Goldenhar綜合征合并喉軟骨發育不全患兒眼科手術麻醉處理
患兒，男，3月齡，4kg，因“發現左眼角結膜腫物及右眼結膜腫物3月”入院，患兒出生后查見雙眼腫物，雙眼腫物隨患兒長大而增大，門診診斷：角結膜皮樣囊腫，建議行角膜移植手術治療。患兒出生后由于呼吸困難，曾診斷先天性喉軟骨發育不全，未予以特殊治療。查體：意識清楚，下頜骨發育不全，全面橫裂，雙側附耳，心肺查體無特殊，四肢脊柱無特殊。實驗室檢查無特殊。 專科查體：右眼腫物侵及角鞏膜緣，左眼瞼閉合不全，上瞼內側緣瞼緣不規則缺損，顳下方上皮樣組織增生突出結膜面，覆蓋顳下方約4/5角膜。本次擬全麻下行角膜移植術。患兒入室后哭鬧，可見明顯吸氣三凹征，伴喉喘鳴音。常規安置心電監護，HR162次/分，RR45次/分，SpO2 100%，無靜脈通路。給予6%七氟醚預沖呼吸回路后保留自主呼吸面罩吸入誘導，待患兒意識消失后，建立靜脈通路，此時HR139次/分，RR24次/分，VT35~40ml；建立靜脈通路期間患兒RR下降至12次/分，......閱讀全文
Goldenhar綜合征合并喉軟骨發育不全患兒眼科手術麻醉處理
患兒，男，3月齡，4kg，因“發現左眼角結膜腫物及右眼結膜腫物3月”入院，患兒出生后查見雙眼腫物，雙眼腫物隨患兒長大而增大，門診診斷：角結膜皮樣囊腫，建議行角膜移植手術治療。患兒出生后由于呼吸困難，曾診斷先天性喉軟骨發育不全，未予以特殊治療。查體：意識清楚，下頜骨發育不全，全面橫裂，雙側附耳，心肺查
眼科手術麻醉選擇
眼科手術期間，選擇麻醉護理的目標是無痛手術，促進手術進度，快速恢復正常，并盡量減少與手術和麻醉相關的風險。針對外科手術的麻醉，白內障手術是需要麻醉護理的最常見手術之一。麻醉注意事項大多數白內障手術采用局部或局部麻醉技術，并結合監測麻醉護理（MAC）。麻醉前咨詢包括：評估溝通和合作技能-如果計劃用MA
Goldenhar綜合征小兒支氣管異物麻醉處理
1.臨床資料?男性患兒，15個月，因支氣管異物擬全麻行硬支氣管鏡（德國KarlStorz公司）異物取出術。患兒呼吸稍促，左側耳廓畸形，雙側顏面部不對稱，左側下頜骨發育小，喜側臥位。既往左腹股溝斜疝手術史。結合電子CT檢查和特殊體征，符合戈爾登哈綜合征（goldenhar?syndrome，GS）臨床
動脈迂曲綜合征合并煙霧病患兒麻醉管理
患兒，女，6歲，體重24kg，因“活動后氣促5年余”入院，經檢查后診斷為“動脈迂曲綜合征，室間隔缺損”，擬行“主動脈弓修復，室間隔缺損修補術”。既往左上肢肌力輕度降低，肌力分級為4級；發音輕度含混；無紫紺，無長臉、長人中、脊柱側彎和皮膚彈性高等。查體：意識清楚，發育良好，體溫37.2℃，RR24次/
一例瓦登伯格綜合征患者右足畸形矯形術麻醉處理
患兒，男，8歲，體重25kg，因雙足畸形8年余于2015年5月11日入院。診斷：瓦登伯格綜合征、雙足畸形并贅生趾形成、先天性心臟病術后、先天性聾啞。擬行右足畸形矯形術（圖1~4）。?現病史：患兒出生后發現雙足畸形，體格檢查時發現心臟雜音，行心臟彩超示，先天性心臟病、室間隔缺損，當時未行特殊處理。1歲
一例Goldenhar綜合征合并鼻部畸形病例分析
Goldenhar綜合征是一種較少見的先天性發育異常，合并鼻部畸形病例更為罕見，我科2013年2月接診1例，現報道如下。患兒，女，因生后發現眼部畸形就診。查體：神清，反應正常，心肺聽診無異常，腹軟，肝脾不大，四肢無畸形，肌張力正常。雙側面部不對稱，右側面部豐滿、左側面部略扁平。眼部檢查：左上瞼內眥部
腎病綜合征患兒行胸腹主動脈替換手術麻醉處理
患兒，女，12歲，158 cm，59kg，因“突發左腋下疼痛伴胸悶”入院，BP140/100mmHg，HR70次/分。患腎病綜合征7年，強的松效果不佳，加用環磷酰胺及環孢霉素A后可緩解。?入院時無水腫，尿蛋白1000mg/L，血漿白蛋白27g/L；超聲示左鎖骨下動脈起始處內膜剝脫，延續至腹主動脈，假
一例Goldenhar綜合征病例分析
患兒，男性，1歲零7個月。因“發現右眼球新生物1年余”于2014年6月12日收入我科。患兒家長代訴患兒自出生后即被發現右眼球表面見黃白色新生物，隨年齡增長逐漸增大，無眼紅等癥狀，左眼未見明顯異常，伴有雙側外耳畸形，既往無全身疾患。患兒系第二胎，足月剖宮產，生后無紫紺及吸氧史，其母親孕期無服藥史，否認
遺傳性血管性水腫患者眼科手術麻醉處理
患者，女，55歲，56kg，160 cm，因車禍傷致“右側眼球破裂傷、右眼眶骨折”入院，擬在全麻下行“右眼內容物剜出伴義眼置入術+眼窩成形術+眼瞼裂傷縫合術”。10年前在北京協和醫院診斷為“遺傳性血管性水腫（hereditary?angioedema，HAE）”。?查體：意識清楚，表情痛苦，顏面部皮
第一二鰓弓綜合征合并大口畸形病例報告
第一二鰓弓綜合征（first and second branchial arch syndrome）是少見的先天性發育異常疾病。部分病例可以合并大 口畸形，對其整復方式的介紹也比較少見。我們通過報道南 昌大學第一附屬醫院整形外科收治的 1 例第一二鰓弓綜合 征合并大口畸形的患兒，并對近期國內
黏多糖貯積癥患兒麻醉處理
?患兒，男，5歲半，20kg，因“進行性意識障礙5d，昏迷1d”入院。患兒5d前無外傷情況下因發熱、嗜睡于外院行抗感染、補液等對癥處理。治療過程中出現意識障礙逐漸加重，無嘔吐、抽搐，轉我院就診。?查體：患兒皮膚粗糙，前額突出呈舟狀；雙側眼球外凸，角膜混濁，右側曈孔散大固定，無對光反射，左側曈孔3mm
未矯治法洛四聯癥患兒行開顱手術麻醉處理
患兒，男，7歲，身高126 cm，體重20kg。以頭痛、嘔吐伴間斷性發熱收入院。顱腦MRI示：左側額葉可見類圓形短T1長T2異常信號影，邊界不清，直徑4～5 cm，中線結構明顯右側移位，診斷為“腦膿腫”。?患兒既往有法洛四聯癥（TOF）史，未行手術治療，口唇略發紺，平靜呼吸空氣SpO284%。血常規
退縮人綜合征患者甲狀旁腺手術麻醉處理
患者，女，42歲，151cm，39kg，因“維持性血液透析9年，面部畸形伴多關節疼痛3年”入院。患者既往有慢性腎病9年，每周3次血液透析治療，服用非洛地平、厄貝沙坦、美托洛爾控制血壓。3年前患者出現全身多關節疼痛及面部畸形，伴牙齦增生、口腔出血。?查體：面部畸形伴壓痛，雙側下頜骨區及口周凸起，質硬，
莖突綜合征合并脊髓空洞患者麻醉處理
患者，女，55歲，身高155cm，體重58kg，ASAII級。因發現頸部腫物9月余入院，診斷為莖突綜合征。頭頸外科查體：右頜下區可及一4×3cm質硬區，邊界欠清，表面欠光滑，活動差。頸部CT示：1.左側咽隱窩變淺，建議結合臨床、鏡檢；2.兩側莖突過長，右側增粗明顯；3.雙側頸動脈鞘周圍、頸后三角區及
Goldenhar綜合征病例分析
Goldenhar綜合征是一種罕見的第一、二腮弓及相鄰脊柱發育異常所致的疾病，臨床上常因癥狀不典型而被忽視，該病的發病率為1∶3500～1∶7000新生兒，男女比例大致為3∶2。作者遇到1例Goldenhar綜合征，無明顯脊柱異常，報道如下。?1.臨床資料?患兒，女，8個月，出生即被家人發現右側面部
謝立信院士讓角膜瀕臨穿孔嬰兒重獲光明
謝立信院士正在進行角膜移植手術? ??青島眼科醫院供圖 術前：角膜葡萄腫? ?青島眼科醫院供圖 ?術后的小寶寶已經擁有了明亮的眼睛??青島眼科醫院供圖 近日，山東第一醫科大學附屬青島眼科醫院小兒眼科團隊為一位角膜瀕臨穿孔的出生僅1個半月的小患兒成功完成了復雜性角膜移植，為這個還在襁
先天性喉軟化癥的腭裂患兒全身麻醉后拔管困難病例分析
1.臨床資料?患兒女，13個月，體重10kg。因腭裂于2019年5月13日收入上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔外科，擬行全身麻醉下腭裂修補術。麻醉術前訪視時，家長否認其近期有發熱、咳嗽等癥狀，否認哭鬧時口唇青紫，訴其睡覺時喜側臥或俯臥位。術前行血常規、胸部X線攝片檢查，結果均正常，未行頸、胸部
妊娠合并艾森曼格綜合征行剖宮產手術的麻醉管理
患者，女，26歲，體質量57kg，高160 cm。主因“停經32周，心慌、憋氣，不能平臥1周”入院。患者出生后發現先天性心臟病房間隔缺損，因經濟原因未行處理。停經18周出現咯血，超聲心動圖檢查結果：先天性心臟病房間隔缺損，房水平雙向分流，肺動脈高壓（重度），三尖瓣返流（中度），艾森曼格綜合征。建議立
PierreRobin序列征患兒行下頜骨牽引成骨術困難氣道處理
患兒，女，2歲4個月，10kg，因“發現腭部裂開2年余”入院。既往出生后因下頜后縮，上腭部裂開伴呼吸困難，喝奶嗆咳，診斷為“Pierre?Robin序列征（Pierre?Robin?sequence，PRS），腭裂”，于出生后3個月行“雙側下頜延長器植入術（又稱下頜骨牽引成骨術）”。患兒術后恢復一般
小兒軟骨外胚層發育不全綜合征簡介
軟骨外胚層發育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征、軟骨外胚層發育異常綜合征等，為常染色體隱性遺傳性疾病，由于外胚層基因突變或者環境影響致使分化偏離正常而導致的長骨生長板增殖缺陷。患者出生時即出現侏儒外觀，表現為短肢型侏儒，可有有先天性心臟病和生
一例新生兒重度喉軟化癥病例分析
1942年Jackson首先描述了一組吸氣時聲門上組織向內塌陷的臨床病理生理現象，提出喉軟化癥(laryngomalacia)的命名。本病是一種嬰幼兒常見的疾病，偶可見于較大的兒童或遲發性喉軟化癥患兒，由喉肌組織功能障礙所致，約占喉先天性畸形的50%～75%。但重癥病例在新生兒中罕見。我院確診一例新
第一、二鰓弓綜合征兒童行完壁式鼓室成形術困難氣道...
第一、二鰓弓綜合征兒童行完壁式鼓室成形術困難氣道病例分析患兒，女，9歲，身高123cm，體重23kg。因鼓室膽脂瘤擬于全麻下行右耳膽脂瘤切除術+右耳乳突根治術+外耳道成形術+附耳切除術。既往史：幼時發現雙側先天性鰓弓綜合征（第一、二鰓弓綜合征，First?and?second?branchial?a
手術治療骶骨發育不全合并脊柱骨盆分離病例報告
骶骨發育不全是一種罕見的先天性疾病，影像學表現為骶骨畸形，臨床主要表現為脊柱骨盆不穩或明顯的脊柱骨盆分離，骶骨缺損側半側骨盆出現漂浮，同時可伴有脊柱旋轉側凸畸形，行走困難或跛行。手術治療旨在阻止畸形繼續發展，改善患者行走功能。但是由于發育不全骶骨與髂骨的缺損處較大，骨皮質大量缺乏，植骨量需求較大，很
小兒扁桃體腺樣體切除術后反復喉痙攣病例分析
病例患兒男性，4歲，身高110 cm，體重15kg，因“咽痛伴睡眠打鼾2個月”入院，擬于全麻下行“扁桃體伴腺樣體切除術”。既往無特殊病史，術前無上呼吸道感染癥狀，查體及實驗室檢查無異常，術前胸片示：雙肺紋理重。患兒無術前給藥。8∶20患兒入室，接常規心電監護：心率105次/min，血壓96/56mm
心臟瓣膜置換合并冠脈搭橋手術麻醉體會
目前心臟瓣膜病合并冠狀動脈粥樣硬化性心臟病患者日益增加，同期行心臟瓣膜置換和冠脈搭橋術成為這類患者的主要治療手段，同期手術必然增加手術難度及手術時間，延長心肌缺血時間，降低手術后的并發癥及病死率，己成為相關領域關注的熱點。本文就我院2015年4月收治1例心臟瓣膜置換合并冠脈搭橋手術的麻醉體會報告如下
怎樣預防小兒軟骨外胚層發育不全綜合征？
做好婚前體檢，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
氣管狹窄患兒行面部畸形整復術延期手術麻醉病例分析
患兒，男，7月齡，7.3kg，ASAⅡ級。因“發現右面部腫物并右上唇、右口角開裂7月余”入院。術前診斷：（1）右側面部腫物待查，（2）右側唇裂Ⅱ度，（3）右側面橫裂，（4）右硬腭裂伴牙槽突裂。擬在全麻下行“右側面部腫物探查摘除術+右側唇裂整復術+右側面橫裂整復術”。?入室后予七氟醚和丙泊酚麻醉誘導。
單心室患兒開顱腦膿腫切除術麻醉處理
患兒，男性，10歲，身高135 cm，體重30 kg。術前診斷：右頂枕葉腦膿腫，先天性心臟病：單心室，房間隔缺損，肺動脈狹窄。擬在全麻下行右頂枕葉腦膿腫穿刺引流術備腦膿腫切除術。3歲時因"先天性心臟病：單心室，房間隔缺損，肺動脈瓣狹窄"行"雙向Glenn術"。查體：口唇發紺，杵狀指，Venturi面
軟骨發育不全的定義
軟骨發育不全又稱胎兒型軟骨營養障礙、軟骨營養障礙性侏儒等。是一種由于軟骨內骨化缺陷的先天性發育異常，主要影響長骨，臨床表現為特殊類型的侏儒-短肢型侏儒。智力及體力發育良好。
軟骨發育不全的概述
軟骨發育不全(achondroplasia)又稱胎兒型軟骨營養障礙(chondrodystrophia fetalis)，軟骨營養障礙性侏儒(chondrodystrophic dwarfism)等。是一種由于軟骨內骨化缺陷的先天性發育異常，主要影響長骨，臨床表現為特殊類型的侏儒-短肢型侏儒。智