概述異常血紅蛋白病的臨床癥狀
臨床上常見的癥狀有四種： 1.鐮狀細胞綜合征（血紅蛋白S病） 患者除出生后3~4個月即有黃疸、貧血及肝脾腫大外，發育較差。由鐮狀細胞阻塞微循環而引起的臟器功能障礙可表現為腹痛、氣急、腎區痛和血尿。患者常因再障危象、貧血加重，并發感染而死亡。HbS雜合子患者，由于紅細胞內HbS濃度較低，除在缺氧情況下一般不發生鐮變，也不發生貧血。臨床無癥狀或僅偶有血尿、脾梗塞等表現。HbC多見于非洲黑人，但中國尚無報道。純合子中血紅蛋白也可形成結晶，患者可無癥狀或有輕度溶血性貧血。脾可腫大，血片中靶形紅細胞增多，雜合子者無貧血。 2.不穩定血紅蛋白 該癥患者貧血輕重不一，也可無貧血及其他臨床癥狀。 3.氧親和力增高血紅蛋白 重者可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多癥。白細胞和血小板均不增多，家族中有同樣疾病患者。 4.血紅蛋白M（家族性紫紺癥） 患者常無癥狀，臨床有發紺，但高鐵血紅蛋白一般不超過百分子三十。溶血多不明顯，紅細胞內也......閱讀全文
概述異常血紅蛋白病的臨床癥狀
臨床上常見的癥狀有四種： 1.鐮狀細胞綜合征（血紅蛋白S病） 患者除出生后3~4個月即有黃疸、貧血及肝脾腫大外，發育較差。由鐮狀細胞阻塞微循環而引起的臟器功能障礙可表現為腹痛、氣急、腎區痛和血尿。患者常因再障危象、貧血加重，并發感染而死亡。HbS雜合子患者，由于紅細胞內HbS濃度較低，除在缺
關于異常血紅蛋白病的概述
異常血紅蛋白病是由于遺傳缺陷（常染色體顯性遺傳）致珠蛋白肽鏈結構異常或合成障礙，一種或一種以上結構異常的血紅蛋白，部分或完全替代了正常的血紅蛋白，這樣一組疾病稱之為異常血紅蛋白病。血紅蛋白變異百分之九十以上表現為單個氨基酸替代，其余少見異常包括雙氨基酸替代、缺失、插人、鏈延伸及鏈融合。肽鏈結構改
概述玻璃體發育性異常的臨床癥狀
1、晶狀體血管膜：此膜及玻璃體血管的殘留物常見。包括：Mittendorf斑，是其前部的殘留物，為附著于晶狀體后囊上小而致密的白斑，可位于晶狀體后極的稍鼻側或下方。其后部殘留物，稱Bergmeister乳頭，是從視盤邊緣伸入玻璃體的一段纖維膠質組織。整個玻璃體動脈，可從視盤到晶狀體永久性存留，可
概述陪拉格拉病的臨床癥狀
1、維生素B1缺乏(硫胺缺乏癥)伴發精神癥狀 (1)精神障礙：抑郁狀態；治理障礙；意識障礙可以表現為朦朧狀態偶有譫妄狀態。 (2)神經癥狀：神經炎、眼球震顫、失調偶有視網膜出血。 2、煙酸缺乏伴發精神障礙。 (1)精神障礙： ①神經衰弱綜合征：常出現在疾病早期或病情較輕者 ②抑郁狀態
概述甲狀腺功能亢進病的臨床癥狀
甲亢的臨床表現可輕可重，可明顯也可不明顯，由于病人的年齡、病程以及產生病變不同，引起各器官的異常情況的不同，臨床表現也不完全一樣。甲亢可能是暫時的，也可能是持續存在的 [2] 。 其中最常見的是彌漫性毒性甲狀腺腫。世界上講英語國家稱之為Graves病，歐洲大陸其它國家稱之為Basedow病。這
異常血紅蛋白病的臨床實驗室診斷
（一）病史及癥狀? ⑴ 病史提問：注意：①父母及家族中有無同樣病人。②發病的年齡。③生長發育狀況。? ⑵ 臨床癥狀：一般貧血癥狀、納差、發育遲緩、可有腹瀉及易感染表現。? （二）體檢發現? 除貧血外貌外，可有輕度黃疸，顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬，心律不齊、心濁音界擴大，肝臟、脾臟腫大。?
異常血紅蛋白病的基本介紹
血紅蛋白病是由于遺傳缺陷（常染色體顯性遺傳）致珠蛋白肽鏈結構異常或合成障礙，一種或一種以上結構異常的血紅蛋白，部分或完全替代了正常的血紅蛋白而引起的一組疾病。已發現400多種結構異常性血紅蛋白病和100多種珠蛋白生成障礙性貧血，但僅有少數出現明顯病態表現。本節介紹重型珠蛋白生成障礙性貧血的表現及
異常血紅蛋白病的治療原則
異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法。部分病人不需治療預后良好，可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法，如預防和積極積極治療感染、補充造血因子、避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。 1.輸血：血紅蛋白低于80g/L時應定期輸血，保持血紅蛋白在80g/L以上。采用高輸
概述甲型血友病的臨床癥狀
一、出血癥狀 出血癥狀是本組疾病的主要表現，終身于輕微損傷或小手術后有長時間出血的傾向。 出血表現有： 1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發部位。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。 2.關節積血 表現為復發性關節出血及血友病性關節病，是血友病最常見的臨床表現
概述原發性心肌病的臨床癥狀
1、擴張型心肌病 以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣急，以后在輕度活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發性氣急，并常見頭暈，心前區疼痛等癥狀，少數患者有暈厥，各種心律失常均可見到，還可發生栓塞及猝死。 2、肥厚型心肌病 起病多緩慢。約1/3的患者有家族史，癥狀
概述腦垂體瘤的異常癥狀
腦垂體瘤為良性腦腫瘤，比較常見，如何及早發現及早治療呢？我詳細個大家介紹一下。 腦垂體為重要的內分泌器官，內含數種內分泌細胞，分泌多種內分泌素，如果某一內分泌細胞生長腺瘤，則可發生特殊的臨床表現。 1．不同種類垂體腺瘤的內分泌表現 (1)生長激素細胞腺瘤:早期瘤僅數毫米大小，主要表現為分泌
簡述異常血紅蛋白病的治療措施
異常血紅蛋白病的治療，目前無根治的療法，部分病人不需治療預后良好，可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法，如預防和積極積極治療感染，補充造血因子，避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。 1.輸血 血紅蛋白低于80g/l時應定期輸血，保持血紅蛋白在80g/l以上。采用
關于異常血紅蛋白病的疾病病理介紹
大多數異常血紅蛋白是一種珠蛋白鏈中僅有一個氨基酸發生了替代，少數可發生氨基酸缺失、鏈延伸、鏈融合或2—3個氨基酸替代。全世界范圍內經結構分析，異常血紅蛋白迄今已達500多種，但多數異常血紅蛋白不伴生理功能改變。世界衛生組織估計全球約有一億人攜帶血紅蛋白病基因。我過血紅蛋白協作組調查，異常血紅蛋白
關于異常血紅蛋白病的預防保健介紹
異常血紅蛋白不下數百種，在人群中每千人中都會發現幾例，其中多數并無任何病狀，有些類型病情也較輕微，僅有極少一些類型病情嚴重，甚至可以危及生命。因此，對于大多數異常血紅蛋白癥患者，應該盡量減少其心理負擔，鼓勵患者正確對待人生，但對有嚴重臨床表現的患者，應該勸告避免生育，如病人堅持要求生育應推薦到專
腦底異常血管網病的癥狀體征
1、本病多見于兒童和青年，發病于10歲前為占半數病例，11－40歲約40％；常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發作等。患兒常見TIA或缺血性卒中，出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲，主側半球受損出現失語，非主側半球可有失用或忽視，兩側可交替出現輕偏癱或反復發作；部分病例有智能減退和癲癇發作，頭
概述異常產褥的臨床表現
1.急性外陰、陰道、宮頸炎 體溫不高或不超過產褥感染，表現為局部灼熱、疼痛，膿性分泌物刺激尿道口出現尿痛、尿頻。會陰傷口感染，縫線陷入腫脹組織內，針孔流膿。陰道與宮頸感染表現為粘膜充血、潰瘍，膿性分泌物增多，日后導致陰道粘連甚至閉鎖。若向深部蔓延，出現高熱，可播散達子宮旁組織，引起盆腔結締組織
跳躍病的臨床癥狀
潛伏期1一18天。病山羊厭食，體溫升高至41℃以上，行動遲緩，呼吸急促，煩渴。繼而出現顫抖，軟弱無力，干嘔，共濟失調，進行性麻痹，最終死亡。
腦底異常血管網病的概述
腦底異常血管網病的病因目前還不是很清楚。干細胞生長因子及其受體廣泛的分布于頸動脈血管杈，腦底異常血管網病患者腦脊液中干細胞生長因子的水平明顯升高，說明干細胞生長因子可能是腦底異常血管網病發病過程中的重要蛋白。
異常血紅蛋白病的相關內容介紹
前世界上根據化學結構分析發現的異常血紅蛋白病達500多種，已發現的異常血紅蛋白病有80多種，其中部分無臨床癥狀。臨床上常見的有四種： 1）鐮狀細胞綜合征（血紅蛋白S病）； 2）不穩定血紅蛋白； 3）氧親和力增高血紅蛋白； 4）血紅蛋白M（家族性紫紺癥）。 異常血紅蛋白病的這四種類型臨床
關于異常血紅蛋白病的疾病診斷介紹
1.病史及癥狀 ⑴ 病史提問：注意： ①父母及家族中有無同樣病人。 ②發病的年齡。 ③生長發育狀況。 ⑵ 臨床癥狀：一般貧血癥狀、納差、發育遲緩、可有腹瀉及易感染表現。 2.體檢發現 除貧血外貌外，可有輕度黃疸，顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬，心律不齊、心濁音界擴大，肝臟、脾臟腫大。
異常血紅蛋白病的圍術期麻醉處理
異常血紅蛋白病是血紅蛋白分子結構異常引起的一組遺傳性血液病。由于血液中存在血紅蛋白變異體，患者可出現無癥狀性發紺和低脈搏氧飽和度（SpO2），給病情評估及臨床監測帶來一定困難。2017年11月16日南昌大學第一附屬醫院收治了1例異常血紅蛋白病患者，本文報告其圍術期麻醉處理。?1.臨床資料患者，女，2
概述前置胎盤的臨床癥狀
1.癥狀 妊娠晚期發生無誘因無痛性陰道出血是前置胎盤典型的臨床表現。其出血原因是由于隨子宮增大，附著于子宮下段及宮頸部位的胎盤不能相應伸展而引起錯位分離導致出血。初次流血量一般不多，偶爾亦有第一次出血量多的病例。隨著子宮下段不斷伸展，出血往往反復發生，且出血量亦越來越多。陰道流血發生時間的早晚
賈弟蟲病的癥狀概述
寄生蟲病是小兒時期最常見的多發病，對小兒危害大，重者可致生長發育障礙。人體寄生蟲病對全球人類健康危害嚴重，廣大發展中國家寄生蟲病廣泛流行，在經濟發展的國家，繼承蟲病也是公共衛生的重要問題。1988年—1992年在我國首次寄生蟲病流行病學調動顯示：我國寄生蟲平均感染率為62.5％，0—15歲兒童寄
關于帕金森病的癥狀概述
1.一般資料 [1] 多見于中老年，呈隱襲性發病，50歲以上的患者占總患病人數的90%以上，慢性進展性病程，5～8年后約半數患者需要幫助。震顫、強直、運動不能(或運動減少)與姿勢和平衡障礙為其主要表現。 2.首發癥狀 存在著個體差異，以多動為主要表現者易于早期診斷。首發癥狀依次為震顫(70.5
概述小兒結節病的癥狀
癥狀輕重懸殊，主要取決于受累的器官。起病緩慢，可有咳嗽、疲倦、體重減輕，骨與關節疼痛等癥狀。多由于發現淋巴結腫大、腮腺腫大、皮疹或虹膜炎，葡萄膜炎而就診。根據受累的器官可見下列癥狀： 肺部浸潤：兒童期發病主要侵犯肺臟。起病時癥狀多不明顯，可出現咳嗽，多在X線檢查時發現病灶。肺門和氣管周圍淋巴結
概述小兒腹瀉病的癥狀體征
1、小兒腹瀉病的消化道癥狀：腹瀉時大便次數增多，量增加，性質改變，大便3次/d以上，甚至10～20天，可呈稀便、糊狀便、水樣便，或是黏液膿血便。判斷腹瀉時糞便的性狀比次數更重要。如果便次增多而大便成形，不是腹瀉。人乳喂養兒每天排便2～4次呈糊狀，也不是腹瀉。惡心、嘔吐是常見的伴發癥狀，嚴重者嘔吐
概述小兒煙霧病的癥狀體征
本病可發生各年齡組，兒童好發年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現是偏癱，其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續
概述重鏈病的癥狀體征
1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合征的腸型，起病呈漸進性，早期呈間歇性腹瀉，以后表現為持續性腹瀉，伴有腹痛、脂肪瀉，晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等，發熱少見，肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反復呼吸道感染的肺型，可有胸腔積液和
不穩定血紅蛋白病的概述
不穩定血紅蛋白病（unstablehemoglobindisease）是一類以血紅蛋白空間構象改變及分子不穩定性為特征的血紅蛋白病，呈常染色體顯性遺傳。分子病理學基礎是基因突變。已知下列突變可造成不穩定血紅蛋白：涉及血紅素囊構象的突變、αβ二聚體結合部位的氨基酸替代、妨礙珠蛋白a螺旋化的氨基酸替
概述臨床同屬某種腺體的功能異常
由于原發病變的部位不同，命名有區別，治療亦各異。如甲狀旁腺功能亢進病變原發于甲狀旁腺的腺瘤(腺癌)或增生，稱原發性甲狀旁腺功能亢進。由于腎功能不全或骨質軟化癥等低血鈣刺激甲狀旁腺增生而分泌過多PTH,稱為繼發性甲狀旁腺功能亢進。由于慢性腎功能衰竭引起低血鈣癥，長期和強烈的刺激甲狀旁腺，致使1個或