概述朗格漢斯細胞增生癥的表現及診斷
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。 臨床表現本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝、脾、肺、造血系統等臟器損害,或伴有骨、皮膚病變者屬廣泛性。本例患者累及多系統、多臟器屬廣泛性LCH。 輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 (1)皮疹皮膚病變常為皮診的首要癥狀，皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布于軀干和頭皮發際、耳后，開始為斑丘疹，很快發生滲出(類似于濕疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后結痂、脫屑，最后留有色素白斑，白斑長時不易消散。各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起，在出疹時常有發熱。慢性者皮疹可散見于身體各處，初為淡經色斑丘疹或疣狀結節，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂水痘，最后......閱讀全文
概述朗格漢斯細胞增生癥的表現及診斷
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。 臨床表現本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝、脾、肺、造血系統
朗格漢斯細胞增生癥的病因分析
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原稱組織細胞增生癥，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christ
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷介紹
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星
治療朗格漢斯細胞增生癥的方法介紹
低危組年齡>2歲,造血系統，肝，肺或脾未受侵犯.危險組年齡2歲,伴單一系統疾病，或一個部位骨質或多部位骨質損害，常給予局部治療，不需全身性治療。然而,治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。低危患者>2歲伴多系統疾病，但未侵犯血液系統，肝，肺或脾，可給予化療，常有持續的療效,然而大
概述朗格漢斯細胞肉芽腫的臨床表現
1、Letterer-Siwe病(LSD) 為急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，損害廣泛，多臟器受累，全身癥狀加重，嬰兒期發病，1/3病例在出生后6個月內發病，2/3中的大多數亦在2歲內發病，偶可見于較大兒童及成人。80%患者發生皮膚損害，常為本病首發癥狀，有診斷價值。典型皮損為小而半透明丘疹，
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病理表現介紹
PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜（圖1）。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100（圖2a）和細胞表面CD1a（圖2b）呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表現
PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診，如果出現癥狀，最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身癥狀時，應注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病
肝臟朗格漢斯細胞組織細胞增生癥超聲表現病例分析
病例1，女，21歲。半年前無明顯誘因出現乏力、納差，偶有惡心、嘔吐胃內容物，與進食無明顯關系，無發熱、寒戰、咳嗽。外院腹部增強MRI提示肝內多發結節，考慮感染性病變。肝穿刺活檢提示肝細胞單層索狀，局部顯微組織穿插于索內生長，散在淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，中度界板性肝炎。?給予抗
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于朗格漢斯細胞增生癥的輔助檢查介紹
(1)血象全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉部分病
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥誤診分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans?cell?histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵
腦膜朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。?圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影?MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DW
朗格漢斯細胞肉芽腫病的診斷及鑒別診斷
診斷 確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。 鑒別診斷 應與慢性肺炎、外源性肺炎、過敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
概述朗格漢斯組織細胞增多癥的臨床表現
本癥起病情況不一癥狀表現多樣，皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝脾肺造血系統等臟器損害，或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性。輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 1.皮疹 皮膚病變常為變診的首要癥狀，嬰兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發際、耳后，開始為斑丘
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男性，16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查：神志清楚，語言流利，查體合作。右枕部皮下腫物，約5.0 cm×4.5 cm，質軟，壓痛明顯，邊界清楚，觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞（圖1）。?圖1
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者，男，24歲，因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈銳性，沿右大腿后側向膝關節放射痛，間斷性發作，活動后加重，休息可緩解。曾就診于當地醫院，拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”，因癥狀較輕，患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重，為求進一步診治于20
朗格漢斯細胞的分布情況
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝樣的
朗格漢斯細胞的形態特點
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。以2 000倍左右的條件觀
朗格漢斯細胞的功能作用
免疫力監督作用朗格漢斯細胞能提呈病毒和腫瘤相關抗原，故朗格漢斯細胞在消除表皮腫瘤性細胞和阻止皮膚病毒感染的擴散上起主要作用。?[3]?致敏T細胞作用朗格漢斯細胞參與免疫T淋巴細胞抗原的識別，攝取和提呈。各種接觸物，尤其是化學性半抗原能與絕大多數朗格漢斯細胞結合，但只有Ia的朗格漢斯細胞能修正或處理變
關于朗格漢斯細胞的簡介
朗格漢斯細胞（Langerhans cell，LCs）是一種來源于骨髓的免疫活性細胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈遞細胞，具有很強的識別意識，攝取和呈遞外源性抗原的功能，在人體的防御系統中起著極為重要的作用 [1] 。朗格漢斯細胞是表皮唯一的抗原提呈細胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴結
關于朗格漢斯細胞增生癥的并發癥的介紹
1、慢性中耳炎和外耳炎：顳骨乳突和巖狀部位受累所引起。 2、眼眶部位腫塊可引起突眼，視神經或眼球肌受侵犯導致視力減退或斜視。 3、骨質侵犯最常見的部位是扁骨(如顱，肋，骨盆和肩胛骨)。長骨和腰椎，骶骨較少受累。長骨上的病損酷似Ew-ing 4、肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕，頭，膝，足或頸椎骨
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的分類介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
治療朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的相關介紹
1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失（圖8a,b）。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。 2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的內容介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）發病也以嬰兒多見，2歲以上減少。也可表現為發熱、皮疹、肝脾腫大、淋巴結腫大以及肺部浸潤和中樞神經系統受累。但LCH的皮疹為特異性皮疹，多分布于軀干胸腹部和發際耳后及頸部，與HPS的一過性皮疹可相鑒別，而且LCH患者常出現骨骼破壞。活組織病理檢查發現朗格漢斯細胞
朗格漢斯細胞肉芽腫病診斷介紹
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
如何診斷朗格漢斯細胞肉芽腫病？
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的簡介
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash