原發性硬化性膽管炎合并皮肌炎病例報告
1.病例資料 患者女性，61歲，因“反復皮膚紅斑伴瘙癢，肝功能異常1年余”于2015年10月21日至上海中醫藥大學附屬曙光醫院住院治療。2014年8月患者無明顯誘因出現全身皮膚瘙癢、發紅，斑丘疹，自顏面開始，漸至背部及雙側上肢，額部滿布皮屑，遂就診于他院皮膚科，行皮膚活組織檢查示:(背部)真皮內膠原增殖，上中部細血管周圍小片狀淋巴結細胞浸潤。結合患者異色病樣斑疹、丘疹等臨床表現，診斷為“結締組織病(懷疑CＲEST綜合征或無肌病性異色病樣皮肌炎)”。既往有高血壓病史7年(極值為180/100mmHg)，平素纈沙坦40mg口服，1次/d，控制良好。否認其他慢性病史，否認乙型肝炎、結核等傳染性病史，否認手術外傷史，無煙酒等不良嗜好。肝功能:ALT51U/L，AST50U/L，ALP265U/L，GGT292U/L，Alb39g/L，Glb29g/L，總膽汁酸(TBA)19μmol/L，TBil12．8μmoL/L......閱讀全文
原發性硬化性膽管炎合并皮肌炎病例報告
?1.病例資料?患者女性，61歲，因“反復皮膚紅斑伴瘙癢，肝功能異常1年余”于2015年10月21日至上海中醫藥大學附屬曙光醫院住院治療。2014年8月患者無明顯誘因出現全身皮膚瘙癢、發紅，斑丘疹，自顏面開始，漸至背部及雙側上肢，額部滿布皮屑，遂就診于他院皮膚科，行皮膚活組織檢查示:(背部)真皮內膠
原發性硬化性膽管炎的簡介
原發性硬化性膽管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內外膽管進行性炎癥和纖維化，進而導致多灶性膽管狹窄。大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物。
原發性骨髓纖維化合并妊娠病例報告
??1 病例簡介 ?病例 1，32 歲，因“停經 36+3 周，間斷性腹脹伴左上腹隱 痛 10+ 天”于 2015 年 8 月 5 日收入院。患者孕期 OGTT 提示 GDM，孕期監測血糖正常，胎兒生長發育符合相應孕周。每 3～ 4 周復查血常規及凝血系列: PLT 維持在( 133 ～ 238)
原發性硬化性膽管炎的病因分析
原發性硬化性膽管炎的確切病因不明，可能有以下因素參與： ①由于與潰瘍性結腸炎（一種自身免疫性疾病）關系密切，提示原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫過程； ②慢性或反復的細菌進入門脈循環可以誘發肝臟及膽管的炎癥反應；結腸細菌或慢性病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟損傷； ③亦可能發生
原發性硬化性膽管炎的基本介紹
肝內管壁浸潤型ICC中表現為管壁增厚者需與原發性硬化型膽管炎相鑒別,后者影像學上表現為膽管串珠樣擴張與狹窄相間,而且常合并ICC。在動脈期和門脈期擴張的膽管可能也表現為周邊環樣強化，延遲掃描可以鑒別擴張的膽管和ICC,后者表現為延遲強化。
關于原發性肝硬化性膽管炎的簡介
原發性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進行膽汁郁積病，主要特征為肝內和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內衰竭。
關于原發性硬化性膽管炎的檢查診斷介紹
檢查 肝功能化驗提示膽汁淤積，以血清堿性磷酸酶升高最為顯著。可以出現高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像學檢查可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄。 診斷 對于以膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合并有炎癥性腸病時，需要考慮原發性硬化性膽管炎
關于原發性肝硬化性膽管炎的病理介紹
累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3-5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節段性或彌漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現，肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜
關于原發性肝硬化性膽管炎的病因分析
原發性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了，認為其發病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認為有遺傳易感性，有免疫介導的疾病，但細菌感染因素不能排除。有潰瘍性結腸者，細菌內毒素及有毒性代謝產物經門脈如肝，有可能引起膽管損傷。 癥狀和體征 原發性肝硬化性膽管炎起病隱匿，病程緩慢，早期可無癥狀。常見癥狀為黃
原發性硬化性膽管炎的臨床表現介紹
原發性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性、進行性的緩慢過程，可有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸。可以出現右上腹疼痛、發熱伴寒戰，往往提示膽管梗阻繼發的細菌性膽管炎。該病后期呈門脈高壓、肝衰竭等肝硬化失代償表現。另外可以出現骨質疏松等脂溶
妊娠合并肝原發性惡性間葉組織腫瘤病例報告
肝原發性惡性間葉組織腫瘤十分罕見，有文獻報道占同期肝惡性腫瘤的2.7%，臨床表現以右上腹痛、包塊為主，影像學檢查可見肝內占位性病變［1］。妊娠合并間葉來源的肝惡性腫瘤報道較少見，現將解放軍第513醫院收治的妊娠合并肝原發性惡性間葉組織腫瘤1例報道如下。?1??? 病歷摘要患者28歲，因停經38周，初
關于原發性硬化性膽管炎的治療和預后介紹
治療 原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發癥。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反復發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發性硬化性膽管炎終末期
科學研究揭示引發原發性硬化性膽管炎的遺傳原因
近日，一篇刊登在國際雜志Science Translational Medicine上的研究報告中，來自瑞典卡羅琳學院等機構的科學家們通過研究發現了引發嚴重肝病的遺傳性原因。原發性硬化性膽管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一種罕見的膽管慢性炎性疾病，
治療慢性膽管炎的基本介紹
1.治療選擇 （1）彌漫型，膽管內腔＜4毫米 無論黃疸是否嚴重，皆宜選用非手術治療方法。有適當條件時，宜行肝移植術，避免無效的手術處理。 （2）局部型、節段型，肝外膽管＞4毫米，黃疸嚴重者 可行手術治療。 （3）膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現腹水、水腫者 可先行非手術治
硬化性苔蘚合并局限性硬皮病病例分析
1 臨床資料 患者女， 41 歲，軀干、雙前臂硬化萎縮性斑片 5 年余。患者5 年前無明顯誘因肩頸部出現群集性白 色皮疹，表面有光澤及均勻分布的黑頭粉刺樣角質 栓，密集而不融合，堅硬，邊緣繞以紫紅色暈，日光暴 曬后皮損增多，累及軀干、雙前臂伸側。隨病程發展皮損部分融合呈光澤蠟樣的萎縮性斑片。患者就診
手術治療硬化性膽管炎
治療原則應是切除病變膽囊，取盡結石，解除膽道受壓梗阻，修補膽管缺損及通暢膽汁引流。膽囊三角處常常粘連嚴重，有時該處形成炎性纖維瘢痕組織，或者膽囊管極度縮短、擴張而致膽囊以及三管結構解剖關系不清，或者由于膽囊膽管瘺，膽囊極度萎縮，膽囊壁極度增厚，與膽囊管連接在一起，很難發現膽囊管。因此，手術時不能
原發性三叉神經痛合并小腦上動脈瘤病例報告
原發性三叉神經痛（trigeminal neuralgia，TN）是指無明確原因引起的三叉神經分布區內出現的反復發作的陣發性疼痛.其發病率約5-10/10萬，以50~60歲為高發年齡。顱內動脈瘤是較為常見的腦血管疾病，好發于30～60歲的成人。TN合并同側動脈瘤的病例在臨床上較為少見，且多為由同側動
腮腺硬化性多囊性腺病病例報告
涎腺硬化性多囊性腺病（sclerosing?polycystic?adenosis，SPA）是一種罕見的疾病，最初由Smith等于1996年描述，其特征與乳腺的上皮增生性病變相似，如纖維囊性疾病和硬化性腺病，至今該疾病報道不足80例，國內僅報道過幾例。最新WHO（2017）涎腺腫瘤分類將其歸為“非腫
原發性盆腔移行細胞癌病例報告
盆腔移行細胞癌（pelvictransitionalcellcarcinoma，PTCC）是發生于盆腔移行細胞的少見腫瘤，多發生于膀胱及卵巢上皮細胞的腫瘤。本例患者在排除泌尿系及卵巢來源的情況下，診斷為原發性盆腔移行細胞癌。?臨床資料?患者女，59歲，因“乏力2月余”入院。2月前患者無明顯誘因出現全
原發性鼻咽部結核病例報告
結核病是由結核桿菌引起的慢性傳染性疾病，可累及全身多個臟器，近年由于結核桿菌的變異及耐藥菌株的出現，全世界結核病的發病率呈上升趨勢。耳鼻喉咽喉頭頸外科結核常繼發于肺結核或胃腸結核，原發者少見。鼻咽結核屬一種少見、獨特的肺外結核桿菌感染，發病率較低，多見于青壯年。鼻咽部結核常表現為粘膜潰瘍或肉芽腫形成
膜性腎病合并IgA腎病病例報告
膜性腎病(Membranousnephropathy,MN)與IgA腎病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同發生于同一患者極為少見,其發病率約占腎臟穿刺病例的0.1%[1]?近年來國內文獻陸續有報道?現回顧我科確診的1例膜性腎病合并IgA腎病病例的臨床和病理特點以及
Hoffa骨折合并髕骨脫位病例報告
病例報道69歲女性患者，2017年1月因車禍后傷感右膝部疼痛，膝關節不能伸直1h入院，于我院行X線片提示右股骨外髁骨折伴右髕骨向后方脫位（見圖1），門診擬“右Hoffa骨折伴髕骨脫位”收入院。查體：生命體征穩定，神志清楚，精神好，心肺腹部無異常，右膝關節腫脹、畸形，彈性固定于屈曲70°位，右小腿皮膚
妊娠合并－Gitelman－綜合征病例報告
1 病例報告 例 1，患者，因發現 Gitelman 綜合征( GS) 2 年，孕 39+5周， 于 2014 年4 月28 日入院待產。患者于2012 年1 月因肌無力， 血 K 2. 74 mmol/L，就診于上海瑞金醫院。確診為: GS。予氯 化鉀緩釋片 1 g，每日 2 次、門冬氨酸
煙霧病合并甲狀腺功能亢進病例報告
煙霧病合并甲狀腺功能亢進是煙霧病中的一種特殊類型，文獻報道較少且病因不明。2011年3月至2012年12月濟寧醫學院附屬醫院收治了兩例煙霧病合并甲狀腺功能亢進患者，現報道如下。?煙霧病的診斷標準符合日本厚生省煙霧病診斷標準（1996），甲狀腺功能亢進的診斷標準符合內科學（人民衛生出版社，第七版）中G
硬化性膽管炎的病因分析
病變基礎是：膽囊管開口過低或平行于膽總管；相鄰兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜；有時周圍組織形成一鞘樣結構，將膽囊管與肝總管一并包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。其他存在的因素還有： 1.膽囊頸或膽囊管結石嵌頓，膽囊結石或炎癥壓迫
硬化性膽管炎的CT檢查
CT(computerizedtomography)CT能較好地顯示含鈣結石及肝門區的解剖關系，可提示此綜合征與其他疾病鑒別診斷的征象。CT主要表現為：膽囊頸增寬；膽囊外的含鈣結石；靠近膽囊有一個不規則的囊腔；胰腺段以上膽管梗阻征象。肝門區多囊多管征和肝門區擴張的膽管壁增厚以及肝門區各結構之間的
硬化性膽管炎的癥狀體征
硬化性膽管炎指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群。 本病多見于老年人，大多數患者有膽囊結石病史，有反復發作的膽絞痛及黃疸，并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征；多數患者有輕度
原發性干燥綜合征合并中樞神經系統損害病例報告
原發性干燥綜合征(pSS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體(抗SSA/SSB)為特征性的彌漫性結締組織病。可出現多系統受累表現，侵襲神經系統以周圍神經多見，本文主要報道侵襲中樞神經系統1例，因侵襲部位廣泛較少見，報道如下。1.病例資料患者，女，14歲，學生，因“
原發性干燥綜合征合并中樞神經系統損害病例報告
原發性干燥綜合征(pSS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體(抗SSA/SSB)為特征性的彌漫性結締組織病。可出現多系統受累表現，侵襲神經系統以周圍神經多見，本文主要報道侵襲中樞神經系統1例，因侵襲部位廣泛較少見，報道如下。1.病例資料患者，女，14歲，學生，因“
一例皮肌炎合并播散型奴卡菌病病例分析
患者女，47歲，因"皮疹11個月，四肢無力8個月余，咳嗽、咳痰3個月余，間斷發熱11 d"于2015年12月5日收入我院。患者于11個月前無明顯誘因出現前額、眶周、右側頸部及前胸處皮疹，至當地醫院就診，診斷為"過敏"，給予抗過敏治療無效。8個月前出現四肢無力，至當地醫院就診，查谷丙轉氨酶為2