概述費爾蒂綜合癥的臨床表現
本病患者少數病例脾腫大和粒細胞減少可早于類風濕關節炎癥狀關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重,多有骨侵蝕和畸形,但亦有輕型者約1/3病例有非活動性滑膜炎脾臟大小差別甚大從剛可觸及至巨脾均可出現。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風濕關節炎等典型的費爾蒂綜合征的特點,但無脾臟腫大。本征白細胞減少是中性粒細胞相對和絕對減少所致粒細胞減低的程度可從輕度減低到完全消失大部分病人不常檢查血常規所以很少知道疾病初期粒細胞減少的速度,但在一些病人中幾周之內粒細胞可從正常減到很低水平。白細胞計數常有相當程度的波動,輕度減低可恢復正常,但嚴重減低很少能恢復正常。在感染或其他應激狀態下白細胞可恢復正常,但很少超過正常除上述三聯征外,費爾蒂綜合征還有其他一些特點。本征較一般類風濕關節炎有更多的關節外表現;體重減輕和全身不適常見可在確診前數月即出現;棕色色素沉著是本病常見的表現多見于四肢的暴露部位,它不是費爾蒂綜合征的特異現象,可能與小血管病變導致的紅細......閱讀全文
概述費爾蒂綜合癥的臨床表現
本病患者少數病例脾腫大和粒細胞減少可早于類風濕關節炎癥狀關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重,多有骨侵蝕和畸形,但亦有輕型者約1/3病例有非活動性滑膜炎脾臟大小差別甚大從剛可觸及至巨脾均可出現。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風濕關節炎等典型的費爾蒂綜合征的特點,但無脾臟腫大。本征白細胞減少是中性粒
如何診斷費爾蒂綜合癥?
具有類風濕關節炎、脾大及粒細胞減少三個主征再結合費爾蒂綜合癥其他免疫檢查即可確定診斷。但還應結合臨床表現,病史和體格檢查進一步確立診斷。 重要的臨床表現病史和體格檢查: 1.病人可出現多種癥狀其中的許多是診斷所需要的:病人常有高峰型發熱的病史通常>39℃發熱為每天或每2天出現一次高峰,間隔期
關于費爾蒂綜合癥的檢查介紹
一、實驗室檢查: 血液系統各細胞系均有變化。除類風濕關節炎常見的由血清鐵結合力降低所致的輕度貧血癥外,紅細胞壽命縮短亦為其特征。血小板輕度下降。粒細胞減少極為突出,嚴重者可低至0.1×109/L以下 二、其它輔助檢查: 1.骨髓象顯示有粒細胞成熟障礙。 2.免疫學檢查類風濕因子及抗核抗體
關于費爾蒂綜合癥的預后介紹
Felty綜合征關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重多有骨侵蝕和畸形本病中約60%的病人有一處以上的繼發感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見,還有肝功異常大部分病人有輕~中度的貧血預后不佳。
預防費爾蒂綜合癥的相關介紹
1.消除和減少或避免發病因素改善生活環境空間,改善養成良好的生活習慣防止感染注意飲食衛生,合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心堅持治療。
關于費爾蒂綜合癥的病因分析
本綜合征的病因學說與類風濕關節炎基本相似脾大的原因不明。對于白細胞減少有以下學說: 1.血液學研究方面 (1)粒細胞壽命縮短:Bishop(1971)發現4例病人粒細胞半衰期縮短,認為這是粒細胞減少的主要因素 (2)粒細胞產生的能力下降:Welch等(1950)報告白細胞減少可能是脾造成骨
簡述費爾蒂綜合癥的發病機制
1.發病機制中性粒細胞減少的病因和發病機制仍未闡明,雖有幾種學說被提出但沒有一種可解釋費爾蒂綜合征的全貌。脾功能亢進常被認為是引起粒細胞減少的原因但脾臟不腫大的病例中也可有粒細胞減少脾切除后白細胞最初升高此后隨訪時間越長,粒細胞減少復發的頻率越高。因此最多說明脾在發病中起一定作用一些研究顯示體液
治療費爾蒂綜合癥的相關介紹
1.激素通常列為首選藥物,但療效僅為一過性很少完全緩解,血象改善病例不到半數晚近報道用激素沖擊療法可獲顯效。 2.脾切除對激素治療無效而粒細胞數又低于1.0×109/L伴有費爾蒂綜合癥嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反復感染者,宜行脾切除術80%病人術后可獲得血液學改善,且反復感染與小腿潰瘍亦
費爾蒂綜合癥的基本信息介紹
中文名:費爾蒂綜合征英文名:Felty'ssyndrome別名:費耳提氏綜合征;費耳提綜合征;慢性關節炎-脾腫大綜合征;類風濕性關節炎-脾腫大綜合征;Felty綜合征 1924年Felty描述5例有類風濕關節炎脾腫大和白細胞減少三聯征的病人這個三聯征再加上其他幾個常見的癥狀如皮膚色素沉
簡述費爾蒂綜合癥的并發癥
并發癥有鞏膜外層炎周圍神經炎和心包炎;60%的病人有一處以上的繼發感染,組織學上肝受累。大部分病人有輕度至中度的貧血。也可發生舍格倫綜合征胸膜炎、周圍神經病變、肝輕度腫大、淋巴結腫大體重減輕等。
關于費爾蒂綜合癥的基本信息介紹
費爾蒂綜合征別稱是是費耳提氏綜合征;費耳提綜合征;慢性關節炎-脾腫大綜合征;類風濕性關節炎-脾腫大綜合,發病機制中性粒細胞減少的病因和發病機制仍未闡明,雖有幾種學說被提出但沒有一種可解釋費爾蒂綜合征的全貌。
概述成人斯蒂爾病的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,常有多系統受累。表現為發熱、皮疹、關節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。 1.發熱 發熱為本病的重要表現之一。幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在午后或傍晚時達到高峰。也有患者開始為中低熱
概述Usher綜合癥的臨床表現
1、耳科表現 先天性雙耳感音神經性聾,有些表現為全聾或聾啞,并伴有眩暈和步態不穩等前庭功能障礙癥狀。Romberg征閉眼時(+),寬步基步態。內耳大體形態正常。Moller等對25例Usher綜合征患者MRI觀察顯示:全部患者內耳發育正常,未見腦干或小腦萎縮。顳骨CT掃描未見骨質異常。 2、
概述酒精戒斷綜合癥的臨床表現
(1)精神錯亂或精神分裂征患者往往具有某種性格傾向或素質,在某種精神創傷或刺激下而發病,持續時間較長,經過心理性治療可恢復。 (2)癲癇多發生于青少年,尤其是兒童,而AWS患者多為成年人,且為酒依賴者。但AWS也可伴隨有癲癇的發生,甚至高達46%,其原因目前還不清楚。實驗室檢查可測定酒精性肝損
概述成人Still綜合癥的臨床表現
本病多見于年輕人,18—32歲,男女患病率基本相等。臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,主要表現為發熱、皮疹、關節腫痛,其次咽痛、淋巴結腫大、肝脾腫大。 ① 發熱——是本病最常見、最早出現的癥狀。其他表現如皮疹、關節肌肉癥狀、外周血白細胞增高等可能在出現發熱數周甚至數月后才陸續表現出來。80%以
概述青睫綜合癥的臨床表現
1、單眼發病且是同一眼反復發作,偶有雙眼受累。 2、發作性眼壓升高且反復性發作,間隔時間可數月至1~2年。眼壓可高達5.33~8.0kPa(40~60mmHg),每次發作高眼壓持續時間一般1~14天,可自行恢復,少數延續一個月,罕有延續兩個月者。 3、發作時無自覺癥狀,僅有輕度不適,即使在發
概述痢疾后綜合癥的臨床表現
典型的臨床表現為結膜炎、尿道炎、關節炎三聯征,多伴有皮膚損害。 1.結膜炎 最早出現,持續時間較短,常為雙側,可為球結膜也可為瞼結膜受累,嚴重者影響全結膜,伴有結膜水腫,眶周腫脹。偶有角膜炎和虹膜炎。 2.尿道炎 尿急、尿頻、尿痛,可有黏液樣分泌物,重者出現血尿、膿尿、尿痛,可有黏液樣分
概述特發性癲癇綜合癥的臨床表現
1、良性家族性新生兒癲癇(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特發性癲癇綜合征,10%~14%的患兒可發展為成人癲癇。家系研究表明,良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19號染色體短臂。 新生兒出生后2~3天發病約6個月時停止發作,為局灶性或全身性肌陣攣發作可
概述格林巴利綜合癥的臨床表現
多數患者起病前1~4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病;首發癥狀為肌無力,多于數日至2周發展至高峰,常見類型為上升性麻痹,首先出現對稱性兩腿無力,典型者在數小時或短短數天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經。下肢較上肢更易受累,肢體呈弛緩性癱瘓,腱反射降低或消失,通常
概述賴利戴綜合癥的臨床表現
1、本病多自出生后即感覺喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,嬰兒期生長發育緩慢常伴發作性嘔吐、腹瀉或便秘肌痙攣、運動功能障礙、共濟失調Charcot病理性關節及口腔潰瘍等。 2、患兒出生時體重低于正常嬰兒哭聲小而短促,吸吮力弱,吞咽功能差,易患吸人性肺炎,哭時淚水
概述纖維肌痛綜合癥的臨床表現
纖維肌痛綜合征多見于女性,最常見的發病年齡為25~60歲。其臨床表現多種多樣,但主要有下述4組癥狀。 1.主要癥狀 全身廣泛性肌肉疼痛和廣泛存在的壓痛點是所有纖維肌痛綜合征病人都具有的癥狀。疼痛遍布全身各處,尤以中軸骨骼(頸、胸椎、下背部)及肩胛帶、骨盆帶等處為常見。其他常見部位依次為膝、手
概述延髓背外側綜合癥的臨床表現
該綜合征可出現不典型的臨床表現。據國內外觀察,僅感覺障礙的表現不同,就分為8型,其表現如下: 1.Ⅰ型交叉性感覺障礙,即典型表現。是病灶側三叉神經脊束或核和脊髓丘腦束損害的表現。 2.Ⅱ型病灶對側面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側三叉神經二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。 3.Ⅲ型雙側
概述賁門黏膜撕裂綜合癥的臨床表現
1、賁門黏膜撕裂綜合癥的臨床表現—嘔吐或惡心 據大量文獻報道幾乎所有的Mallory-Weiss綜合征病人發病時都有嘔吐或惡心,有的病人嘔吐并不劇烈,但同樣可以發生Mallory-Weiss綜合征,可見嘔吐的劇烈程度與該綜合征的發生并非呈因果關系或者平行關系。但約9%的病人則是惡心、嘔吐以外的病
概述纖維性肌痛綜合癥的臨床表現
纖維肌痛綜合征多見于女性,最常見的發病年齡25—45歲。其臨床表現多種多樣,但主要有下述4組癥狀: 1.主要癥狀:全身廣泛疼痛是所有纖維肌痛綜合征病人都具有癥狀。雖然有的病人僅主訴一處或幾處疼痛,但1/4的病人疼痛部位可達24處以上。疾病遍布全身各處,尤以中軸骨骼(頸、胸椎、下背部)及肩胛帶、
概述Vogt小柳原田綜合癥的臨床表現
Vogt-小柳原田綜合癥好發于青壯年,男性稍多。發病率與性別無明顯關系,但黃種人多見,全病程常持續數月至1年后可自然緩解,但少數患者容易反復再發,病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三
概述抗利尿激素分泌失調綜合癥的臨床表現
在抗利尿激素分泌失調綜合征中,由于抗利尿激素分泌增多,提高腎小管細胞膜通透 性,加強水回吸收,水儲留后體液稀釋,可呈低血鈉。同時腎小球濾過率增加,醛固酮分泌減少,腎排鈉增加,且細胞外液擴張,促使利鈉因子增多,進一步增加鈉從尿中的排出,加重低血鈉。故臨床主要癥狀即低血鈉引起的一系列改變。臨床癥狀
簡述格林費爾德氏綜合征的臨床表現
臨床表現根據起病年齡可分三型即:晚期嬰兒型(1~2歲起病)、少年型(4~5歲起病)、成年型(16歲后起病)臨床上以晚期嬰兒型最常見,其典型表現為早期(第一期)可出現行走困難,運動減少、肌張力低、腱反射減弱、甚至不能獨自坐和站、抬頭困難、繼續發展(第二期)可出現智能減退、言語障礙,語言減少至消失,
Horner綜合癥的概述
Horner綜合癥是一種病癥,表現為瞳孔縮小,眼瞼下垂及眼裂狹小,眼球內陷,患側額部無汗。炎癥者要抗感染治療;腫瘤者行化療、放療、手術等治療;原發病的對癥、支援、增強免疫治療。
Brugada綜合癥的概述
Brugada綜合癥是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發心電疾病。病人的心臟結構多正常,心電圖具有特征性的 "三聯征":右束支阻滯、右胸導聯(V1-V3) ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置,臨床常因室顫或多形性室速引起反復暈厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙學者Brugada P和B
剝脫綜合癥的概述
剝脫綜合癥發生開角型青光眼者較多,患者在晶體赤道前區表面及眼前節各部組織表面,有一種特殊的藍白色或灰白纖維絲樣物質沉淀,晶體表面見有密集的剝脫物,本病半數發生白內障,摘除晶體不能使青光眼緩解。剝脫物不僅限于晶狀體前囊,且可見于有基底膜的其他眼組織上,如懸韌帶、角膜、虹膜、睫狀體、前玻璃體面以及眼