先天性心臟病相關肺動脈高壓
一、概述 隨著診斷、監護、藥物治療、外科及導管技術的進步，先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）生存率不斷提高。但與常人比較，因缺損無法修補、術后殘存心臟或非心臟病變以及藥物副作用等原因，CHD患者的功能狀態常受限制。CHD相關肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertention，PAH）是最常見的嚴重病殘和死亡原因之一，30%未手術的CHD患者將出現PAH，手術存活者中PAH發生率約為15%。此病可見于多種情形，包括：與大分流量有關的動力性PAH，術后早期或反應性PAH，術后晚期PAH，少見CHD中的肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）正常或輕度升高，以及反向分流（即艾森曼格生理，Eisenmenger physiology）。過去CHD相關肺動脈高壓（CHD......閱讀全文
先天性心臟病相關肺動脈高壓
? 一、概述??? 隨著診斷、監護、藥物治療、外科及導管技術的進步，先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）生存率不斷提高。但與常人比較，因缺損無法修補、術后殘存心臟或非心臟病變以及藥物副作用等原因，CHD患者的功能狀態常受限制。CHD相關肺動脈高壓（pulmon
先天性心臟病的簡介
在人胚胎發育時期（懷孕初期2-3個月內），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱為先天性心臟病。除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會，絕大多數需手術治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發育不良等為主要表現。 先天性心臟病
如何診斷先天性心臟病？
一般通過癥狀、體征、心電圖和超聲心動圖等即可作出診斷，并能估計其血液動力學改變、病變程度及范圍，以定治療方案。對合并多種畸形、復雜疑難的先天性心臟病，專科醫生會根據情況，有選擇地采取三維CT檢查、心導管檢查或心血管造影等檢查手段，了解其病變程度，類型及范圍，綜合分析作出明確的診斷，并指導制定治療
怎樣預防先天性心臟病？
1.適齡婚育 醫學已經證明，35歲以上的孕婦發生胎兒基因異常的風險明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點，那么建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產期醫學觀察與保健。 2.準備要孩子前要做好心理、生理狀態的調節 如果準媽媽有吸煙、飲酒等習慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。 3.加
AHA成人先心病聲明十大要點
? 近幾十年以來，中年及老年先天性心臟病患者的數量急劇增長。盡管該領域的治療技術已經取得了快速發展，但20——70歲以上患者的死亡率可能是同齡人的2——7倍以上。AHA近日發布了老年先天性心臟病患者管理聲明，此次聲明是對2008年AHA/ACC成人先天性心臟病指南的補充。老年患者的治療不同于兒科
艾森曼格綜合征的疾病遷延
先天性心臟病包含了幾乎所有的出生時即出現的心內及大血管水平的形態學異常。在出生時，先天性心臟病的發病率在存活新生兒中的發病率為千分之6至千分之8。肺動脈高壓是一種繼發于先天性心臟病的常見并發癥，由于先天性心臟病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導致了肺動脈高壓的產生。疾病自然史的研究結果顯
新生兒危重型先天性心臟病晚期檢出的相關因素
? 日前，美國統一篩查推薦方案將危重型先天性心臟病（CCHD）納入篩查范疇。本研究旨在評估母親/家庭和嬰兒特征是否與危重型先天性心臟病的晚期檢出相關。??? 本研究是一項全州范圍的、基于人群的回顧性、觀察性研究，納入了1998年至2007年間利用佛羅里達州的出生缺陷登記標準診斷為危重型先天性心臟
先天性心臟病的發病病因
心臟病是遺傳和環境因素等復雜關系相互作用的結果，下列因素可能影響到胎兒的發育而產生先天性性畸形。 1.胎兒發育的環境因素: (1)感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。 (2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期
先天性心臟病的臨床癥狀
一、心衰 新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由于肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。 二、紫紺 其產生是由于右向左分
先天性心臟病的疾病分類
較常見的有：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、法洛四聯癥、完全性大動脈轉位等。 先天性心臟病有很多類型，既有可能是間隔的簡單缺損（即“房間隔”或“室間隔”上有小孔）導致心臟左右血液的混合，也有可能是動脈瓣膜過于狹窄而阻礙了血液流向肺部或身體其它部分。 另一些缺陷則更為復雜。
關于先天性心臟病的介紹
先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%，指在胚胎發育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病發病率不容小視，占出生活嬰的0.4%～1%，這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15～2
肺動脈高壓疾病的相關介紹
肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發癥，還可以是綜合征。其血流動力學診斷標準為：海平面靜息狀態下，右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。肺動脈高壓是一種常見病、多發病，且致殘率和病死率均很高，應引起人們的高度重視。
肺動脈高壓的相關檢查介紹
1、實驗室檢查 自身抗體、肝功能與肝炎病毒標志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP或NT-proBNP。 2、心電圖 提示右室超負荷、肥厚和右房擴張。 3、胸片 提示肺動脈高壓的征象有：右下肺動脈橫徑≥15mm，肺動脈段突出≥3mm，中央肺動脈擴張、外
診斷小兒肺動脈高壓的相關介紹
肺動脈高壓的早期診斷十分重要，完整的診斷應包括證實肺動脈壓升高，確定肺動脈高壓對心臟，呼吸系統的影響及尋找肺動脈高壓的病因，先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因，疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥發作，往往是不能解釋的肺動脈高壓的最早的惟一的癥狀；P2亢進是肺動脈高壓的主要體征，心臟雜音有助
先天性心臟病研究成果概述
? 國際心血管領域權威期刊《循環》（Circulation）雜志發表復旦大學生命科學學院王紅艷課題組的研究論文--"甲硫氨酸合成還原酶基因內含子上的功能性遺傳變異顯著增加中國漢族人群先天性心臟病發病風險", 首次揭示存在于葉酸代謝途徑基因調控區的多態位點能顯著改變中國人群先天性心臟病的患病風險。
紫紺型先天性心臟病的簡介
紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯癥及三尖瓣下移等。另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起
分析先天性心臟病的形成病因
一般認為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發育最重要的時期，先天性心臟病發病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數則為環境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。
先天性心臟病的臨床表現
先天性心臟病的種類很多，其臨床表現主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現嚴重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發展加重，需要及時診治，以免失去手術機會。主要癥狀有： 1.經常感冒、反
先天性心臟病的治療方法介紹
有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術應根據病情，由心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經過及時通過手術，效果良好，預后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術復雜困難，部分患者由于某些心臟結構發育不完善而無法完全矯正，只
紫紺型先天性心臟病的簡介
紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯癥及三尖瓣下移等。另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起
先天性心臟病的疾病診斷
1.病史 (1)母親的妊娠史：妊娠最初3個月有無病毒感染，放射線接觸，服藥史，糖尿病史，營養障礙，環境與遺傳因素等。 (2)常見的癥狀：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出現時的年齡、時間，與哭叫、運動等有無關系，是陣發性的還是持續性的。心力衰竭癥狀：心率增快(可達180次/分)，呼吸急促(50次
如何評估先心病所面對的臨床問題？
成人先天性心臟病(**congenitalheartdisease，ACHD)已經成為心外科的特殊患病人群。是指胎兒時期心血管發育異常對心功能產生實際或潛在影響的一組先天畸形患兒，得以存活至成年期，乃至中老年期[1]。該病發病時間長，臨床癥狀多在晚期，成人階段癥狀顯現，缺乏早期特異性，且具有潛在的致
肺動脈高血壓的介紹
肺動脈高壓，是指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運動時>4kPa(30mmHg)者。繼發性肺動脈高壓可發生于重癥慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心臟病、風濕性心臟病、艾滋病等，除有肺動脈高壓的表現外，還有原發病的表現。 肺動脈高血壓，就是肺臟里的血壓升高的一種病癥。任何
關于小兒肺動脈高壓的病因分析
肺動脈高壓常見于先天性心臟病，新生兒持續肺動脈高壓，缺氧性疾患（如支氣管哮喘，嬰幼兒肺炎，高原性心臟病及支氣管發育不良等）和特發性肺動脈高壓。
輝瑞肺動脈高壓新藥，普強瑞萬托在中國獲批！
輝瑞普強（Upjohn）近日宣布，治療罕見病肺動脈高壓的瑞萬托?（枸櫞酸西地那非片）已于2020年2月5日獲得中國國家藥品監督管理局（NMPA）批準，成為國內首個被批準用于治療肺動脈高壓的5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制劑，用于治療成人肺動脈高壓（PAH，WHO第1組），以改善運動能力和延緩臨床
嬰幼兒先天性心臟病的簡介
嬰幼兒先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常見的心臟病。近20多年來由于先進的現代檢查技術的發展(如心導管術、心血管造影術、 彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環和心臟外科手術的進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，部分
嬰幼兒先天性心臟病的概述
嬰幼兒先天性心臟病是很常見的，先天性心臟病(簡稱“先心”)是小兒時期的常見病，據有關資料的統計：新生嬰兒中平均每1000人中就有7～8人患此病。由于先心病心臟畸形的程度和類型不盡相同，臨床表現輕重不一。輕者可以無癥狀，僅僅有心臟雜音；重者可反復發生肺炎，心力衰竭，甚至死亡。近年來，由于小兒心臟外
關于紫紺型先天性心臟病的簡介
紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯癥及三尖瓣下移等。
先天性心臟病介入治療現狀與進展
? 自1967年Porstmann等首次報道經心導管封堵動脈導管未閉（PDA）以來，利用介入性方法治療其他心內缺損，如房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）、動脈導管未閉（PDA）等已有近30年的歷史。1974年King及1977年Rashkind成功實現了介入治療房間隔缺損封堵術。1992
復雜先天性心臟病的外科治療進展
近年來先天性心臟病的外科治療發展很快，許多診治觀點和方法在不斷地改進和更新。手術方法的改進和更新使以前無法手術的復雜先天性心臟病患兒重新獲得新生，使這些患兒的手術并發癥進一步減少，改善了生活質量，不但挽救了他們的生命，更重要的是提高了手術的遠期療效，減輕家長的經濟和思想負擔。本文簡要介紹各類嬰幼兒