科學研究揭示引發原發性硬化性膽管炎的遺傳原因
近日，一篇刊登在國際雜志Science Translational Medicine上的研究報告中，來自瑞典卡羅琳學院等機構的科學家們通過研究發現了引發嚴重肝病的遺傳性原因。原發性硬化性膽管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一種罕見的膽管慢性炎性疾病，其通常好發于年輕人群體中，三分之二的患者都是男性。在大多數病例中，患者通常還會患上炎性腸病，比如潰瘍性結腸炎和克羅恩病等。 肝臟移植是當前治療原發性硬化性膽管炎的唯一療法，然而，這項研究中，研究人員通過研究首次報道了誘發原發性硬化性膽管炎發生的遺傳突變，相關研究結果有望幫助科學家們開發出原發性硬化性膽管炎的有效療法。圖片來源：Science Translational Medicine (2021). DOI:10.1126/scitranslmed.abb0036 目前研究人員首次描述了一組攜帶常染色體顯性形式的原發性硬化性膽管......閱讀全文
原發性硬化性膽管炎的簡介
原發性硬化性膽管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內外膽管進行性炎癥和纖維化，進而導致多灶性膽管狹窄。大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物。
原發性硬化性膽管炎的基本介紹
肝內管壁浸潤型ICC中表現為管壁增厚者需與原發性硬化型膽管炎相鑒別,后者影像學上表現為膽管串珠樣擴張與狹窄相間,而且常合并ICC。在動脈期和門脈期擴張的膽管可能也表現為周邊環樣強化，延遲掃描可以鑒別擴張的膽管和ICC,后者表現為延遲強化。
原發性硬化性膽管炎的病因分析
原發性硬化性膽管炎的確切病因不明，可能有以下因素參與： ①由于與潰瘍性結腸炎（一種自身免疫性疾病）關系密切，提示原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫過程； ②慢性或反復的細菌進入門脈循環可以誘發肝臟及膽管的炎癥反應；結腸細菌或慢性病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟損傷； ③亦可能發生
關于原發性肝硬化性膽管炎的簡介
原發性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進行膽汁郁積病，主要特征為肝內和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內衰竭。
原發性硬化性膽管炎合并皮肌炎病例報告
?1.病例資料?患者女性，61歲，因“反復皮膚紅斑伴瘙癢，肝功能異常1年余”于2015年10月21日至上海中醫藥大學附屬曙光醫院住院治療。2014年8月患者無明顯誘因出現全身皮膚瘙癢、發紅，斑丘疹，自顏面開始，漸至背部及雙側上肢，額部滿布皮屑，遂就診于他院皮膚科，行皮膚活組織檢查示:(背部)真皮內膠
硬化性膽管炎與其他疾病的區別分析
PSC需與慢性活動性肝炎、繼發性硬化性膽管炎、原發性膽管癌、原發性膽汁性肝硬化及自身免疫重疊綜合征等相鑒別。 1.慢性活動性肝炎 早先曾有將PSC診斷為慢性活動性肝炎的報道。主要原因是在這些患者的組織學檢查中發現碎片狀壞死，這一現象現被認為是PSC的一個特征。依靠膽道造影可以解決兩者鑒別診斷的
原發性硬化性膽管炎的臨床表現介紹
原發性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性、進行性的緩慢過程，可有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸。可以出現右上腹疼痛、發熱伴寒戰，往往提示膽管梗阻繼發的細菌性膽管炎。該病后期呈門脈高壓、肝衰竭等肝硬化失代償表現。另外可以出現骨質疏松等脂溶
關于原發性肝硬化性膽管炎的病因分析
原發性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了，認為其發病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認為有遺傳易感性，有免疫介導的疾病，但細菌感染因素不能排除。有潰瘍性結腸者，細菌內毒素及有毒性代謝產物經門脈如肝，有可能引起膽管損傷。 癥狀和體征 原發性肝硬化性膽管炎起病隱匿，病程緩慢，早期可無癥狀。常見癥狀為黃
關于原發性肝硬化性膽管炎的病理介紹
累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3-5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節段性或彌漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現，肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜
關于原發性硬化性膽管炎的檢查診斷介紹
檢查 肝功能化驗提示膽汁淤積，以血清堿性磷酸酶升高最為顯著。可以出現高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像學檢查可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄。 診斷 對于以膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合并有炎癥性腸病時，需要考慮原發性硬化性膽管炎
關于小兒硬化性膽管炎的診斷介紹
與膽石癥、膽囊炎和膽囊、膽管的先天性畸形相鑒別，實驗室檢查和輔助檢查可助鑒別。原發性硬化性膽管炎需排除其他原因引起的硬化性膽管炎或膽管狹窄/阻塞；需與其他膽汁淤積性疾病鑒別，如原發性膽汁性肝硬化，特發性成人膽管減少癥，藥物性淤膽，慢性活動性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特別是有些不典型的P
科學研究揭示引發原發性硬化性膽管炎的遺傳原因
近日，一篇刊登在國際雜志Science Translational Medicine上的研究報告中，來自瑞典卡羅琳學院等機構的科學家們通過研究發現了引發嚴重肝病的遺傳性原因。原發性硬化性膽管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一種罕見的膽管慢性炎性疾病，
關于原發性硬化性膽管炎的治療和預后介紹
治療 原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發癥。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反復發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發性硬化性膽管炎終末期
自身免疫性肝病的相關介紹
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原發性硬化
吉利德科學公布膽管炎新藥最新數據
吉利德科學（Gilead Sciences）日前宣布，一項使用在研選擇性非甾體法尼醇X受體（FXR）激動劑GS-9674治療原發性硬化性膽管炎（PSC）患者的研究顯示，這些患者的肝臟生化和膽汁淤積標志物得到顯著改善。該數據在舊金山舉行的2018年肝臟會議（The Liver Meeting？）上
最新發現：IgG4SC和PSC具有不同的相互作用且與機理有關
IgG4相關性硬化性膽管炎（IgG4-SC）與原發性硬化性膽管炎（PSC）之間存在多種臨床相似性，盡管在PSC中已對腸道菌群失衡進行了廣泛研究，但腸道菌群在IgG4-SC中的作用仍然未知。 2021年5月25日，上海交通大學唐茹琦，馬雄及Lian Min共同通訊在Gut （IF=19.82）在
凱思凱迪1類新藥CS0159口服片劑在中國獲批臨床
2022年1月28日，CDE官網最新公示，凱思凱迪申報的1類新藥CS0159口服片劑已獲得臨床試驗默示許可，擬開發用于原發性硬化性膽管炎（PSC）。公開資料顯示，CS0159是一種基于晶體結構輔助設計獲得的新型強效非甾體類法尼醇X受體（FXR）小分子激動劑，是由中科院上海藥物所徐華強課題組和李佳課題
自身免疫性肝病的臨床表現
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹脹、肝區不適、皮膚鞏膜黃染等共有的臨床表現外，不同類型的疾病有其本身的特點。 自身免疫性肝炎（AIH）的病變部位以肝細胞為主，以50歲左右的中年女性多見，其特征是血清轉氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平顯著升高（>20g/L），血清
淺談膽管癌發病風險因素和分子機制
大多數膽管癌大部分是腺癌，鱗狀細胞癌其次。腺癌進一步分為三種類型：結節，硬化和**狀。這個疾病目前有明顯的風險因素，如原發性硬化性膽管炎（PSC）和膽總管囊腫。肝內膽管結石，與膽管癌之間存在明顯的關聯。慢性肝病（肝硬化和病毒感染）現在被認為是一種危險因素，容易誘發肝內膽管細胞癌。膽管癌發病風險因素原
一例Raynaud綜合征，肝酶升高病例分析
病例資料Janean，白人女性，45歲，患有Raynaud綜合征。由于肝酶不斷升高，她的初級保健醫師將其轉診到胃腸病科醫生。患者否認黃疸、瘙癢和口干；沒有慢性疾病，未服用任何處方藥，也不經常服用任何非處方藥。不喝酒，也未在美國境外旅行，身體檢查無明顯差異。患者的超聲檢查顯示沒有膽管異常，患者否認腹痛
功效升級！他汀類藥物可降低膽管炎死亡風險
近日，一項在瑞典進行的大型研究發現，他汀類藥物與原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）患者的全因死亡率（all-cause mortality）、肝移植、肝癌和靜脈曲張破裂出血風險顯著降低相關。 201804181524019040269
手術治療硬化性膽管炎
治療原則應是切除病變膽囊，取盡結石，解除膽道受壓梗阻，修補膽管缺損及通暢膽汁引流。膽囊三角處常常粘連嚴重，有時該處形成炎性纖維瘢痕組織，或者膽囊管極度縮短、擴張而致膽囊以及三管結構解剖關系不清，或者由于膽囊膽管瘺，膽囊極度萎縮，膽囊壁極度增厚，與膽囊管連接在一起，很難發現膽囊管。因此，手術時不能
關于慢性膽管炎的鑒別診斷介紹
1.慢性活動性肝炎：主要原因是在這些患者的組織學檢查中發現碎片狀壞死，這一現象現被認為是該病的一個特征。依靠膽道造影可以解決兩者鑒別診斷的困難。此外，慢性活動性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接觸史，或輸血、注射污染等，發病年齡較輕，一般在發病2～3周后黃疸逐漸消退，血清ALT明顯升高而GGT
治療膽管癌新途徑
近日，專家識別了一種新方法來檢測和治療膽管癌，這種病患在英國和在整個東南亞地區越來越多。 肝內膽管癌的發生率(ICC)較高，患者使用目前的治療方法存活率低，疾病診斷后只有百分之五的存活率能到到12個月。 伯明翰大學的研究人員Padma-Sheela Jayaraman和Simon Affor
抗去唾液酸糖蛋白受體抗體的臨床意義
抗ASGPR抗體對AIH具有很高的特異性，可見于各型AIH患者。抗人ASGPR抗體對 AIH最具有特異性，陽性率為50%～88%。1999年，國際AIH研究小組將抗ASGPR抗體作 為AIH診斷標準中的一個補充指標。抗ASGPR抗體的檢測有助于AIH的診斷，尤其是對抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗
關于膽汁淤積的治療介紹
1． 針對基礎病因治療 對基本病因明確的膽汁淤積，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石；修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常；對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效；對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。 2． 支持與對癥治療 熊
概述潰瘍性結腸炎性關節炎的全身并發癥
(1)肝臟病變：15%的潰瘍性結腸炎有不同程度肝功能異常，但僅有2%～5%的患者有病變，膽管周圍炎占肝膽病變50%～70%，實為門脈區淋巴細胞性炎癥，多數肝功能正常，而活檢時膽管周圍顯示炎癥，可反復發作膽汁淤滯，少數有上升性膽管炎表現，原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing c
治療膽汁淤積性黃疸的相關介紹
1.感染所致淤積性黃疸 抗感染治療,去除病菌,清除內毒素血癥是最重要的措施,也可考慮在抗感染的基礎上慎用糖類皮質激素。另外,熊去氧膽酸、S-腺苷甲硫氨酸亦可使用。 2.藥物所致淤積性黃疸 首先是立即停藥,黃疸一般在停藥后數周內清退,但有少數慢性病例需數月或一年以上黃疸才能消退,無需特殊治療
吉利德口服FXR激動劑GS9764治療原發性硬化性膽管炎
美國肝病研究學會年會（AASLD）是目前全球規模最大、最具權威的肝臟病學會議，每年都有來自世界各地的9000余名肝病學家和從事肝病研究的專業人士前來參會，一起分享探討肝病學領域的突破性研究成果、新的治療指南以及最新的治療進展。 2018年AASLD年會（第69屆）近日在美國舊金山召開。此次會議
硬化性膽管炎的病因分析
病變基礎是：膽囊管開口過低或平行于膽總管；相鄰兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜；有時周圍組織形成一鞘樣結構，將膽囊管與肝總管一并包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。其他存在的因素還有： 1.膽囊頸或膽囊管結石嵌頓，膽囊結石或炎癥壓迫