關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。......閱讀全文
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致，只是目前尚不能明確而已。 2.B細胞缺陷。 3.T細胞缺陷 許多CVID的發病與T細胞功能缺陷密切相關，包括T細胞對B細胞的輔
治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的并發癥
1、診斷 根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。 2、并發癥 自身免疫性疾病和腫瘤：CVID易并發多種自身免疫性疾病，并發惡性腫瘤的幾率也較高。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢
兒童普通變異型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和腫瘤性疾病是導致死亡的原因。
關于抗體免疫缺陷病的預后介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥，早期給予免疫球蛋白治療者，多數預后良好。有持續腸病毒感染或惡性組織細胞病者預后差。 2.常見變異型免疫缺陷病，經合理治療后預后較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生后6個月內可發生低丙種球蛋白血癥，累及細胞免疫、感染控制困難者則預后較差。 3.選擇性IgA缺乏癥
簡述小兒免疫缺陷疾病的預后及預防
宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。
關于原發性聯合免疫缺陷的預后介紹
SCID患者整體預后不好，若無有效治療，常在1歲內夭折。 進行造血干細胞移植的患者，其預后與移植時的感染情況有關。若無感染，生存期可超過10年；若有感染，生存期達到10年的概率僅50%。 臍血移植者生存期達到5年的概率與造血干細胞移植者相似或稍低一點。
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數
關于小兒原發性免疫缺陷病的治療介紹
原發性免疫缺陷病的治療原則：保護性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結合；合理使用抗生素；針對性地進行免疫替代療法、免疫調節和免疫重建。 一般護理 (1)飲食：應保證患嬰充足的營養供給(富含三大營養素、維生素、微量元素之飲食)。因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養素，故應鼓勵和促進母
關于普通易變免疫缺陷（CVI）的簡介
CVI病因不清楚。不同于X-聯無丙種球蛋白血癥，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發現抑制B淋巴細胞的物質，在體外試驗中去除抑制物質后B淋巴細胞功能恢復正常
關于小兒白塞病的預后介紹
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復發作性，每年至少發作3次以上；繼發性病變實質為血管BD，預后較好。 2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。 3.常
關于小兒免疫缺陷疾病的細胞免疫功能測定
(1)延遲性皮膚超敏反應(DCH)：皮內注射抗原0.1ml，于48～72h觀察注射部位反應，若紅、腫、硬結直徑l0～15mm為陽性，>15mm為強陽性。需同時觀察5種抗原均為陰性才示T細胞功能缺陷。常用的皮試抗原為：①結核菌素：1∶100至1∶1000舊結核菌素，或10U結核菌素純蛋白衍生物(P
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的預后介紹
選擇性IgG亞類缺陷預后較好，多數患兒隨著年齡增長，血清IgG亞類水平逐漸提高，感染機會減少，到青春期血清IgG亞類濃度可恢復正常。部分患兒IgG亞類持續存在，其缺陷類型可改變，無明顯規律性。接受聯合多糖和蛋白質疫苗的反復預防注射后，多數病例可促進相應抗體的產生，也使感染機會減少。合并其他原發性
關于吞噬功能缺陷病的預后介紹
1.慢性肉芽腫病 一般預后差，很少能存活至20歲以上。 2.Chédiak-Higashi綜合征 預后不良，多數在兒童期死亡，并發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
關于小兒免疫缺陷疾病的體液免疫反應篩選檢查
(1)血清IgG、IgA和IgM測定：宜同時測定血清白蛋白，以除外低蛋白血癥所引起者。 (2)血清IgG正常或偏低，而又高度疑有體液免疫缺陷者，可測定血清IgG亞類，低于本地區同齡兒正常值2SD者疑為低下。 (3)血清IgG及其亞類值正常，而又高度疑有抗體缺陷者，應測定特異性抗體及抗體反應。
兒童普通變異型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于小兒腎結核的預后介紹
預后決定于下列幾個因素： 1.全身情況和泌尿系以外的結核病狀況（因為男性患者常并發生殖系統結核，所以女性患者一般較男性預后好）。 2.膀胱結核病變的輕重。 3.對側腎臟病變與功能狀況。 4.治療時機和治療的正確性。 抗結核藥物問世之前，腎結核的治療主要是切除感染的腎臟；抗結核藥物廣泛應
關于小兒肝腫瘤的預后介紹
肝母細胞瘤及肝細胞癌預后極差。 其他原發性肝腫瘤常見的有：海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種,前者因腫瘤生長可壓迫肝組織使肝細胞變性，腫瘤內有動靜脈短路時，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。血管內皮細胞瘤可因腫瘤生長慢而無臨床癥狀。 血管內皮細胞瘤屬于惡性，病程緩慢，但預后不佳。
關于小兒急性腸套疊的預后介紹
水壓灌腸或手術后腸道恢復通暢，癥狀消失為痊愈。水壓灌腸在急性腸套疊患兒中約90%可整復，對不能整復和已有腸絞窄或穿孔的病例，及時手術預后良好。 1.注意保暖，配合醫師做好水壓灌腸準備，灌腸復位成功可能需要禁食處理。 2.注意監測患兒體溫，高熱時及時給予物理降溫或藥物降溫，觀察降溫效果。注意觀
關于小兒鼻出血的預后介紹
兒童鼻出血的預后一般較成人要好的多，約90%的鼻出血在短時間內能夠止血，多不需要住院治療。部分血液病兒童、鼻部血管瘤的患兒由于出血量較大，全身狀況較差，需要住院接受規范治療，甚至手術治療。由于目前醫療水平的發展，在兒童中發生鼻出血死亡的病例已經極少出現。
關于小兒iga腎病的預后介紹
兒童IgA腎病預后好于成人。有報道，20年后10%患兒可進展至終末腎功能衰竭。影響預后的因素很多，重度蛋白尿、持續高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變等，肉眼血尿與預后的關系尚存爭議。高血壓是病情惡化、預后不良的關鍵因素。
關于小兒腦膿腫的預后介紹
由于早期診斷和治療水平的提高，兒童腦膿腫的病死率由既往的30%下降至5%～15%。大約2/3的腦膿腫患者可完全恢復而不留后遺癥，存活者中10%～30%并發癲癇發作。其他神經后遺癥包括偏癱、腦神經麻痹（5%～10%）、腦積水、智力或行為異常等。