
1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別 3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K
關于血友病乙的基本介紹
血友病乙(hemophilia B,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現與血友病甲相似,其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白,相對分子質量為5.6萬,其合成部位在肝臟,合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活;也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年,Pavlovs
血友病乙的發病原因
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根本病理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸),分子量為55000,其中約20%為糖類,在肝細胞內合成,在FⅨ修飾分泌過程中,釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽,FⅨ是維生素K
血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥,臨床表現不能與血友病甲鑒別,出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關,反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現,創傷后出血,拔牙出血和手術后出血常見,并較嚴重,需要替代治療才能止血,
治療血友病乙的相關介紹
治療原則同血友病甲,主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18~24h,應每12~24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平,嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同,輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外,彌散半衰期約5h,因而輸
關于血友病乙的預后介紹
預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療,治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言,有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。 血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外,慢性活動性肝炎,慢性遷延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常見。另外,在美國
概述血友病乙的發病機制
抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙,可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起。但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生,因并非所有這樣的患者都產生此類反應,且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失,如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體,基因測定仍然陽性。 交叉反應物
血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病(vWD)是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子(vWF)基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
關于血友病乙的病因分析介紹
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根血友病乙理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸) 分子量為55000,其中約20%為糖類,在肝細胞內合成。在FⅨ修飾分泌過程中,釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽,FⅨ是維生
簡述血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥。臨床表現不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關。反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現。創傷后出血、拔牙出血和手術后出血常見,并較嚴重,需要替代治療才能止血。
血友病乙的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ:C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診,常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 鑒別診斷 1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其
怎樣預防
1、講究性生活衛生,適當控制性生活,堅決杜絕婚外性行為和避免經期性交。 2、及時有效地采取避孕措施,降低人工流產。引產的發生率,以減少人為的創傷和細菌感染的機會。 3、凡月經周期過短、月經期持續較長者,應予積極治療。 4、防止分娩時器械損傷宮頸。 5、產后發現宮頸裂傷應及時縫合。 6、
血友病乙的檢查及臨床表現
檢查 診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙PTT延長PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。BiggsTGT可以明確FⅨ缺乏少數FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常BiggsTGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義
血友病乙的臨床表現及診斷
臨床表現 血友病乙的臨床表現與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥,臨床表現不能與血友病甲鑒別,出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關,反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現,創傷后出血,拔牙出血和手術后出血常見,并較嚴重,需要替代治
血友病乙的發病原因及發病機制
發病原因 FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根本病理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸),分子量為55000,其中約20%為糖類,在肝細胞內合成,在FⅨ修飾分泌過程中,釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽,F
怎樣預防喉炎?
1.及時治療急性喉炎,防止演變成慢性。 2.防止過度用嗓,對于教師、文藝工作者要注意正確的發聲方法,感冒期間尤須注意。 3.加強勞動防護,對生產過程中的有害氣體、粉塵等需妥善處理。 4.在急性期應及時選用藥物治療。慢性期無需抗生素治療。 5.治療鼻、口腔、下呼吸道疾病,包括病牙。 6.
怎樣預防乳突炎?
1.積極、及時地治療急性中耳炎。 2.急性乳突炎發生后,在一定時間內將自行潰破,向外擴展,應及時施行單純乳突鑿開術,將其中耳、乳突處的化膿物質引流物清除干凈,以防向外擴展,形成耳后膿腫,向內擴展形成腦膜炎等顱內并發癥。 3.應提高病人身體健康素質,加強營養,提供充足的蛋白質與維生素飲食,加強
怎樣預防暈動病?
一般而言預防暈動病發生的最佳方法就是脫離致病的運動環境,即停止乘坐交通工具的自然療法。 現實生活中人們離不開乘坐各種交通工具,就要借助服藥來預防暈動病的發生。此外,還可以通過采用適應性訓練、平衡訓練等方法來預防暈動病。 適應性訓練 通過讓暈動病的患者反復多次乘坐導致疾病發生的交通工具,使患
怎樣預防瘢痕?
1.嚴格創口的無菌技術,盡可能地減少創口的第二次創傷,促使創口早期一期愈合,在無菌狀態下愈合的創口,可使瘢痕發生在最小的限度以內。 2.重視皮膚創口的縫合,創口邊緣應對合準確,必須在沒有張力的情況下進行縫合才能獲得較好效果,否則,即使創口順利愈合,以后仍會逐漸產生寬闊增厚的瘢痕組織。 3.重
怎樣預防瘧疾?
瘧疾的預防,指對易感人群的防護。包括有個體預防和群體預防。個體預防系瘧區居民或短期進入瘧區的個有,為了防蚊叮咬、防止發病或減輕臨床癥狀而采取的防護措施。群體預防是對高瘧區、爆發流行區或大批進入瘧區較長期居住的人群,除包括含個體預防的目的外,還要防止傳播。要根據傳播途徑的薄弱環節,選擇經濟、有效,
怎樣預防腸炎?
要加強鍛煉,增強體質。勿進食病死牲畜的肉和內臟。肉類、禽類、蛋類等要煮熟后方可食用。不吃腐敗變質的食物,不喝生水,生吃瓜果要燙洗,要養成飯前便后洗手的良好習慣。加強食品衛生管理,變質及被沙門菌屬污染食品不準出售。認真注意食品制作衛生,防止食品被污染。做好水源保護,飲水管理和消毒。
怎樣預防肛裂?
保持輕松愉悅的心態很重要。對便秘的治療和預防是預防肛裂復發的最重要途徑。注意肛門清潔衛生,養成便后及時清洗肛門的衛生習慣,有肛竇炎、肛乳頭炎、肛周濕疹、肛周皮膚病等肛周炎癥性疾病應及時治療。做到這些就可有效預防肛裂發生和復發。
怎樣預防腸炎
要加強鍛煉,增強體質。勿進食病死牲畜的肉和內臟。肉類、禽類、蛋類等要煮熟后方可食用。不吃腐敗變質的食物,不喝生水,生吃瓜果要燙洗,要養成飯前便后洗手的良好習慣。加強食品衛生管理,變質及被沙門菌屬污染食品不準出售。認真注意食品制作衛生,防止食品被污染。做好水源保護,飲水管理和消毒。