簡述小兒普通易變型免疫缺陷的并發癥
1、診斷 根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。 2、并發癥 自身免疫性疾病和腫瘤：CVID易并發多種自身免疫性疾病，并發惡性腫瘤的幾率也較高。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。......閱讀全文
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的并發癥
1、診斷 根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。 2、并發癥 自身免疫性疾病和腫瘤：CVID易并發多種自身免疫性疾病，并發惡性腫瘤的幾率也較高。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等
關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適
關于小兒普通易變型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致，只是目前尚不能明確而已。 2.B細胞缺陷。 3.T細胞缺陷 許多CVID的發病與T細胞功能缺陷密切相關，包括T細胞對B細胞的輔
關于小兒普通易變型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
簡述兒童普通變異型免疫缺陷的并發癥
反復發生細菌性感染，如反復肺炎可導致支氣管擴張。合并中樞神經系統感染，可形成非干酪性肉芽腫。可至慢性吸收不良綜合征，易并發多種自身免疫性疾病，溶血性貧血、血小板減少性紫癜、惡性貧血、中性粒細胞減少癥、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、慢性活動性肝炎、多發性神經根炎、克羅恩病和非特異
簡述小兒原發性免疫缺陷病的并發癥
反復發生各種感染或機會感染，生長發育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴重感染，可發生壞疽性膿皮病；反復呼吸道感染和肺炎，支氣管擴張；可發生再障溶血性貧血和血小板減少，以及嚴重的接種后反應，并可并發腫瘤和自身免疫性疾病等等。
簡述小兒免疫缺陷疾病的治療方案
1.宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。 2.一般治療 感染是導致免疫缺陷病惡化的主要因素，應采取各種有效措施預防感染。
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的并發癥
一般均并發嚴重感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、反復發生細菌感染(包括結核等)，腸道病毒性腦膜炎、蟲媒病毒性腦炎，也引起神經根神經病和血管病(卒中)。患兒都有進行性消瘦、腹瀉和生長遲緩。 本癥患兒均有進行性腎功能不全，多系統、多臟器的功能損害。
簡述小兒免疫缺陷疾病的預后及預防
宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。
簡述小兒原發性免疫缺陷病的免疫學治療
免疫替代：對全丙種球蛋白低下血癥、性連鎖高IgM免疫缺陷、選擇性IgG亞類缺陷、Ig水平近于正常的抗體缺陷或WAS等患者定期給予人血丙種球蛋白制劑，可降低感染率。 目前臨床上有兩種劑型的丙球可供選用。一種為肌內注射人血丙種球蛋白(IGIM)，另一種為靜脈注射人血丙種球蛋白(IGIV)。肌內注射
簡述兒童普通變異型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和水痘-帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性
簡述小兒原發性免疫缺陷病的一般治療
(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發性免疫缺陷病患兒容易反復感染。對于細菌感染抗生素的應用是極為必要的。因為很多患兒會發生嚴重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現發熱或其他感染的征象應盡早應用抗生素。對治療前適當選用咽拭子培養、血培養，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應及早做細
兒童普通變異型免疫缺陷的簡介
普通變異型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病（CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性（或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
關于普通易變免疫缺陷（CVI）的簡介
CVI病因不清楚。不同于X-聯無丙種球蛋白血癥，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發現抑制B淋巴細胞的物質，在體外試驗中去除抑制物質后B淋巴細胞功能恢復正常
關于小兒免疫缺陷疾病的細胞免疫功能測定
(1)延遲性皮膚超敏反應(DCH)：皮內注射抗原0.1ml，于48～72h觀察注射部位反應，若紅、腫、硬結直徑l0～15mm為陽性，>15mm為強陽性。需同時觀察5種抗原均為陰性才示T細胞功能缺陷。常用的皮試抗原為：①結核菌素：1∶100至1∶1000舊結核菌素，或10U結核菌素純蛋白衍生物(P
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
兒童普通變異型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
治療兒童普通變異型免疫缺陷的簡介
1.CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白（IVID）的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 2.胸腺肽注射或胸腺移植（用于T細胞缺陷為主者）
兒童普通變異型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和腫瘤性疾病是導致死亡的原因。
兒童普通變異型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致。 （1）第6對染色體主要組織相容性復合體（MHC）Ⅲ補體基因C4A基因缺乏，并常有特殊的人類白細胞抗原（HLA）或腫瘤壞死因子（T
簡述小兒白塞病的并發癥
可造成失明，角膜潰瘍，視網膜血管炎，球后視神經炎，可發生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼；神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；心血管病變可至動、靜脈阻塞，發生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現為無脈癥；消化道受累可發生潰瘍，穿孔；肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
關于小兒免疫缺陷疾病的體液免疫反應篩選檢查
(1)血清IgG、IgA和IgM測定：宜同時測定血清白蛋白，以除外低蛋白血癥所引起者。 (2)血清IgG正常或偏低，而又高度疑有體液免疫缺陷者，可測定血清IgG亞類，低于本地區同齡兒正常值2SD者疑為低下。 (3)血清IgG及其亞類值正常，而又高度疑有抗體缺陷者，應測定特異性抗體及抗體反應。
兒童普通變異型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
簡述免疫缺陷病毒的免疫性內容
HIV感染后可刺激機體生產囊膜蛋白（Gp120,Gp41）抗體和核心蛋白（P24）抗體。在HIV攜帶者、艾滋病病人血清中測出低水平的抗病毒中和抗體，其中艾滋病病人水平最低，健康同性戀者最高，說明該抗體在體內有保護作用。但抗體不能與單核巨噬細胞內存留的病毒接觸，且HIV囊膜蛋白易發生抗原性變異，原
小兒原發性免疫缺陷病的診斷介紹
與繼發性免疫缺陷病鑒別。SID與原發性免疫缺陷病(PID)的重要區別在于： 1.PID幾乎都是特定的單基因缺失 導致相應的免疫活性細胞或免疫分子受損，表現出這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；而SID常為免疫系統多環節受損，但受損程度較PID輕，僅為部分功能受損，表現為免疫功能低下(immu
小兒原發性免疫缺陷病的檢查方法
常規做X線、胸片、B超、心電圖等檢查。 X線檢查：結合正側位胸部透視或平片，注意胸腺影的存在及大小。6個月內幼嬰缺乏胸腺影，提示胸腺發育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無陰影也為診斷細胞免疫缺陷的直接線索，均宜結合臨床淋巴結觸診及細胞免疫檢測確診。