遲發性皮膚型肝性紫質癥的治療介紹
（1）靜脈放血：靜脈放血對遲發性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價值。放血療法的理論基礎還不完全清楚。一般認為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內卟啉合成過多所致。放血后體內血紅蛋白的產生增加，這樣使原來產生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內的鐵負荷有關。每次放血約400ml，年老體弱、心臟病、肺氣腫患者每次放血量可以減半。當尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時停止放血。一般放血2.4～3L（每周或隔周放血0.47L）顯效。皮膚損害可在幾個月內消失，但個體差異較大。 （2）氯喹或羥氯喹（羥基氯奎）：該藥在肝細胞內與卟啉和鐵質結合后從尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羥氯喹100mg/d，每周2次，療程可達數月至數年。遲發性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解，且耐受良好。但在治療過程中應密切觀察肝功能。當尿中尿卟啉低于每天100μg時......閱讀全文
遲發性皮膚型肝性紫質癥的治療介紹
（1）靜脈放血：靜脈放血對遲發性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價值。放血療法的理論基礎還不完全清楚。一般認為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內卟啉合成過多所致。放血后體內血紅蛋白的產生增加，這樣使原來產生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內的鐵負荷有關。
遲發性皮膚型肝性紫質癥的臨床表現
發病多在中年以后，男性多見，皮膚可有濕疹樣、蕁麻疹樣、夏令癢疹樣和多型性紅斑，多在曝光后一段時間出現。陽光充足時，身體暴露部位的皮膚往往因輕微創傷或受壓后而出現帶有水皰的紅斑，以后皰內滲血、糜爛、結痂并形成瘢痕。慢性皮膚損害可有多毛、色素沉著、粟粒疹以及類似硬皮病、皮膚炎的表現。有不同程度肝損害
急性間歇型肝性紫質癥的治療介紹
（1）氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）較氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌內注射，必要時每3～4小時重復1次。還可采用冬眠療法。嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時肌注12
藥物治療肝性紫質癥的相關介紹
（1）急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時輸入10～20g；必要時加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時間不少
關于肝性紫質癥的病理介紹
卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。由于血紅素合成代謝受阻環節不同，其臨床表現、發病機制、遺傳方法、實驗室所見都各異。因此卟啉病有多種多樣。 根據臨床表現和
肝性紫質癥的的一般治療措施介紹
（1）預防為先：避免近親結婚，可預防肝性紫質癥的發生；患者應嚴格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。 （2）情緒穩定：根據患者的不同情況作好心理護理，樹立戰勝疾病的信心，不宜過喜、過悲，過怒，避免精神刺激。 （3）避免陽光曝曬：有光感性皮炎的人，應避免陽光照射。 （4）密切監護：治療過程中，應注意
關于肝性紫質癥的營養原則介紹
肝性紫質癥患者宜進高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質食物。 （1）糖類：肝性紫質癥患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達500g或更多，靜脈滴注或口服。 （2）蛋白質：肝性紫質癥患者應進富含多種氨基酸的高價蛋白質，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質。
關于肝性紫質癥的鑒別診斷介紹
1.肝性紫質癥腹痛時，應與急腹癥相鑒別。 2.出現神經精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。 3.肝性紫質癥出現尿卟膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障礙性貧血、實質性肝病、結締組織病、霍奇金病、白血病等引起的癥狀性卟啉尿相鑒別。
急性間歇型肝性紫質癥的臨床表現
臨床多見。中山醫學院第一附屬醫院近10年來不完全統計，在肝性紫質癥17例中，本型即占15例。發病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發病者極少。腹痛及（或）神經精神癥狀為本病特征，由于體內卟啉不增加，故無光感性皮膚損害。 腹痛突然發生，程度輕重不
關于肝性紫質癥的基本信息介紹
肝性紫質癥系由肝內卟啉代謝紊亂，卟啉及（或）卟啉前體形成增加，在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性紫質癥屬常染色體顯性遺傳。主要臨床表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙，以及光感性皮膚損害等。
關于肝性紫質癥的診斷依據介紹
1、急性間歇型 診斷急性間歇型肝性紫質癥的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。 肝性紫質癥比較少見，易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂，特別是末梢神經癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等，神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重，或與月經來潮
關于肝性紫質癥的病因分析
1、急性間歇型 急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、遲發性皮膚型 遲發性皮膚型血卟
概述肝性紫質癥的發病機制
1、病理因素 卟啉為動物體內血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉
遺傳性糞卟啉型肝性紫質癥的臨床表現
可見于任何年齡，男女相等，有明顯家族病史。病情潛隱而無癥狀，僅糞便排出糞卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯（眠爾通）、苯妥英鈉等藥物誘發下可出現急性間歇型的臨床表現。皮膚病變少見，個別病人可出現光感性皮膚損害。它的生化診斷特點是糞中大量糞卟啉Ⅲ型排出，但沒有原卟啉。尿中糞卟啉Ⅲ型可能不增加。但當急性
關于肝性紫質癥的實驗室檢查介紹
1、急性間歇型 剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色。二甲氨基苯甲醛試驗（W
關于肝性紫質癥的流行病學介紹
1、急性間歇型 發病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發病者極少。 2、混合型或變異性 發病年齡多在10～30歲，臨床表現兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性紫質癥，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。 3、遺傳性
關于紫質癥的診斷治療介紹
1、診斷 急性間歇性紫質癥分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由紅血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性減弱得到診斷，第二型患者則須測非紅血球細胞之PBGD酵素是否缺乏或直接偵測其突變之基因。 2、治療 平常應攝取足夠的營養，避免使用會引起
混合型或變異性肝性紫質癥的臨床表現
發病年齡多在10～30歲，臨床表現兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性紫質癥，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。成年期發病除腹部癥狀、神經癥狀外，還有皮膚對光敏感病變。皮膚對光敏感輕微，偶爾出現皰疹。皮膚病變為間歇性，有時為本病的惟一臨床癥狀。部分病人急性發作有腹痛和癱
遲發性低丙球血癥的治療
與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
關于遲發性低丙球血癥的檢查和治療介紹
g 、檢查 1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。 2.B細胞數值常正常。 3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。 二、治療 與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
關于紫質癥的由來介紹
“紫質癥”的學名Porphyria源自希臘語的πορφ?ρα(porphura)，意思就是“紫色的色素”。由于紫質的代謝異常，患者的排泄物中的紫質含量也會偏高，以致有尿液呈現紅褐色的現象。雖然有文獻會把紫質癥的發現者歸于希臘的希波克拉底（Hippocrates），但這種病癥的詳細生化解釋是由德
臨床化學檢查方法介紹遲發性皮膚變態反應介紹
遲發性皮膚變態反應介紹： 用各種變應原給患者作皮試，可判斷受試者對某種變應原是否過敏，以探討和明確病因。另外，用某種抗原免疫注射后再作皮試，可檢查受試者對抗原特異的細胞免疫反應的能力。這些試驗只能定性不能定量。遲發性皮膚變態反應正常值： 分別在24、48、72h觀察結果。 陽性反應 ±：可疑
免疫學實驗遲發性皮膚變態反應介紹
遲發性皮膚變態反應介紹： 用各種變應原給患者作皮試，可判斷受試者對某種變應原是否過敏，以探討和明確病因。另外，用某種抗原免疫注射后再作皮試，可檢查受試者對抗原特異的細胞免疫反應的能力。這些試驗只能定性不能定量。 遲發性皮膚變態反應正常值： 分別在24、48、72h觀察結果。 陽性反應
關于紫質癥的誘發因子介紹
肝內酶ALAS（δ-Aminolevulinatesynthase）活性增加時。 內分泌因素:女性常見，尤其在月經期間，青春期前很少發病。 能量因素:能量攝入不足常導致惡化。 藥物:如巴比妥鹽，性激素等，尤其是可誘發細胞色素p450者。 實驗室檢查： 尿中ALA（δ-Aminolevu
關于紫質癥的發展歷史介紹
歷史上，英國的喬治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）據說就患上了卟啉病。喬治三世在晚年的時候，備受精神問題困擾，他曾出現5次精神錯亂，身體上也出現異常，跛足、聲音變得沙啞，有時還伴隨著劇烈的腹痛和肢體疼痛，心跳加快、失眠。他的行為也隨之變得怪異 ，一向很自律、對自
遲發性低丙球血癥的輔助檢查及治療
輔助檢查 1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。 2.B細胞數值常正常。 3.部分患者伴有細胞免疫功能降低 治療 與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
概述暴發性肝衰竭的并發癥的治療介紹
（1）肝性腦病的治療 避免強力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用鎮靜藥，降低血氨，嚴格限制飲食中的蛋白質，傳統的降血氨藥物療效不佳，谷氨酸鈉會加重腦水腫及水鈉潴留，且不能通過血-腦脊液屏障，精氨酸則因肝衰竭時肝細胞內精氨酸酶缺乏，鳥氨酸循環障礙而不能起到應有的作用。乳果糖是治療肝性腦病的基礎
關于暴發性肝衰竭的并發癥的治療介紹
（1）肝性腦病的治療 避免強力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用鎮靜藥，降低血氨，嚴格限制飲食中的蛋白質，傳統的降血氨藥物療效不佳，谷氨酸鈉會加重腦水腫及水鈉潴留，且不能通過血-腦脊液屏障，精氨酸則因肝衰竭時肝細胞內精氨酸酶缺乏，鳥氨酸循環障礙而不能起到應有的作用。乳果糖是治療肝性腦病的基礎
關于紫質癥的基本信息介紹
紫質癥，是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。 根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見于嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。 紫質癥（Porphyria）其肇因于人體血質(heme)合成路徑之
關于遲發性運動障礙的治療方案的介紹
1.本病重點在于預防，服用抗精神病藥應有明確適應證。長期用藥應進行監測采用周期性藥物假日(drugholidays)可暴露最初的運動障礙逐漸停藥后數月或1～2年運動障礙逐漸緩解消退需繼續治療可換用錐體外系副作用小的藥物如氯氮平、利培酮(risperidone)奧氮平(olanzepine)奎硫平