關于糖原磷酸化酶的基本介紹
GP是一種二聚體酶，存在3種同工酶，其中GP-BB存在于心和腦中，是體現心肌缺血較好的早期指標。糖原主要貯存在肌肉和肝臟中，肌肉中糖原約占肌肉總重量的1-2%約為400克，肝臟中糖原占總量6-8%約為100克。肌糖原分解為肌肉自身收縮供給能量，肝糖原分解主要維持血糖濃度。 糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣。 糖原非還原性末端的磷酸解：糖原磷酸化酶催化糖原的磷酸解作用，使糖原分子從非還原端逐個斷開α-1，4-糖苷鍵移去葡萄糖基，釋放1-磷酸葡萄糖，直至臨近糖原分子α-1，6-糖苷鍵分支點前4個葡萄糖基處。葡萄糖通過糖原磷酸化酶從糖原上釋放。糖原磷酸化酶能將糖原分子表面支鏈上的葡萄糖分子降解下來。這種酶是由兩個相同亞基構成的二聚體（結構圖中藍色和綠色部分）......閱讀全文
關于糖原磷酸化酶的基本介紹
GP是一種二聚體酶，存在3種同工酶，其中GP-BB存在于心和腦中，是體現心肌缺血較好的早期指標。糖原主要貯存在肌肉和肝臟中，肌肉中糖原約占肌肉總重量的1-2%約為400克，肝臟中糖原占總量6-8%約為100克。肌糖原分解為肌肉自身收縮供給能量，肝糖原分解主要維持血糖濃度。 糖原分解不是糖原合成
關于糖原的基本介紹
糖原（glycogen）（C??H??O??）是一種動物淀粉，又稱肝糖或糖元，由葡萄糖結合而成的支鏈多糖，其糖苷鏈為α型。是動物的貯備多糖。 哺乳動物體內，糖原主要存在于骨骼肌（約占整個身體的糖原的2/3）和肝臟（約占1/3）中，其他大部分組織中，如心肌、腎臟、腦等，也含有少量糖原。低等動物和
關于糖原累積癥的基本介紹
糖原貯積病是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，因此糖原（一種淀粉）大量沉積于組織中而致病。糖原貯積病有很多類型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。最嚴重的糖原貯積病是糖原貯積病Ⅱ型，通常在1歲內發病，避免運動可使
關于糖原貯積病的基本介紹
糖原貯積病是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病,患者不能正常代謝糖原,使糖原合成或分解發生障礙,因此糖原（一種淀粉）大量沉積于組織中而致病。糖原貯積病有很多類型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。最嚴重的糖原貯積病是糖原貯積病Ⅱ型,通常在1歲內發病,避免運動可使
關于肝糖原貯積癥的基本介紹
患兒于新生兒期即可出現進行性肝腫大，喂養困難，生長發育遲緩，2歲內易出現嚴重低血糖癥，并伴有驚厥。患兒身矮、肌肉松弛且發育不良，頰和臀部脂肪組織增多。有乳酸中毒，高脂血癥，生長遲滯。肝活檢可見有大量糖原和脂質貯積。
關于肌糖原的基本信息介紹
肌糖原（muscle glycogen），是肌肉中糖的儲存形式，在劇烈運動消耗大量血糖時，肌糖原分解供能，肌糖原不能直接分解成葡萄糖，必須先分解生成乳酸，經血液輸送到肝臟，再經肝臟轉化成肝糖原、葡萄糖。
關于糖原貯積病Ⅱ型的基本介紹
糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病根據引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內沉積的組織不同，而將糖原貯積病分為11種類型。糖原貯積病Ⅱ型（Pompe病）又稱酸性麥芽糖酶缺陷病，本病屬常染色體隱性遺傳，也可散發。臨床可分嬰兒型、兒童型和成人型。糖原貯積病Ⅱ型，
關于糖原貯積病Ⅰ型的基本介紹
糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙，致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥。本病為常染色體隱性遺傳，兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血癥、高尿酸血癥、高乳酸血癥、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床癥狀。糖原貯積病Ⅰ型的神經系
關于肝糖原的基本信息介紹
肝糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的物質。葡萄糖聚合物以糖原的形式儲存于肝臟，當機體需要時，便可分解成葡萄糖，轉化為能量。 正常飲食能使肝糖原不斷得到補充，以減少糖原異生作用，同時體內蛋白質亦可得到較好的保存。 肝糖原的合成和降解受激素(胰島素和胰高血糖素)控制，在正常情況下，高等動物有合成和降
關于Ⅱ型糖原貯積癥的基本介紹
Ⅱ型糖原貯積癥(glycogen storage disease type Ⅱ)，是最早發現的貯積癥。由于常染色體上的一個隱性基因突變，造成了溶酶體缺乏α?葡萄糖苷酶，缺少了這種酶的溶酶體不能把肝細胞中或肌細胞中過剩的糖原進行水解而大量積累在溶酶體內，造成溶酶體超載。此病多發于嬰兒，表現為肌肉無
關于嘌呤核苷磷酸化酶的基本介紹
嘌呤核苷磷酸化酶purine nucleoside phosphorylase，簡稱PNP或PNPase，該酶是嘌呤補救合成合成途徑的關鍵酶之一，廣泛存在于原核和真核生物中。 該酶可逆地催化嘌呤核苷磷酸解反應，將底物嘌呤核苷分解成對應的嘌呤堿及核糖-1-磷酸。 在體外反應時，若加入另外一種嘌
糖原累積病的基本介紹
糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，多數屬常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。根據歐洲資料，其發病率為1/（2萬～2.5萬）。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受
ELISA法測定糖原磷酸化酶同工酶
糖原磷酸化酶（ Glycogen phosphorylase,EC2.4.1.1 GP）有三種同工酶；腦型（GPBB）、肌型（GPMM）和肝型（GPLL）。GPBB亦存在于心肌。該酶對心肌缺血缺氧敏感，可作為早期急性心肌梗死（AMI）的輔助診斷指標，對非典型的急性心肌梗死診斷尤為重要。根據實驗室
治療糖原累積病的基本介紹
用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次喂養，以維持血糖正常水平，尤應于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸鈉）。糾正低血糖后如果血脂仍繼續升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg·d
關于糖原激素的調節介紹
體內腎上腺素和胰高血糖素可通過cAMP連鎖酶促反應逐級放大，構成一個調節糖原合成與分解的控制系統。 當機體受到某些因素影響，如血糖濃度下降和劇烈活動時，促進腎上腺素和胰高血糖素分泌增加，這兩種激素與肝或肌肉等組織細胞膜受體結合，由G蛋白介導活化腺苷酸環化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cA
關于糖原分解的介紹
糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括： 這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷鍵，并且催化至距α（1→6）糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脫支酶（debranching enzyme）的參與才可
關于磷酸化酶的性質介紹
糖基轉移酶類下的一個組群，即專司催化磷酸解作用的一類酶總稱。廣泛分布于動物(肝、肌)、植物、微生物中，包括糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase，EC2.4.1.1，分子量3.7×105)、麥芽糖磷酸化酶(EC2.4.1.8.)、1,3-β-D-低聚葡聚糖磷酸化酶(EC2.4.
關于糖原累積癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 空腹血糖測定；血總膽固醇、三酰甘油測定；血乳酸測定、尿酸測定；胰高糖素試驗；肝功能轉氨酶測定。 2.其他輔助檢查 依據病情應選做骨骼X線檢查、腹部B超、心電圖、超聲心動圖等。必要時做組織或器官病理活檢。
關于糖原生成的介紹
糖原生成（英語：Glycogenesis）是指生物體中糖原合成的過程，其中葡萄糖分子被添加到糖原鏈上以用于儲存。在肝臟進行完科里循環后的休息時期，此過程被啟動起來；胰島素也可以啟動這一生物化學過程，例如在一頓含糖的餐后，胰島素的分泌可以應對血液中提高的葡萄糖水平。
關于肌糖原的合成途徑介紹
肝糖原合成途徑兩條。 1)直接途徑：葡萄糖(G)經G-6-P，G-1-P活化為UDPG,在糖原合酶作用下合成糖原，肌糖原合成僅此途徑。三碳途徑， 2）間接途徑：饑餓后補充及恢復肝糖原儲備時，葡萄糖先分解成乳酸、丙酮酸等三碳化合物，再進入肝異生成葡萄糖。肝糖原在糖原磷酸化酶作用下,直接磷酸解成
關于糖原的組成結構等介紹
糖原是由多個葡萄糖組成的帶分枝的大分子多糖，分子量一般在106-107道爾頓，可高達108道爾頓，是體內糖的貯存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷鍵相連形成直鏈，其中部分以α-1，6-糖苷鍵相連構成枝鏈，糖原主要貯存在肌肉和肝臟中，肌肉中糖原約占肌肉總重量的1-2%約為400克，肝臟中糖原
關于嘌呤核苷磷酸化酶的分類介紹
按照PNP底物專一性和分子量大小，可以將不同生物來源的PNP分為為高分子量同源六聚體類和低分子量同源三聚體類。多數細菌PNP屬六聚體，亞基分子量為25kDa，底物專一性不強，能接受腺苷、鳥苷、肌苷為底物；哺乳動物和部分微生物（Bacillus cereus、Bacillus stearothmo
關于Ⅰ型糖原儲存疾病的特征介紹
疾病特征：Ⅰ型糖原儲存疾病（GSD1）的疾病特征是肝臟腎臟糖原和脂肪的積聚，導致肝腫大和腎腫大。一些未接受治療的新生兒有嚴重的低血糖；未接受治療的新生兒更常見的癥狀是在3至4個月時出現的肝腫大、乳酸酸中毒、高尿酸血癥、高脂血癥和/或低血糖癲癇。患病兒童通常有兩頰肥胖的娃娃臉，四肢相對細，身材短小
關于糖原貯積病Ⅱ型的檢查介紹
1.血生化檢查 （1）血清CPK升高，肝功在正常范圍（成年型）。 （2）空腹血糖及糖耐量曲線正常。 （3）腎上腺素及胰高血糖素試驗正常。 2.血液涂片 見到空泡淋巴細胞。 3.肌電圖 示強直電位活動，見肌纖顫電位，運動單位電位正常或時限縮短。運動神經傳導速度正常。 4.肌活檢
關于糖原貯積病Ⅰ型的檢查介紹
1.病人空腹血糖低而果糖耐量試驗和半乳糖耐量試驗特異性增高。 2.三酰甘油、膽固醇、脂肪酸和尿酸均顯著增高。 3.肝臟活組織檢查可見肝細胞增大，糖原增加；葡萄糖-6-磷酸活性酶降低或消失。 4.肌肉活組織檢查糖原含量稍增加，糖原結構正常，血小板中葡萄糖-6-磷酸活性酶亦可降低或消失。
關于糖原貯積病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 空腹血糖測定；血總膽固醇、三酰甘油測定；血乳酸測定、尿酸測定；胰高糖素試驗；肝功能轉氨酶測定。 2.其他輔助檢查 依據病情應選做骨骼X線檢查、腹部B超、心電圖、超聲心動圖等。必要時做組織或器官病理活檢。
關于肝糖原的來源和性質介紹
1、來源 ①食物在飯后由腸道消化吸收入血液，葡萄糖、果糖、乳糖被輸入肝臟，有60%～70%轉化為糖原儲存起來。 ②空腹時糖原異生增加，即蛋白質分解成氨基酸，脂肪分解成甘油在肝臟轉化成糖原；肌肉收縮生成的乳酸，通過肝臟的代謝，亦可能轉化為肝糖原。 2、性質 肝糖可用熱水及三氯乙酸溶液、30
關于糖原異生作用的途徑介紹
當肝或腎以丙酮酸為原料進行糖異生時，糖異生中的其中七步反應是糖酵解中的逆反應，它們有相同的酶催化。但是糖酵解中有三步反應，是不可逆反應。在糖異生時必須繞過這三步反應，代價是更多的能量消耗。 這三步反應都是強放熱反應，它們分別是： 1、葡萄糖經己糖激酶催化生成6磷酸葡萄糖 ΔG= -33.5
關于糖原的合成方式等介紹
由葡萄糖（包括少量果糖和半乳糖）合成糖原的過程稱為糖原合成，反應在細胞質中進行，需要消耗ATP和UTP，合成反應包括以下幾個步驟： 糖原合成酶催化的糖原合成反應不能從頭開始合成第一個糖分子，需要至少含4個葡萄糖殘基的α-1，4-多聚葡萄糖作為引物（primer），在其非還原性末端與UDPG反應
磷酸化酶的基本信息
磷酸化酶(phosphorylase)，可添加磷酸基團到受體上。以無機酸磷酸作為磷酸基團供體。